Куриная слепота (гемералопия): 3 формы, дифференциальная диагностика и тактика медработника первичного звена
Гемералопия — нарушение сумеречного зрения (ухудшение остроты зрения в условиях слабой освещённости) вследствие нарушения синтеза родопсина в палочках сетчатки. Выделяют 3 формы: врождённая (наследственная), симптоматическая (на фоне офтальмологической или общей патологии) и эссенциальная (алиментарная — при дефиците витамина А). На догоспитальном этапе медработник первичного звена должен распознать жалобу пациента, провести базовый сбор анамнеза, направить к офтальмологу для уточнения формы и при подозрении на дефицит витамина А — оценить рацион, провести лабораторное обследование, дать рекомендации по питанию.
Что должен сделать медработник при жалобе на ухудшение сумеречного зрения
Жалоба пациента «плохо вижу в темноте, в сумерках, в полумраке» — повод заподозрить гемералопию. Угол атаки медработника первичного звена: уточнить характер, исключить опасные неотложные состояния (отёк зрительного нерва, отслойка сетчатки), направить к офтальмологу, при подозрении на эссенциальную форму — оценить рацион и нутритивный статус.
- Уточнить начало симптома: внезапное или постепенное; одно- или двустороннее; время дня (только сумерки или постоянно); сопровождается ли «мухами», вспышками, выпадением полей зрения.
- Уточнить семейный анамнез (наследственная форма у родителей / братьев / сестёр); возраст пациента; пол (некоторые формы пигментного ретинита Х-сцепленные).
- Уточнить рацион: достаточное ли количество жиров (витамин А жирорастворимый), регулярное ли потребление продуктов с витамином А (печень, яйца, молочные продукты, морковь, тыква, шпинат).
- Уточнить хронические заболевания: муковисцидоз, целиакия, болезнь Крона, состояние после бариатрической операции, хронические заболевания печени и поджелудочной — мальабсорбция жиров → дефицит жирорастворимых витаминов.
- Базовый осмотр: внешний осмотр глаз, проверка остроты зрения, реакция зрачков. Для исключения неотложного состояния — отёк диска зрительного нерва, выпадение полей зрения, выраженная неврологическая симптоматика.
- Направить к офтальмологу с заключением «гемералопия, подозрение на (форма)». Срочность — плановая, при подозрении на острое заболевание сетчатки или зрительного нерва — экстренная.
- При подозрении на эссенциальную форму — параллельно с консультацией офтальмолога: ОАК, биохимия (общий белок, печёночные пробы), исследование уровня ретинола в сыворотке (по доступности).
- Дать пациенту рекомендации по обогащению рациона источниками витамина А; при дефиците — назначение препаратов витамина А проводит врач.
Определение и патогенез
Гемералопия (от греч. hemera — день, ops — глаз) — нарушение сумеречного и ночного зрения, проявляющееся снижением остроты зрения и сужением полей зрения в условиях слабой освещённости. Бытовое название — «куриная слепота» (куры действительно плохо видят в сумерках из-за преобладания колбочек в их сетчатке). Код МКБ-10: H53.6 «Ночная слепота».
Физиология сумеречного зрения
В сетчатке выделяют два типа фоторецепторов:
- Палочки (около 120 млн в сетчатке) — отвечают за сумеречное и ночное зрение, восприятие движения, периферическое зрение. Содержат фоточувствительный пигмент родопсин.
- Колбочки (около 6–7 млн) — отвечают за дневное цветное зрение, центральное зрение, остроту. Расположены преимущественно в центральной ямке (фовеа).
В условиях слабой освещённости активируются преимущественно палочки. Родопсин состоит из белковой части (опсин) и хромофора (11-цис-ретиналь — производное витамина А, ретинола). При попадании фотона ретиналь меняет конфигурацию, инициируя каскад нервного импульса. Для регенерации родопсина и поддержания нормальной функции палочек необходим постоянный приток витамина А.
Механизмы развития гемералопии
Возможные нарушения, ведущие к гемералопии:
- Недостаток ретинола → невозможность регенерации родопсина → эссенциальная (алиментарная) гемералопия.
- Дегенерация или гибель палочек (наследственная, дистрофическая) → врождённая гемералопия.
- Структурные нарушения сетчатки или зрительных путей (отслойка, ретинит, миопия высокой степени, глаукома, катаракта) → симптоматическая гемералопия.
3 формы гемералопии
Различение форм принципиально для тактики: эссенциальная — корригируется коррекцией рациона и витаминотерапией, симптоматическая — лечение основного заболевания, врождённая — наблюдение офтальмолога, генетическое консультирование.
1. Врождённая (наследственная)
Проявляется с детства. Стойкое снижение сумеречного зрения. Связана с наследственными дистрофиями сетчатки: пигментный ретинит, болезнь Огути, белоточечный ретинит, болезнь Олбрайт. Тип наследования варьирует: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный. Лечение — наблюдение офтальмолога, генетическое консультирование семьи. Радикальной терапии нет, разрабатываются генные подходы.
2. Симптоматическая
На фоне другой офтальмологической патологии: близорукость высокой степени, глаукома, начальная катаракта, пигментный ретинит вторичный, отслойка сетчатки, неврит зрительного нерва. Также — при общих заболеваниях: анемия, заболевания печени с нарушением метаболизма витамина А, сахарный диабет. Тактика — лечение основного заболевания и наблюдение офтальмолога.
3. Эссенциальная (функциональная, алиментарная)
Самая частая форма. Связана с дефицитом витамина А: нерациональное питание (вегетарианство без планирования, голодание, длительные диеты), мальабсорбция (целиакия, муковисцидоз, болезнь Крона, состояние после бариатрической операции), хронические заболевания печени и поджелудочной железы. Корригируется коррекцией рациона и витаминотерапией.
Клиническая картина
Основные симптомы
- Снижение остроты зрения в условиях слабой освещённости (сумерки, плохо освещённое помещение, ночное вождение).
- Замедленная адаптация к темноте при переходе из освещённого помещения в тёмное.
- Сужение полей зрения в сумерках — пациент не видит объекты по периферии.
- Нарушение цветовосприятия в сумерках (особенно сине-жёлтого спектра).
- Затруднение ориентации в пространстве, риск падений и травм в условиях слабой освещённости.
Дополнительные симптомы при эссенциальной форме (гиповитаминоз А)
- Сухость кожи, гиперкератоз (особенно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах).
- Ксерофтальмия — сухость конъюнктивы и роговицы, ощущение «песка в глазах».
- Образование пятен Бито на конъюнктиве — серебристо-белые пенистые очаги (характерный признак гиповитаминоза А).
- Кератомаляция при тяжёлом дефиците — размягчение и разрушение роговицы (необратимая слепота, требует экстренного лечения, в РФ встречается крайне редко).
- Сухость и ломкость волос, ногтей.
- Снижение иммунитета, частые инфекции верхних дыхательных путей.
- У детей — задержка роста и развития.
Пятна Бито — патогномоничный (специфичный) признак тяжёлого гиповитаминоза А. При их обнаружении — экстренная консультация офтальмолога и быстрое восполнение витамина А, иначе риск кератомаляции и необратимой слепоты.
Диагностика
На догоспитальном этапе и в первичном звене медработник проводит сбор анамнеза, базовый осмотр и направляет к офтальмологу. Углублённая диагностика — компетенция офтальмолога.
На приёме у фельдшера / медсестры
- Анамнез: возраст начала симптомов, семейный анамнез, рацион, хронические заболевания, приём лекарств.
- Визуальный осмотр глаз: симметричность, ксероз, пятна Бито на конъюнктиве, состояние роговицы.
- Осмотр кожи и слизистых на признаки гиповитаминоза А (сухость, гиперкератоз).
- Измерение остроты зрения (таблица Сивцева–Головина или Орлова для детей).
- Грубая оценка полей зрения (контрольный метод).
- Реакция зрачков на свет.
В кабинете офтальмолога (после направления)
- Биомикроскопия (щелевая лампа) — осмотр переднего отрезка глаза.
- Офтальмоскопия — осмотр глазного дна (для оценки состояния сетчатки и диска зрительного нерва).
- Адаптометрия — измерение времени и порога темновой адаптации (основной диагностический метод для гемералопии).
- Периметрия — точное измерение полей зрения.
- Электроретинография (ЭРГ) — оценка функции фоторецепторов, в первую очередь палочек.
- Оптическая когерентная томография (ОКТ) — для выявления структурных изменений сетчатки.
Лабораторная диагностика
- Концентрация ретинола в сыворотке — основной показатель статуса витамина А. Норма: 1,05–2,09 мкмоль/л (300–600 мкг/л). Дефицит: < 0,7 мкмоль/л (< 200 мкг/л). Тяжёлый дефицит: < 0,35 мкмоль/л.
- ОАК — исключение анемии (как возможной причины симптоматической формы).
- Биохимия: общий белок, альбумин, печёночные пробы — для оценки нарушений метаболизма витамина А.
- При подозрении на мальабсорбцию — дополнительные исследования по профилю (антитела к глиадину, эластаза кала, генетика муковисцидоза).
Дифференциальная диагностика
Жалоба на ухудшение зрения в темноте требует исключения нескольких состояний.
| Состояние | Дифференциальные признаки |
|---|---|
| Эссенциальная гемералопия | Постепенное начало; сочетание с признаками гиповитаминоза А (сухость кожи, ксерофтальмия); связь с особенностями рациона; ретинол в сыворотке снижен |
| Врождённая гемералопия | С детства, семейный анамнез, стабильность симптома; ЭРГ показывает дисфункцию палочек |
| Близорукость высокой степени | Снижение остроты зрения на любой дистанции, корригируется линзами; ухудшение в сумерках вторичное |
| Начальная катаракта | Постепенное снижение зрения, ощущение «пелены», блики и ореолы вокруг источников света; видны помутнения хрусталика при биомикроскопии |
| Глаукома | Сужение полей зрения (преимущественно с носовой стороны), повышенное ВГД, изменения диска зрительного нерва |
| Отслойка сетчатки | Острое начало, «вспышки», «занавес» в поле зрения, выпадение участка зрения — экстренная ситуация, госпитализация |
| Пигментный ретинит | Постепенное концентрическое сужение полей зрения, «трубчатое зрение»; характерная картина глазного дна; ЭРГ резко изменена |
| Неврит зрительного нерва | Быстрое снижение остроты, боль при движении глаза, центральная скотома; часто на фоне рассеянного склероза |
Витамин А: норма, источники, дефицит
Нормы потребления витамина А установлены Методическими рекомендациями МР 2.3.1.0253-21 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации», утверждёнными Главным государственным санитарным врачом РФ 22.07.2021.
Суточная норма (мкг ретинол-эквивалента, мкг РЭ)
| Возрастная группа | Суточная норма |
|---|---|
| Дети (возрастные группы) | от 400 до 1 000 мкг РЭ (точные значения по возрастным группам — см. МР 2.3.1.0253-21) |
| Взрослые мужчины | 900 мкг РЭ |
| Взрослые женщины | 800 мкг РЭ |
| Беременные и кормящие | повышенная потребность — конкретные значения по МР 2.3.1.0253-21 |
Точные нормы для каждой возрастной группы детей и для беременных / кормящих установлены в МР 2.3.1.0253-21 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» (утв. Главным государственным санитарным врачом РФ 22.07.2021). При назначении профилактической витаминотерапии у конкретного пациента сверять значения с актуальной редакцией методических рекомендаций.
Пищевые источники
Ретинол (готовая активная форма) содержится в продуктах животного происхождения:
- Печень (говяжья, куриная, тресковая) — самый богатый источник: 100 г говяжьей печени содержит около 9 000 мкг РЕ — 10-кратная суточная норма.
- Рыбий жир — традиционный источник.
- Желток куриного яйца, сливочное масло, цельное молоко, сметана.
β-каротин (провитамин А, превращается в ретинол в кишечнике; коэффициент 12 мкг β-каротина = 1 мкг РЕ) содержится в продуктах растительного происхождения:
- Морковь, тыква, сладкий перец (особенно красный), батат, шпинат, петрушка, укроп, базилик, листовая капуста, брокколи.
- Абрикосы, манго, дыня, облепиха, шиповник, томаты.
Причины дефицита витамина А
Алиментарные
Несбалансированный рацион: строгое вегетарианство без планирования (отказ от животной пищи без замены источниками каротина), длительное голодание, диеты с минимальным содержанием жиров (витамин А жирорастворимый — без жира не всасывается).
Мальабсорбция
Целиакия, муковисцидоз, болезнь Крона, состояние после бариатрических операций (резекция желудка, шунтирование), хронический панкреатит, заболевания печени (билиарный цирроз), синдром короткой кишки.
Повышенная потребность
Беременность, лактация, период активного роста у детей, хронические инфекции (особенно корь, ВИЧ), тяжёлые ожоги, перенесённые тяжёлые операции.
Нарушение метаболизма
Хронические заболевания печени (метаболизм ретинола); длительный приём некоторых препаратов (минеральное масло, холестирамин, неомицин, орлистат — нарушают всасывание витамина А).
Лечебное дело — СПО
Фельдшер — СПО
Тактика медработника первичного звена
Сбор анамнеза
Длительность и характер ухудшения зрения, одно- или двустороннее, наследственность, рацион (с особым акцентом на потребление продуктов с витамином А), хронические заболевания ЖКТ, печени, поджелудочной, бариатрические операции в анамнезе, приём препаратов.
Объективный осмотр
Состояние кожи (сухость, гиперкератоз), слизистых, конъюнктивы (поиск пятен Бито), роговицы, проверка остроты зрения, контрольная оценка полей зрения, реакция зрачков.
Направление к офтальмологу
Все случаи подозрения на гемералопию требуют офтальмологического осмотра для уточнения формы (биомикроскопия, офтальмоскопия, адаптометрия, ЭРГ, ОКТ). Срочность — плановая, при подозрении на острую патологию (отслойка сетчатки, неврит зрительного нерва) — экстренная.
Лабораторное обследование
При подозрении на эссенциальную форму: ОАК, биохимия (общий белок, печёночные пробы), концентрация ретинола в сыворотке. При подозрении на мальабсорбцию — углублённое обследование по профилю.
Рекомендации по питанию
Включение в рацион продуктов, богатых витамином А и β-каротином (печень 1–2 раза в неделю, морковь, тыква, листовая зелень, яйца, молочные продукты), достаточное потребление жиров (растительные и животные масла), отказ от строгих диет без планирования. У пациентов с мальабсорбцией — по согласованию с гастроэнтерологом и нутрициологом.
Витаминотерапия
Назначение препаратов витамина А — компетенция врача (терапевта, офтальмолога, нутрициолога) после подтверждения дефицита лабораторно. Возможные формы: ретинола ацетат, ретинола пальмитат внутрь, при тяжёлом дефиците — парентеральные формы. Дозировка строго по инструкции и рекомендации врача.
Санитарно-просветительская работа и диспансерное наблюдение
При подтверждённой эссенциальной форме — динамическое наблюдение фельдшера или врача общей практики, контроль концентрации ретинола, профилактика рецидивов. При врождённой форме — направление в специализированный офтальмологический центр и наблюдение в течение жизни.
Профилактика у взрослых и детей
Общая профилактика
- Сбалансированный рацион с регулярным включением продуктов, богатых витамином А (1–2 раза в неделю печень или жирная рыба, ежедневно — яйца, молочные продукты или растительные источники β-каротина).
- Адекватное потребление жиров — без них витамин А не всасывается. Минимум 30 г растительного или животного жира в сутки для нормального усвоения жирорастворимых витаминов.
- Профилактический приём поливитаминов по рекомендации врача — особенно у групп риска (беременные, кормящие, пациенты с мальабсорбцией, дети с задержкой роста).
- Своевременное лечение хронических заболеваний ЖКТ, печени и поджелудочной железы.
У детей
- Раннее введение прикорма с продуктами, содержащими β-каротин (морковный, тыквенный пюре с 6 месяцев), яичный желток с 7 месяцев, мясные пюре с 8 месяцев.
- Профилактика рахита, контроль роста и развития.
- При муковисцидозе, целиакии — постоянный контроль витаминов A, D, E, K в составе диспансерного наблюдения.
- Подростки на вегетарианских диетах — консультация диетолога, контроль витаминного статуса.
У беременных
- Включение в рацион продуктов с витамином А, но без избытка (передозировка ретинола в первом триместре тератогенна — может вызвать пороки развития плода).
- Не превышать суточную норму 3 000 мкг РЕ (10 000 МЕ) витамина А для беременной — это касается ретинола (печень животных, рыбий жир). β-каротин из растительных источников безопасен в любых количествах.
- Поливитамины для беременных назначаются врачом — выбор препарата с учётом сбалансированного содержания витамина А.
Передозировка витамина А (ретинола) — токсична. Острая интоксикация (доза > 200 000 мкг РЕ однократно у взрослого) проявляется тошнотой, рвотой, головной болью, повышением ВЧД. Хроническая интоксикация — сухостью кожи, выпадением волос, поражением печени, у беременных — тератогенным эффектом. Назначение препаратов витамина А — строго по инструкции и под наблюдением врача.
Частые вопросы
Почему болезнь называется «куриная слепота»?
В сетчатке кур почти отсутствуют палочки (преобладают колбочки). Поэтому куры действительно плохо видят в сумерках — фактически с наступлением сумерек становятся «слепыми». Человек с гемералопией испытывает похожее: ухудшение сумеречного зрения. Отсюда народное название. Медицинский термин — гемералопия (греч.: hemera — день, ops — глаз), что буквально означает «дневной глаз» — то есть глаз, способный видеть только при дневном свете.
Передаётся ли куриная слепота по наследству?
Только врождённая форма, связанная с наследственными дистрофиями сетчатки (пигментный ретинит, болезнь Огути, белоточечный ретинит). Тип наследования варьирует: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный. При выявлении врождённой формы — обязательное медико-генетическое консультирование семьи. Эссенциальная (алиментарная) и симптоматическая формы не наследуются.
Можно ли вылечить куриную слепоту морковью?
Только эссенциальную форму, связанную с дефицитом витамина А, можно скорригировать обогащением рациона морковью (источник β-каротина) и другими продуктами с витамином А и β-каротином при условии нормального всасывания. Эффект — через 2–4 недели регулярного питания, далее — стойкое восстановление сумеречного зрения. Врождённая и симптоматическая формы морковью не излечиваются.
Какие продукты — самые богатые источники витамина А?
Среди животных источников (готовый ретинол): говяжья печень — около 9 000 мкг РЕ на 100 г, тресковая печень — около 4 500 мкг РЕ, куриная печень — около 3 300 мкг РЕ, рыбий жир, желток. Среди растительных (β-каротин — провитамин А): морковь, сладкий перец (особенно красный), тыква, шпинат, листовая капуста, петрушка, абрикосы. Усвоение β-каротина из растительных источников значительно ниже, чем ретинола из животных, и требует обязательного потребления с жирами.
Кто относится к группе риска по гемералопии?
Группы повышенного риска: пациенты с хроническими заболеваниями ЖКТ (целиакия, муковисцидоз, болезнь Крона), пациенты после бариатрических операций, лица на строгих вегетарианских диетах без планирования рациона, беременные и кормящие при недостаточном питании, дети с задержкой роста, пациенты с хроническими заболеваниями печени и поджелудочной железы, лица, длительно принимающие препараты, нарушающие всасывание жиров (орлистат, холестирамин, минеральное масло).
Как фельдшер ФАП может оценить статус витамина А?
На уровне фельдшера ФАП — клиническая оценка: жалобы на ухудшение сумеречного зрения, признаки гиповитаминоза А (сухость кожи, ксероз конъюнктивы, пятна Бито, ломкость волос и ногтей), оценка рациона. При подозрении — направление в районную поликлинику для определения концентрации ретинола в сыворотке крови (норма 1,05–2,09 мкмоль/л). Само лабораторное исследование — компетенция КДЛ (клинико-диагностической лаборатории).
Что такое пятна Бито?
Пятна Бито (Bitot's spots) — серебристо-белые пенистые очаги на конъюнктиве (чаще височной части), специфичный признак тяжёлого дефицита витамина А. Состоят из кератинизированных эпителиальных клеток и бактерий. При выявлении — экстренная консультация офтальмолога и срочное восполнение витамина А. Нелеченый дефицит может прогрессировать до ксерофтальмии и кератомаляции с риском необратимой слепоты.
Опасна ли передозировка витамина А?
Да. Острая интоксикация (однократная доза 200 000 мкг РЕ и более у взрослого) проявляется тошнотой, рвотой, головной болью, повышением внутричерепного давления, шелушением кожи. Хроническая интоксикация (длительный приём избыточных доз) — поражение печени, выпадение волос, боли в костях, у беременных — тератогенный эффект (пороки развития плода в первом триместре). β-каротин из растительных источников не вызывает токсичности — избыток выводится. Препараты ретинола назначаются строго по инструкции врачом, самолечение опасно.
- МР 2.3.1.0253-21 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» (утв. Главным государственным санитарным врачом РФ 22.07.2021) — consultant.ru
- МКБ-10: H53.6 «Ночная слепота (гемералопия)»; E50 «Недостаточность витамина А».
- Информационные материалы Роспотребнадзора по витамину А — cgon.rospotrebnadzor.ru
- WHO Micronutrients — раздел сайта ВОЗ по микронутриентам, включая витамин А (международные руководства, эпидемиология дефицита, программы дополнительного приёма) — who.int/health-topics/micronutrients
- Тематические клинические рекомендации офтальмологических обществ РФ (Ассоциация врачей-офтальмологов) по дистрофиям сетчатки, пигментному ретиниту.
