Тест НМО с ответами по теме «Амилоидоз сердца» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В какой возрастной категории наиболее часто выявляется TTR-амилоидоз дикого типа?

1. от 50 до 60 лет
2. более 70 лет
3. от 60 до 70 лет.

2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам с амилоидозом сердца и жизнеопасными нарушениями ритма

1. может рассматриваться для первичной профилактики ВСС при AL-амилоидозе
2. может рассматриваться в качестве вторичной профилактики ВСС
3. может рассматриваться для первичной профилактики ВСС при мутантном типе TTR-амилоидоза.

3. К какой стадии AL-амилоидоза относится пациент с уровнем NT-proBNP 216 пг/мл и уровнем тропонина I 0,01 нг/мл?

1. III стадия по стандарту клиники Mayo
2. II стадия по стандарту клиники Mayo
3. I стадия по стандарту клиники Mayo.

4. К специфической терапии AL-амилоидоза относят

1. глюкокортикостероиды
2. подавление агрегации олигомеров
3. применение алкилирующих препаратов
4. стабилизацию TTR тетрамера
5. ингибиторы протеасом
6. деградацию амилоидных фибрилл
7. иммунотерапию
8. аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

5. К специфической терапии TTR-амилоидоза относят

1. подавление синтеза мутантного транстиретина
2. гормонотерапию
3. иммунотерапию
4. аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
5. деградацию амилоидных фибрилл
6. стабилизацию TTR тетрамера
7. подавление агрегации олигомеров.

6. Какие МР-признаки характерны для амилоидоза сердца?

1. обнуление миокарда предшествующее или совпадающее с пулом крови
2. концентрическая гипертрофия левого желудочка с очаговым накоплением гадолиния
3. дилатация полостей сердца с субэпикардиальным отложением гадолиния.

7. Какие ЭКГ критерии характерны для амилоидоза сердца?

1. депрессия сегмента ST
2. низкий вольтаж комплекса QRS диспропорциональный степени гипертрофии ЛЖ
3. желудочковая экстрасистолия
4. депрессия сегмента PR.

8. Какие варианты амилоидоза наиболее часто сопровождаются поражением сердце?

1. AL-амилоидоз
2. АА-амилоидоз
3. Амилоидоз ассоциированный с накоплением b2-микроглобилуина
4. TTR-амилоидоз дикого типа.

9. Какие гемодинамические факторы влияют на объем стандартной терапии сердечной недостаточности у больных с амилоидозом сердца?

1. уровень систолического АД
2. частота сердечных сокращений
3. уровень диастолического АД
4. уровень дефицита пульса.

10. Какие дополнительные исследования требуется провести при наличии положительных гематологических тестов у больного с Grade 1-3 по данным ОФЭКТ с пирофосфатом?

1. эндомиокардиальная биопсия
2. биопсия подкожно-жировой клетчатки
3. эндомиокардиальная биопсия с иммуногистохимическим анализом
4. биопсия слизистой полости рта.

11. Какие лабораторные показатели используются для стадирования AL-амилоидоза?

1. уровень протеинурии
2. уровень натрийуретического пропептида
3. уровень креатинина
4. расчётная скорость клубочковой фильтрации
5. уровень мочевой кислоты.

12. Какие лабораторные тесты используются для диагностики AL-амилоидоза?

1. определение уровня тропонина
2. определение уровня иммуноглобулинов
3. определение лёгких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом иммунофиксации
4. определение лёгких цепей иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации.

13. Какие показатели трансмитрального кровотока свидетельствуют о тяжёлой степени диастолической дисфункции?

1. пик Е/А больше 2
2. пик Е/А меньше 2
3. пик E/А меньше или равен 08.

14. Какие радионуклидные методы можно использовать для дифференциального диагноза амилоидоза?

1. ОФЭКТ с сывороточным амилоидом Р
2. ОФЭКТ с метайодбензилгуанидином
3. ОФЭКТ с пирофосфатом.

15. Какие фенотипические проявления поражения сердца характерны для амилоидоза?

1. некомпактный миокард левого желудочка
2. гипертрофия миокарда с рестриктивным фенотипом
3. асимметричная гипертрофия миокарда с обструкцией выносящего тракта левого желудочка
4. дилатация полостей сердца с сохранённой ФВ ЛЖ.

16. Какие экстракардиальные проявления характерны для AL-амилоидоза?

1. стеноз поясничного отдела позвоночника
2. сенсорно-моторная нейропатия
3. макроглоссия
4. изменение цвета кожи
5. геморрагический диатез гематомного типа.

17. Какие экстракардиальные проявления характерны для TTR-амилоидоза дикого типа?

1. вегетативная дисфункция
2. макроглоссия
3. отложения в стекловидном теле
4. разрыв сухожилий двуглавой мышцы
5. двусторонний синдром карпального канала.

18. Какие эхокардиографические признаки характерны для амилоидоза сердца?

1. гранулярный «блестящий» миокард
2. истончение стенок миокарда левого желудочка
3. изолированная дилатация левого предсердия
4. увеличение толщины стенки ПЖ сочетающееся с симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка.

19. Какие эхокардиографические признаки характерны для систолической дисфункции миокарда при амилоидозе сердца?

1. снижение глобальной продольной деформации левого желудочка (абсолютное значение менее «-15»)
2. индекс объёма ЛП меньше 34 мл/м2
3. снижение амплитуды движения кольца трикуспидального клапана (TAPSE не более 19)
4. повышение расчётного систолического давления в лёгочной артерии.

20. Каковы причины отложения амилоидных фибрилл при TTR-амилоидозе?

1. синтез специфического белка
2. диссоциация тетрамера с образованием мономеров как основы амилоидогенеза
3. нарушение белково-синтетической функции печени
4. нарушение сборки четырёхмерной структуры белка.

21. Какое значение относительной толщины стенки левого желудочка позволяет предположить наличие поражения сердца при амилоидозе?

1. 05-06
2. более 06
3. 04-05
4. менее 04.

22. Какой клапанный порок сердца утяжеляет течение TTR-амилоидоза сердца?

1. митральная недостаточность
2. митральный стеноз
3. аортальный стеноз
4. аортальная недостаточность.

23. Какой метод исследования может быть альтернативой генетическому обследованию при TTR-амилоидозе?

1. иммуногистохимическое исследование биоптатов миокарда
2. исследование лёгких цепей Ig
3. масс-спектрометрия биопсийного материала.

24. Какой наиболее частый ЭКГ-феномен выявляется у больных с амилоидозом?

1. низкий вольтаж в грудных отведениях
2. псевдоинфарктная ЭКГ
3. низкий вольтаж в стандартных отведениях
4. малый прирост зубца R.

25. Какой показатель стадирования AL-амилоидоза используется в европейской системе?

1. повышенный уровень тропонина
2. систолическое АД менее 100 мм рт.ст.
3. расчётная скорость клубочковой фильтрации
4. наличие протеинурии.

26. Какой уровень NT-proBNP используется в шкалах для стадирования больных с TTR амилоидозом?

1. менее 1000 пг/мл
2. более 3000 пг/мл
3. 1000-2000 пг/мл
4. 2000-3000 пг/мл.

27. Какой уровень накопления радиофармпрепарата 99мTc-пирофосфата свидетельствует о высокой вероятности TTR амилоидоза?

1. умеренное поглощение аналогичное костной ткани (Grade 2)
2. поглощение отсутствует (Grade 0)
3. высокое усвоение более чем костной тканью (Grade 3)
4. поглощение меньше чем в костной ткани (Grade 1).

28. Какой фенотип ассоциирован с высоким риском тромбообразования при амилоидозе сердца?

1. гипертрофический фенотип
2. дилатационный фенотип
3. рестриктивный фенотип.

29. Какой эхокардиографический метод обладает наибольшей информативностью при дифференциальном диагнозе амилоидоза?

1. тканевая допплерография
2. speckle-tracing (технология отслеживания пятен серой шкалы)
3. допплерографический анализ.

30. Какую технологию необходимо применить для дифференциального диагноза концентрической гипертрофии левого желудочка?

1. bubble-тест
2. технология speckle-tracing
3. чреспищеводная эхокардиография.

31. Критерии низкой выживаемости больных с TTR-амилоидозом после трансплантации печени

1. сердечная недостаточность >1 ФК по NYHA
2. семейный анамнез амилоидоза
3. комплекс QRS ³120 мсек
4. отсутствие системной гипотензии.

32. Критерии полного ответа на терапию AL-амилоидоза?

1. снижение протеинурии более чем на 30%
2. нормализация соотношения лёгких цепей Ig
3. снижение уровня NT-proBNP
4. снижение класса сердечной недостаточности.

33. Мультиорганная трансплантация сердца и печени является подходом к лечению пациентов с

1. AL-амилоидозом
2. мутантным типом TTR-амилоидоза
3. диким типом TTR-амилоидоза.

34. Назовите антиаритмический препарат выбора у больных с амилоидозом и желудочковыми нарушениями ритма?

1. амиодарон
2. дигоксин
3. пропранолол
4. соталол.

35. Назовите антиаритмический препарат выбора у больных с амилоидозом и фибрилляцией предсердий?

1. пропранолол
2. бисопролол
3. соталол
4. амиодарон.

36. Назовите причину отказа от применения верапамила у пациентов с амилоидозом сердца?

1. проаритмогенный эффект
2. развитие ортостатической гипотензии
3. отрицательный инотропный эффект
4. усиление кардиотоксичности.

37. Перечислите гистологические окраски для выявления амилоида

1. окраска «Конго рот»
2. PAS-реакция
3. окраска «Трихром по Массону».

38. При какой стадии TTR амилоидной кардиомиопатии наиболее эффективна специфическая терапия?

1. NAC 2
2. NAC 1
3. NAC 3.

39. При каком варианте амилоидоза биопсия подкожно-жировой клетчатки наиболее информативна?

1. при TTR амилоидозе мутантного типа
2. при TTR амилоидозе дикого типа
3. при AL-амилоидозе.

40. При каком варианте амилоидоза выполнение ОФЭКТ с пирофосфатом позволяет избежать биопсийного исследования?

1. при AL-амилоидозе
2. при амилоидозе ассоциированном с накоплением бета2-микроглобулина
3. при TTR амилоидозе.

41. Причины сердечной недостаточности при амилоидозе сердца?

1. электромеханическая диссоциация
2. диастолическая дисфункция
3. прогрессирование ишемической болезни сердца.

42. Трансплантация сердца показана

1. при AL-амилоидозе пациентам с тяжёлой дисфункцией миокарда
2. при AL-амилоидозе при наличии противопоказаний/отсутствии показаний к проведению специфической терапии
3. всем пациентам с амилоидозом сердца.

43. Укажите наиболее частую причину ложноотрицательного результата радионуклидного исследования с пирофосфатом

1. инфаркт миокарда в течение последнего месяца
2. оценка радиофармпрепарата в пуле крови
3. неправильная подготовка пациента перед исследованием
4. лёгкий вариант течения заболевания.

44. Укажите наиболее частую причину ложноположительного результата радионуклидного исследования с пирофосфатом

1. преждевременная оценка накопления радиофармпрепарата
2. оценка радиофармпрепарата в пуле крови
3. лёгкий вариант течения заболевания
4. неправильная подготовка пациента перед исследованием.

45. Электроимпульсная терапия у пациентов с персистирующей фибрилляцией предсердий, развившейся на фоне амилоидоза сердца

1. обладает высокой эффективностью
2. не показана
3. обладает низкой эффективностью.