Тест НМО с ответами по теме «Фармакорезистентные эпилепсии у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Абсолютная» фармакорезистентность – это состояние, когда

1. любые комбинации препаратов в дозировках обеспечивающих максимальную терапевтическую концентрацию в плазме неэффективны
2. не достигается терапевтическая концентрация препарата в плазме
3. неэффективна монотерапия эпилепсии
4. неэффективна политерапия эпилепсии.

2. В патогенезе развития эпилепсии при опухолях головного мозга основным фактором является

1. дислокация головного мозга
2. отек головного мозга
3. нейрональная и глиальная дисфункция
4. токсическая энцефалопатия.

3. Выберите неблагоприятные факторы при прогнозировании развития фармакорезистентности при эпилепсии

1. позитивный ответ на первую схему терапии
2. ранний дебют приступов
3. мультифокальные приступы
4. отсутствие структурных изменений на МРТ.

4. Выберите прогностически благоприятные факторы при эпилепсии

1. дебют в неонатальном периоде
2. отсутствие изменений на МРТ головного мозга
3. паттерн гипсаритмии на ЭЭГ
4. клинико-энцефалографические признаки фокальной возрастной зависимой эпилепсии.

5. Гемимегалэнцефалия проявляется

1. фокальной эпилепсией
2. миоклонической эпилепсией
3. резистентными приступами гемипарезом и умственной отсталостью
4. генерализованной эпилепсией при нормальном развитии.

6. Гемимегалэнцефалия – это

1. чрезмерное развитие одной гемисферы
2. дефект коры головного мозга с множеством мелких неглубоких извилин
3. порок развития полушарий головного мозга при котором извилины коры уплощены
4. нарушение сулькации.

7. Ингибитором гликопротеида Р является

1. триметазидин
2. ацетазоламид
3. верапамил
4. нифедипин.

8. К методам диагностики генетических эпилепсий относят

1. электрофизиологические исследования
2. нейровизуализацию
3. изучение панели генов эпилепсии
4. секвенирование экзома или генома у детей.

9. К неинвазивным нейростимуляциям относятся

1. транскраниальная электрическая стимуляция
2. транскраниальная магнитная стимуляция
3. стимуляция глубинных структур головного мозга
4. стимуляция блуждающего нерва.

10. К носерогенным факторам фармакорезистентности относят

1. самостоятельное прекращение терапии
2. отмену препарата с диагностическими целями
3. назначение дозы препарата ниже терапевтического диапазона
4. неверно установленный диагноз эпилепсии.

11. К резективным операциям относят

1. лоботомию
2. субпиальные насечки
3. каллозотомию
4. гемисферэктомию.

12. К функциональным операциям при эпилепсии относят

1. каллозотомию
2. гемисферэкомию
3. субпиальные насечки
4. лоботомию.

13. К ятрогенным факторам фармакорезистентности относят

1. неправильный выбор препарата
2. самостоятельную отмену терапии пациентом
3. нарушения режима сна и бодрствования
4. неадекватную дозу препарата.

14. Кетогенная диета основана на

1. повышении количества белка в пище
2. снижении количества углеводов при увеличении содержания жиров
3. повышении количества углеводов в пище
4. увеличении содержания жиров в пище.

15. Медиальный височный склероз – это

1. последствие натальной травмы
2. последствие нарушения мозгового кровообращения
3. структурная патология височной доли
4. структурная патология гиппокампа.

16. Мишени для антиконвульсантов – это

1. вольтажзависимые ионные каналы
2. астроциты
3. рецепторы нейротрансмиттеров
4. нейроны.

17. Наиболее частой причиной медиального височного склероза является

1. наличие абсансов
2. продолжительные фебрильные приступы
3. частые генерализованные приступы при пробуждении
4. миоклонии.

18. Нарушение усвоения мозгом антиконвульсантов может быть обусловлено

1. нарушением работы калиевых каналов
2. сверхэкспрессией белков семейства MRP
3. нарушением работы ионных каналов
4. сверхэспрессией гликопротеида Р.

19. Неврологический статус ребенка с гемимегалэнцефалией представлен

1. общемозговыми симптомами
2. гемипарезом грубой задержкой психоречевого развития
3. дистальной сенсорной полинейропатией
4. миопатическим симптомокомплексом.

20. Основной фармакорезистентной формой младенческой эпилепсии является

1. синдром Отахара
2. синдром Веста
3. детская абсансная эпилепсия.

21. Основные ошибки «Эпилепсия» в диагнозе связаны с наличием

1. внутриамниотических инфекций
2. синкопальных вазогенных состояний
3. психогенных приступов
4. гипоксической энцефалопатии.

22. Основным фактором развития лекарственной резистентности является

1. назначение субтерапевтической дозы препарата
2. рациональная монотерапия
3. использование препаратов с линейной фармакокинетикой
4. рациональная политерапия.

23. Основными структурными предикторами фармакорезистентной эпилепсии являются

1. последствия серозного менингита
2. последствия гипоксической энцефалопатии
3. врожденные пороки развития ЦНС
4. исходы спинальной родовой травмы.

24. Показанием к хирургическому лечению является наличие

1. мультифокальной эпилепсии
2. фокальной эпилепсии
3. неонатальных судорог
4. генерализованной эпилепсии.

25. Показания к проведению кетогенной диеты являются

1. стойкая резистентность к антиконвульсантам
2. отсутствие показаний к хирургическому лечению
3. генерализованные пароксизмы
4. частые приступы.

26. Полимикрогирия – это

1. грубый дефект коры головного мозга с множеством мелких неглубоких извилин
2. аномалия развития: сглаживание извилин коры больших полушарий головного мозга
3. врождённый порок развития полушарий головного мозга при котором извилины коры утолщённые широкие и плоские
4. вид мальформации кортикального развития.

27. Потенциальными прогностическими биомаркерами тяжести заболевания у детей с эпилепсией являются

1. сиаловые кислоты
2. биомаркеры нейровоспаления
3. Д-димер
4. ферритин.

28. При каких состояниях фармакорезистентная эпилепсия верифицируется сразу после установления диагноза?

1. эпилептические энцефалопатии детского возраста
2. фокальные эпилепсии
3. эпилептические энцефалопатии младенческого возраста
4. доброкачественные неонатальные приступы.

29. При синдроме Ангельмана вероятность развития эпилепсии

1. составляет 90-100%
2. составляет 50%
3. отсутствует
4. составляет 5%
5. составляет 10-15%.

30. При синдроме Дауна эпилепсия встречается в

1. 10% случаев
2. 90-100% случаев
3. 5% случаев
4. 50% случаев.

31. При фармакорезистентной эпилепсии рекомендуется

1. титрование дозы антиэпилептического препарата до рекомендуемой терапевтической под контролем уровня препарата в плазме
2. титрование дозы антиэпилептического препарата до минимально рекомендованной
3. титрование дозы антиэпилептического препарата до средней терапевтической
4. одномоментное назначение максимальной дозы.

32. При фармакорезистентной эпилепсии чаще используется

1. немедикаментозная терапия
2. монотерапия
3. политерапия
4. хирургическое лечение.

33. Примером таргетной терапии является применение

1. карбамазепина при абсансах
2. стирипентола при синдроме Драве
3. вальпроевой кислоты при синдроме Веста
4. эверолимуса при туберозном склерозе.

34. Прогрессирующая фармакорезистентность при эпилепсии – это

1. когда контроль над приступами не достигался изначально
2. сочетание периодов с контролем и отсутствием контроля над приступами
3. когда первоначально имеется ФРЭ затем достигается контроль над приступом
4. когда первоначальное достижение контроля над приступами сменяется возобновившимися неконтролируемыми приступами.

35. Продолжительность заболевания для установления диагноза фармакорезистентной эпилепсии составляет

1. более 10 лет
2. не менее двух лет
3. 6 месяцев
4. более 1 года.

36. Противопоказания к проведению кетогенной диеты являются

1. невозможность хирургического лечения эпилепсии
2. нарушение функции почек
3. нарушение психических функций
4. наличие митохондриального заболевания.

37. Сосудистые аномалии при фармакорезистентной эпилепсии чаще представлены

1. интракраниальной гематомой
2. кавернозными мальформациями
3. травматическим поражением мозга
4. артериовенозными мальформациями.

38. Стимуляция блуждающего нерва относится к

1. неинвазивной нейростимуляции
2. функциональной операции
3. резективной операции
4. инвазивной нейростимуляции.

39. Таргетная терапия эпилепсии проводится на основании

1. генетических данных
2. данных электроэнцефалографии
3. данных лабораторных исследований ликвора
4. изучения данных нейровизуализации.

40. Тяжелая эпилепсия с частыми приступами приводит к

1. наличию фокальных изменений в ЦНС
2. формированию аномальной нейронной сети
3. формированию кортикальной атрофии
4. формированию демиелинизации.

41. Фармакорезистентная эпилепсия с частыми фебрильными судорогами – это

1. ювенильная миоклоническая эпилепсия
2. синдром Драве
3. генетическая эпилепсия с фебрильными судорогами плюс.

42. Фармакорезистентные эпилепсии у детей сопровождаются

1. когнитивными расстройствами
2. двигательными нарушениями
3. нарушениями функций тазовых органов
4. нарушениями функций черепных нервов
5. некупируемыми приступами.

43. Фармакорезистентные эпилепсии – это

1. состояния с частыми приступами и отставанием в моторном развитии
2. состояния с частыми приступами и задержкой психомоторного развития у детей
3. состояния с частыми приступами отставанием в речевом развитии
4. состояния когда тяжесть и частота приступов неврологические и психиатрические симптомы или побочные эффекты лекарств не поддаются удовлетворительной коррекции
5. состояния с частыми эпилептическими приступами.

44. Частота встречаемости фармакорезистентных форм у детей

1. 25%
2. более 80%
3. до 30%
4. 5%
5. 80%.