Тест НМО с ответами по теме «Болезнь Оллье» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Болезнь Олье - это

1. лизосомальная болезнь с вовлечением скелета
2. приобретенный диспластический процесс
3. врожденный диспластический процесс
4. множественная эпифизарная дисплазия
5. доброкачественная костенеобразующая опухоль.

2. Вид оперативного вмешательства при акроформе болезни Олье

1. экстирпация пораженных костей
2. краевая резекция пораженных костей металлопластика
3. ампутация пораженных сегментов
4. краевая резекция пораженных костей металлостеосинтез
5. краевая резекция пораженных костей аллопластика.

3. Дифференциальная диагностика энхондроматоза поводится с

1. инфарктом кости
2. хондросаркомой
3. периостальной остеомой
4. кистой кости
5. остеохондромой.

4. Единственным методом лечения болезни Олье является

1. хирургический метод
2. цитостатическая терапия
3. применение генно-инженерных биологических препаратов
4. лучевая терапия
5. физиотерапевтическое лечение.

5. Клиническая картина акроформы болезни Олье

1. резкие боли при движении пальцев
2. пастозность кистей и стоп
3. нарастание ограничения движений в одном или нескольких суставах кистей и стоп
4. деформация пораженных сегментов кистей и стоп
5. утренняя скованность.

6. Клинически опухолевая форма болезни Олье характеризуется

1. нарушением функции смежных суставов
2. нестабильностью связочного аппарата в суставах пораженной конечности
3. осевыми деформациями костей не более 10 градусов
4. выраженным лимфостазом конечности
5. укорочением конечности свыше 10 см.

7. Макроскопическая картина при болезни Олье

1. очаг округлой или овальной формы плотной консистенции с мелкозернистой поверхностью красного цвета с участком крошащейся ткани белого или серого цвета в центре окруженный кольцом геморрагий
2. губчатая кость с тонким кортикальным слоем поверхность которой покрыта хрящом напоминающим суставной хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондральной замыкательной пластинкой
3. отграниченное от окружающего ободка склероза гнездо опухоли представляющее собой зернистые массы красного цвета
4. округлое или овальное образование серовато-белого цвета эластичной консистенции с небольшими полостями содержащими кровянистую жидкость
5. образование дольчатого строения голубовато-серого цвета плотной консистенции.

8. Микроскопическая картина при болезни Олье

1. многочисленные многоядерные остеокластоподобные клетки среди мононуклеарных клеток округлой и овальной формы продукция матрикса отсутствует истинные сосуды и реактивное костеобразование лишь по краю опухоли
2. плотные костные массы без регулярной остеонной структуры узкие костномозговые пространства без активных остеобластов и остеокластов процессы перестройки не выражены
3. клеточно-волокнистая соединительная ткань с многочисленными тонкостенными сосудами в которой расположена сеть анастомозирующих остеоидных или слабо обызвествленных костных балок окруженных одним слоем остеобластов а также диффузно рассеянными гигантскими многоядерными клетками типа остеокластов
4. компактные клеточные массы представленные однотипными круглыми клетками с крупными ядрами гигантские остеокластоподобные клетки в межклеточном матриксе – очаги хондроидной ткани с элементами обызвествления
5. беспорядочно расположенные хондроциты различной формы и величины с однообразными маленькими плотно окрашенными ядрами встречаются признаки ослизнения некроза и кровоизлияний.

9. Многоэтапное оперативное лечение при болезни Олье должно завершаться к

1. началу пубертатного периода
2. естественному окончанию роста пациента
3. школьному возрасту
4. совершеннолетию
5. началу озлокачествления очагов.

10. Наибольшим изменениям при болезни Олье подвергаются

1. позвоночник
2. кости нижних конечностей
3. грудная клетка
4. ключицы
5. кости черепа.

11. Основным показанием для проведения магнитно-резонансной томографии при болезни Олье является

1. осевая деформация свыше 30 градусов
2. болевой синдром
3. укорочение свыше 10 см
4. подозрение на развитие вторичной хондросаркомы
5. подозрение на развитие воспалительного процесса.

12. Основными клиническими проявлениями болезни Олье являются

1. отек гиперемия гипертермия пораженных сегментов
2. боли в пораженных участках скелета
3. множественные опухолевидные образования костей скелета
4. деформации и укорочение пораженных сегментов скелета
5. компрессия прилегающих к очагам сосудисто-нервных пучков.

13. Первые признаки болезни Олье обычно проявляются в возрасте

1. с 10 до 18 лет
2. с 2 до 10 лет
3. до 1 года
4. после 40 лет
5. с 20 до 30 лет.

14. Показание к оперативному лечению при акроформе болезни Олье

1. утолщение костей кисти(ей)/стоп(ы) до развития вторичных деформаций и опухолевидных разрастаний
2. отек гиперемия гипертермия кисти(ей)/стоп(ы)
3. нарушение папиллярного рисунка и роста ногтевых пластин
4. уменьшение размера костей кисти(ей)/стоп(ы) до развития вторичных деформаций и опухолевидных разрастаний
5. акроцианоз.

15. Показанием к удлинению бедра или голени при болезни Олье является укорочение более

1. 10 см
2. 4 см
3. 2 см
4. 8 см
5. 6 см.

16. Показанием к удлинению плеча при болезни Олье является укорочение более

1. 8 см
2. 10 см
3. 6 см
4. 4 см
5. 2 см.

17. Показания к хирургическому лечению болезни Олье

1. желудочно-кишечные кровотечения
2. разрастание хрящевой ткани деформирующее кость и смежный сустав
3. интоксикационный синдром
4. деформации и укорочения сегментов
5. озлокачествление хрящевых узлов.

18. При акроформе болезни Олье поражаются

1. запястные и предплюсневые кости
2. пястные и плюсневые кости
3. кости черепа
4. фаланги пальцев кистей и стоп
5. ключицы.

19. При болезни Олье

1. в эпифизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы
2. в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы
3. в эпифизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие фиброзные массы
4. в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются костно-хрящевые экзостозы
5. в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие фиброзные массы.

20. При болезни Олье нарушается

1. периостальное окостенение
2. энхондральное окостенение
3. перихондральное окостенение
4. гетеротопическое окостенение
5. эндесмальное окостенение.

21. При болезни Олье происходит

1. нарушение формирования хрящевой модели кости из эмбриональной мезенхимы
2. нарушение трансформации эмбрионального хряща в костную ткань
3. нарушение эндесмального окостенения
4. нарушение гетеротопической оссификации
5. нарушение трансформации суставного хряща в костную ткань.

22. При второй степени локтевой косорукости на почве болезни Олье показано

1. удлинение локтевой кости корригирующая остеотомия лучевой кости
2. динамическое наблюдение
3. удлинение локтевой кости вправление вывиха головки лучевой кости корригирующая остеотомия лучевой кости
4. удлинение локтевой кости
5. ортезирование разработка движений ЛФК.

23. При лучевой косорукости на почве болезни Олье показано

1. удлинение лучевой кости
2. ортезирование разработка движений ЛФК
3. динамическое наблюдение
4. удлинение лучевой кости корригирующая остеотомия локтевой кости
5. удлинение лучевой кости вправление вывиха головки лучевой кости корригирующая остеотомия локтевой кости.

24. При первой степени локтевой косорукости на почве болезни Олье показано

1. удлинение локтевой кости корригирующая остеотомия лучевой кости
2. динамическое наблюдение
3. ортезирование разработка движений ЛФК
4. удлинение локтевой кости
5. удлинение локтевой кости вправление вывиха головки лучевой кости корригирующая остеотомия лучевой кости.

25. При третьей степени локтевой косорукости на почве болезни Олье показано

1. динамическое наблюдение
2. удлинение локтевой кости корригирующая остеотомия лучевой кости
3. ортезирование разработка движений ЛФК
4. удлинение локтевой кости вправление вывиха головки лучевой кости корригирующая остеотомия лучевой кости
5. удлинение локтевой кости.

26. Признаки озлокачествления очага при болезни Олье

1. на фоне мягкотканой тени вышедшей за пределы кости определяется крапчатость за счет обызвествлений
2. прорастание за пределы кости
3. уплотнение склерозирование очагов
4. несоответствие клинических и рентгенологических размеров опухоли
5. нечеткие неровные очертания на рентгенограммах.

27. Причины множественных деформаций и укорочений конечностей при болезни Олье

1. кифосколиотическая деформация
2. неправильная осанка
3. генерализованная ангиопатия
4. поражение проксимальных и дистальных метафизов
5. множественные гемангиомы.

28. Причины недопустимости выжидательной тактики и динамического наблюдения до окончания роста пациента при акроформе болезни Олье

1. косметические дефекты
2. избыточное натяжение кожных покровов
3. тяжелые деформации пальцев
4. нарушения функции пальцев
5. развитие вторичных хондросарком.

29. Рентгенологически диспластическая форма болезни Олье характеризуется

1. отсутствием ростковой пластины
2. очагами хондроматоза отходящими от ростковых пластин в эпифизарный отдел в виде каплевидных просветлений на фоне неизмененной кости
3. очагами хондроматоза отходящими от ростковых пластин в метафизарный отдел в виде лентовидных просветлений на фоне неизмененной кости
4. сглаживанием контура кости
5. незначительным истончением и деформацией ростковой пластины.

30. Рентгенологически опухолевая форма болезни Олье характеризуется

1. резким истончением кортикального слоя
2. склерозированием кортикального слоя
3. неправильной формой эпифизов
4. очагами неоднородной структуры распространяющимися практически на весь поперечник кости
5. резким истончением и деформацией ростковой пластинки.

31. Рентгенологически смешанная форма болезни Олье характеризуется

1. участками по типу «матового стекла» образующих крупные очаги
2. чередованием различных по форме и размерам очагов хондроматоза с участками выраженного склероза
3. чередованием различных по форме и размерам очагов хондроматоза с участками фиброза
4. чередованием различных по форме и размерам очагов хондроматоза с участками неизменной кости
5. склерозированием кортикального слоя.

32. Рентгенологические формы болезни Олье

1. диспластическая
2. гиперпластическая
3. опухолевая
4. мостовидная
5. смешанная.

33. Синдром Маффучи - это

1. болезнь Олье в сочетании с множественными эрозиями
2. болезнь Олье в сочетании с множественными идиомами
3. болезнь Олье в сочетании с множественными невромами
4. болезнь Олье в сочетании с множественными гемангиомами
5. болезнь Олье в сочетании с множественными папилломами.

34. Согласно гистологической классификации, болезнь Олье относится к

1. доброкачественным хрящеобразующим опухолям
2. потенциально злокачественным хрящеобразующим опухолям
3. доброкачественным костеобразующим опухолям
4. группе синдромов с нарушениями развития компонентов скелета
5. группе генетических опухолевых синдромов мягких тканей и костей.

35. Согласно классификации генетических заболеваний скелета болезнь Олье относится к группе

1. мезомелических и ризомелических дисплазий
2. лизосомальных болезней с вовлечением скелета
3. метафизарных дисплазий
4. аномальной минерализации
5. синдромов с нарушениями развития компонентов скелета.

36. У детей с местным рецидивом и укорочением сегмента используют методику оперативного лечения, сочетающую

1. сегментарную резекцию кости и билокальное замещение по Илизарову
2. экстирпацию кости и замещение дефекта эндопротезом
3. краевую резекцию и аллопластику с корригирующей остеотомией
4. удлинение сегмента с краевой резекцией и аллопластикой дефекта
5. корригирующую остеотомию и сухожильно-мышечную пластику.

37. Удлинение через очаг хондроматоза при болезни Олье проводится при

1. диспластической форме
2. опухолевой форме с выходом хрящевой ткани за пределы кортикального слоя с его разрушением
3. опухолевой форме при сохранении неизменных кортикальных пластинок
4. диспластической форме и выходе очагов за пределы кости
5. смешанной форме.