Тест НМО с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Возможные сопутствующие симптомы при синдроме Швахмана

1. атопический дерматит
2. псориаз
3. повышение АЛТ АСТ
4. цирроз печени.

2. Ген UBR1 кодирует

1. липазу
2. эластазу
3. убиквитин лигазу.

3. Дисфункции костного мозга при синдроме Швахмана проявляются в виде

1. тромбоцитопении
2. нейтрофилеза
3. тромбоцитоза
4. нейтропении.

4. Для изолированного дефицита липазы характерно

1. нормальный уровень хлоридов пота
2. стеаторея
3. гипертрихоз
4. низкий рост.

5. Для муковисцидоза характерна

1. нормальная продукция ферментов ПЖ
2. ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ
3. пониженная продукция ферментов ПЖ.

6. Для муковисцидоза характерно развитие

1. инсулинзависимого сахарного диабета
2. инсулиннезависимого сахарного диабета
3. моногенного сахарного диабета.

7. Для синдрома Йохансон-Близзара характерно

1. фиброз поджелудочной железы
2. стеатоз поджелучной железы
3. опухоль поджелудочной железы.

8. Для синдрома Йохансон-Близзара характерны

1. скелетные аномалии
2. задержка умственного развития
3. цитопения (нейтропения)
4. тугоухость.

9. Для синдрома Пирсона характерно

1. гематологические нарушения
2. тугоухость
3. задержка умственного развития
4. скелетные аномалии.

10. Доступными в повседневной практике лабораторные методы диагностики панкреатической недостаточности являются

1. эластаза-1
2. амилаза мочи
3. копрограмма
4. липидограмма кала.

11. Заболевания, проявляющиеся недостаточностью поджелудочной железы с рождения

1. наследуются аутосомно-рецессивно
2. не являются генетически детерменироваными
3. наследуются аутосомно-доминантно
4. генетически детерменированы.

12. Заболевания, сопровождающиеся нарушением выработки панкреатических ферментов

1. синдром Шелдона-Рея
2. синдром Пирсона-Штоддарта
3. лямблиоз
4. целиакия.

13. Исследования крови при синдроме Швахмана следует проводить один раз в

1. 1-2 недели
2. 1-2 месяца
3. 3-4 недели
4. 3–4 месяца.

14. К амилолитическим ферментам относят

1. глюкоамилазу
2. эластазу
3. сахаразу
4. химотрипсин.

15. К протеолитическим ферментам поджелудочной железы относятся

1. амилаза
2. эластаза
3. липаза
4. трипсиноген.

16. Какие ферментные препараты не рекомендуются в педиатрической практике?

1. комбинированные препараты панкреатических ферментов содержащие амилазу
2. комбинированные препараты панкреатических ферментов содержащие желчные кислоты
3. комбинированные препараты панкреатических ферментов содержащие гемицеллюлазу.

17. Какие ферменты участвуют в расщеплении триглецеридов?

1. амилаза
2. изомальтаза
3. липаза желудка
4. панкреатическая липаза.

18. Критериями адекватности дозы ферментных препаратов являются

1. достаточные весовые прибавки
2. исчезновение диспепсических расстройств
3. нормализация амилазы крови
4. нормальный уровень эластазы-1 в кале.

19. Микросферические ферменты принимают

1. во время каждого приема пищи
2. во время основных приемов пищи
3. между приемами пищи
4. после каждого приема пищи.

20. Наиболее частым клиническим проявлением синдрома Швахмана-Даймонда является

1. узкая грудная клетка
2. тромбоцитопения
3. задержка костного возраста
4. панкреатическая дисфункция.

21. Основная причина при задержке роста при синдроме Йохансон-Близзара

1. остеопороз
2. синдром мальабсорбции
3. дефицит ИФР-1
4. надпочечниковая недостаточность.

22. Основные признаки синдрома Швахмана (Даймонда)

1. задержка умственного развития
2. цитопения (нейтропения)
3. скелетные аномалии
4. тугоухость.

23. Побочные эффекты ферментотерапии

1. образование камней в желчном пузыре
2. гиперурикозурия
3. угнетение функции поджелудочной железы
4. аллергические реакции при сенсибилизации к свинине.

24. Поджелудочная железа за сутки вырабатывает сока (литров)

1. 25
2. 05
3. 35
4. 15.

25. Показаниями к постоянному приему препаратов панкреатических ферментов являются

1. появление нейтрального жира в копрограмме
2. повышение диастазы в моче
3. повышение кальпротектина в кале
4. снижение эластазы-1 в кале.

26. При гипоплазии поджелудочной железы отмечаются

1. дефицит жирорастворимых витаминов
2. стеаторея
3. непереносимость углеводов
4. снижение хлора в крови.

27. При изолированном дефиците амилазы

1. замена крахмала дисахаридами эффективна
2. показано введение крахмала
3. замена крахмала дисахаридами не эффективна
4. требуется безлактозная диета.

28. При изолированном дефиците трипсиногена отмечается

1. непереносимость углеводов
2. протеинурия
3. гипопротеинемия
4. тяжелая ранняя мальабсорбция.

29. При развитии фиброза поджелудочной железы отмечается развитие

1. инсулинзависимого сахарного диабета
2. дислипидемии
3. электролитных нарушений в крови
4. метаболического синдрома.

30. При синдроме Пирсона-Штоддарта скелетные аномалии

1. есть всегда
2. бывают но крайне редко
3. могут встречаться часто
4. не отмечаются.

31. При синдроме Швахмана отмечается

1. снижение продукции ферментов
2. непереносимость углеводов
3. ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ
4. нарушение работы хлорных каналов.

32. При средней степени ЭПН уровень эластазы-1

1. от 50 до 100 мг/г
2. от 150 до 100 мг/г
3. от 100 до 110 мг/г.

33. Причины недостаточной эффективности ферментотерапии

1. отсутствие комплайнса
2. повышенная желудочная секреция
3. воспаление поджелудочной железы
4. наследственная недостаточность поджелудочной железы.

34. Ранним проявлением муковисцидоза является

1. мекониальный илеус
2. синдром мальабсорбции
3. жидкий стул
4. увеличение печени.

35. Расчет дозы ферментного препарата производят по

1. энтерокиназе
2. протеазе
3. липазе
4. амилазе.

36. Синдром Йохансон-Близзара обусловлен мутацией в гене

1. UBR1
2. SBDS
3. CFTR
4. PRSS1.

37. Синдром Швахмана (Даймонда) ассоциирован с мутацией в гене

1. SBDS
2. PRSS1
3. CFTR
4. UBR1.

38. Современные требования к ферментным препаратам

1. соотношение колипаза/липаза ниже 1
2. достаточная активность липазы
3. размер микросфер более 14
4. растворимость при рН 55 и выше.

39. Стеаторея возникает при снижении выработки липазы до ____ % от нормы и ниже

1. 10
2. 20
3. 25
4. 15.

40. Тип наследования муковисцидоза

1. аутосомно-доминантный
2. рецессивный
3. доминантный
4. аутосомно-рецессивный.

41. У детей старшего возраста при синдроме Швахмана отмечается

1. задержка роста
2. положительная потовая проба
3. тромбоцитоз
4. скелетные аномалии.

42. У младенцев при синдроме Швахмана отмечается

1. стеаторея
2. нарушения крови
3. положительная потовая проба
4. скелетные аномалии.

43. Чем характеризуется нарушение нутритивного статуса при панкреатической недостаточности?

1. снижением массы тела
2. гиперальбуминемией
3. гиполипидемией
4. гипоальбуминемией.

44. Что лежит в основе патогенеза муковисцидоза?

1. разрушение бокаловидных клеток кишечника и бронхов
2. выделение экзокринными железами вязкого секрета с высокой концентрацией электролитов и белка
3. нарушение обмена кальция и хлора
4. воспаление кишечника.

45. Что является механизмом защиты поджелудочной железы?

1. синтез пищеварительных ферментов в неактивной форме
2. активация ферментов в паренхиме поджелудочной железы
3. активация ферментов внутри протоков поджелудочной железы
4. локализация энтеропептидазы внутри поджелудочной железы.