Тест НМО с ответами по теме «Рак почки в составе наследственных онкологических синдромов» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каком проценте случаев рак почки является составной частью наследственных онкологических синдромов?

1. 3-8%
2. 15%
3. 10%
4. 20%
5. 8-15%.

2. В состав каких наследственных синдромов входит рак почки?

1. Берта-Хога-Дьюба
2. Вильсона-Коновалова
3. Коудена
4. Пейтса-Егерса
5. Гиппеля-Линлау.

3. Вторичными (малыми) признаками туберозного склероза являются

1. кисты печени
2. рабдомиомы сердца
3. множественные кисты почек
4. гамартомы внутренних органов
5. фибромы в полости рта.

4. Герминальные мутации в каком гене являются наиболее частой причиной рака почки?

1. BAP-1
2. BRAF
3. TSC1
4. FH
5. VHL.

5. Герминальные мутации в каком гене, определяют развитие синдрома наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточного рака?

1. BAP1
2. FH
3. MLH1
4. NF1
5. TSC2.

6. Задачами медико-генетического консультирования при раке почки являются

1. прогноз тяжести течения заболевания
2. оценка риска развития вторых первичных опухолей
3. верификация генетического диагноза онкологического синдрома
4. оценка чувствительности опухоли к лекарственным препаратам
5. прогноз здоровья потомства пренатальная и предимплантационная диагностика.

7. Злокачественные опухоли каких локализаций, встречаются при синдроме Коудена?

1. колоректальный рак
2. рак яичников
3. рак мочевого пузыря
4. рак эндометрия
5. рак почки.

8. Какие клинические проявления характерны для Типа 2С VHL-синдрома?

1. гемангиобластомы ЦНС
2. гемангиобластомы сетчатки почечно-клеточная карцинома
3. гемангиобластомы ЦНС гемангиобластомы сетчатки
4. только феохромоцитома
5. только почечно-клеточная карцинома.

9. Какие методы используют для динамического контроля у пациентов с синдромом Бёрта-Хога-Дьюба?

1. МРТ головного мозга
2. УЗИ почек
3. Эзофагогастродуаденоскопия
4. МРТ (или КТ с контрастом) брюшной полости и малого таза
5. КТ легких.

10. Какие основные методы лечения рака почки используют?

1. терапия PARP-ингибиторами
2. терапия ингибиторами циклин-зависимых киназ CDK4/6
3. лучевая терапия
4. таргетная и иммунотерапия
5. хирургическое лечение.

11. Какие симптомы относятся к большим диагностическим признакам VHL-синдрома?

1. цистаденомы придатка яичка
2. почечно-клеточная карцинома
3. нейрофибромы
4. ангиоматоз сетчатки
5. гемангиобластомы мозжечка.

12. Какие симптомы характерны при наличии мутации в гене BAP-1?

1. лейомиома
2. плоскоклеточный рак кожи
3. увеальная меланома
4. почечно-клеточная карцинома
5. мезотелиома.

13. Какова пенетрантность синдрома Гиппеля-Линдау к возрасту 60 лет?

1. 75%
2. 100%
3. 50%
4. 95%
5. 60%.

14. Какова частота возникновения мутаций de novo в гене VHL?

1. 40%
2. 5%
3. 30%
4. 20%
5. 15%.

15. Какова частота туберозного склероза в популяции?

1. 1:20000
2. 1:10000
3. 1:2000
4. 1:5000
5. 1:30000.

16. Какой вид патологии почек, наиболее часто имеет место при туберозном склерозе?

1. светлоклеточный рак
2. медуллярный рак
3. кисты почек
4. ангиомиолипомы
5. онкоцитома.

17. Какой гистологический вариант рака почки является самым частым?

1. папиллярный
2. медуллярный
3. онкоцитома
4. хромофобный
5. светло-клеточный.

18. Какой гистологический тип рака почки наиболее характерен для синдрома Бёрта-Хога-Дьюба?

1. папиллярный
2. светлоклеточный почечноклеточный
3. нефробластома
4. хромофобный
5. онкоцитома.

19. Какой гистологический тип рака почки наиболее часто встречается при синдроме Коудена?

1. хромофобный
2. нефробластома
3. светлоклеточный
4. папиллярный
5. онкоцитома.

20. Какой лекарственный препарат используют для таргетной терапии туберозного склероза?

1. доцетоксел
2. олапариб
3. трастузумаб
4. ниволюмаб
5. эверолимус.

21. Какой метод не используется для динамического контроля у пациентов с мутацией в гене VHL?

1. Аудиограмма
2. Офтальмоскопия
3. КТ брюшной полости с внутривенным контрастированием
4. МРТ головного и спинного мозга
5. УЗИ органов малого таза.

22. Мутации в каких генах, определяют развитие туберозного склероза?

1. TSC1
2. MLH1
3. FH
4. TSC2
5. PTEN.

23. Мутации в каком гене, отвечают за развитие синдрома Бёрта-Хога-Дьюба?

1. VHL
2. TSC1
3. FH
4. FLCN
5. TSC2.

24. Мутации в каком гене, отвечают за развитие синдрома Коудена?

1. MLH1
2. TSC1
3. PTEN
4. BRCA2
5. FH.

25. Первичными (большими признаками) туберозного склероза являются

1. гипопигментные пятна
2. множественные кисты почек
3. множественные гамартомы сетчатки
4. ангиофибромы лица
5. кисты поджелудочной железы.

26. При синдроме наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточном рака рак почки как правило манифестирует

1. до 70 летнего возраста
2. до 20 летнего возраста
3. до 40 летнего возраста
4. до 10 летнего возраста
5. до 50 летнего возраста.

27. Что наиболее часто является мишенью для выбора лекарственной терапии при раке почки на сегодняшний день?

1. соматические мутации разных генов
2. хромосомные перестройки в клетках опухоли
3. герминальные мутации разных генов
4. химерные гены.