Тест НМО с ответами по теме «Принципы диагностики, дифференциальной диагностики, терапии и маршрутизации новорожденных с синдромом холестаза» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Билиарную атрезию позволяет заподозрить наличие следующих симптомов

1. желтуха с зеленоватым оттенком
2. ахолия стула с 2-3 недельного возраста
3. спленомегалия
4. кожный зуд.

2. Внутрипеченочный холестаз проявляется следующими симптомами

1. желчный пузырь не визуализируется или определяется в виде тяжа
2. недоношенный или малый к сроку гестации сопутствующие заболевания
3. гепатоспленомегалия поражение других органов и/ или систем
4. доношенный ребенок внешне кажется здоровым
5. визуализация желчного пузыря при УЗИ
6. непостоянная ахолия стула.

3. Выраженные срыгивания и рвота, плохая прибавка в массе тела могут быть проявлениями следующих расстройств в неонатальном периоде

1. метаболические нарушения
2. эндокринные нарушения
3. генетические нарушения
4. инфекционные заболевания.

4. Галактоземия проявляется в раннем неонатальном периоде в виде следующих симптомов

1. судороги
2. пневмония
3. упорные срыгивания
4. вялое сосание отказ от еды
5. желтуха.

5. Для билиарной атрезии характерны изменения лабораторных показателей

1. повышение уровня креатинина
2. повышение уровня желчных кислот
3. повышение уровня гамма глютамилтранспептидазы
4. повышение уровня щелочной фосфатазы
5. повышение фракции прямого билирубина более 20%.

6. Для внепеченочного холестаза характерны следующие признаки

1. гепатомегалия
2. кардиомегалия
3. желчный пузырь не визуализируется или определяется в виде тяжа
4. ахолия стула
5. спленомегалия.

7. Для внутрипеченочного холестаза характерны признаки

1. стойкая ахолия стула
2. наличие сопутствующих заболеваний
3. моча темного цвета
4. желчный пузырь визуализируется
5. гепатоспленомегалия.

8. Для клинической картины неонатального гепатита характерны симптомы

1. гипохолия стула
2. постоянная ахолия стула
3. желтуха появляется на 3-4 сутки жизни
4. гепатоспленомегалия
5. нарушение общего состояния (вялость нарушение сосания гипотония рвота лихорадка)
6. желтуха может быть уже в первые 24 часа жизни.

9. Для неонатального холестаза характерны следующие изменения в биохимическом анализе крови

1. повышение в крови уровня желчных кислот
2. увеличение в крови фракции прямого билирубина более 20%
3. увеличение уровня лактатдегидрогиназы
4. увеличение уровня ферритина в сыворотке крови.

10. Для подтверждения диагноза неонатального гепатита рекомендуется выполнить следующие исследования

1. гепатобилиарную сцинтиграфию
2. обзорную рентгенограмму грудной и брюшной полости
3. холецистохолангиографию
4. УЗИ органов брюшной полости
5. биопсию печени.

11. Для транзиторного неонатального холестаза характерны следующие признаки

1. моча темного цвета
2. гепатомегалия
3. стойкая ахолия стула
4. спленомегалия
5. желтуха с зеленоватым оттенком
6. периодическая ахолия стула.

12. Если мама является носителем НВsAg, то ребенку проводится вакцинация против гепатита В в следующие сроки

1. новорожденным в течение 24 часов жизни в возрасте 1 6 12 и 24 месяцев
2. новорожденным в течение 24 часов жизни в возрасте 1 6 и 12 месяцев
3. новорожденным в течение 24 часов жизни в возрасте 1 и 6 месяцев.

13. Золотым стандартом диагностики билиарной атрезии является

1. биопсия печени
2. холецистохолангиография
3. УЗИ печени и желчевыводящих путей
4. гепатобилиарная сцинтиграфия
5. магнитно-резонансная томография с холангиографией.

14. К гепатотоксичным препаратам относятся следующие группы препаратов

1. нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин)
2. гепатопротекторные средства
3. бронхолитические средства
4. мочегонные препараты (фуросемид)
5. противосудорожные препараты.

15. К последствиям неонатального холестаза относятся признаки

1. кожный зуд
2. диарея
3. нарушение роста
4. дискинезия желчевыводящих путей
5. кровотечение.

16. К факторам, предрасполагающим к развитию транзиторного неонатального холестаза относятся факторы

1. синдром дыхательных расстройств
2. длительное полное парентеральное питание
3. диабетическая фетопатия
4. гемолитические анемии в том числе гемолитическая болезнь новорожденных
5. недоношенность и/или задержка внутриутробного развития.

17. Какие смеси нужно использовать для лечения детей с галактоземией?

1. смеси на основе гидролизатов казеина
2. смеси со среднецепочечными триглицеридами
3. смеси для недоношенных детей
4. смеси на основе изолята соевого молока.

18. Какими специалистами должен быть осмотрен ребенок при подозрении на галактоземию?

1. невролог пульмонолог окулист ЛОР-врач генетик
2. невролог окулист нефролог генетик
3. невролог кардиолог пульмонолог нефролог генетик.

19. Какое наиболее тяжелое проявление галактоземии в неонатальном периоде?

1. диарея
2. сепсис
3. менингоэнцефалит.

20. Медикаментозная терапия билиарной атрезии заключается в назначении

1. жирорастворимых витаминов А Е Д К
2. противовоспалительной терапии в пред- и послеоперационном периоде
3. желчегонной терапии
4. фенобарбитала.

21. Менеджмент персистирующего семейного внутрипечночного холестаза состоит из назначения

1. жирорастворимых витаминов А Д Е К
2. антибактериальной терапии
3. фототерапии
4. урсодезоксихолевой кислоты
5. лечебного питания с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов.

22. Наиболее вероятным фактором, способствующим развитию билиарной атрезии является

1. вирусная инфекция
2. аллоиммунное поражение печени
3. комбинация генетической предрасположенности триггерной роли вирусов и прогрессирующего аутоиммунного ответа
4. генетическая предрасположенность.

23. Наиболее часто встречающаяся форма билиарной атрезии

1. кистозная билиарная атрезия
2. изолированная билиарная атрезия
3. ЦМВИ-ассоциированная (IgM) билиарная атрезия
4. эмбриональная (синдромная) билиарная атрезия.

24. Наиболее частыми причинами развития неонатального холестаза являются

1. инфекционные поражения печени
2. неонатальный гемохроматоз
3. билиарная атрезия
4. наследственные заболевания
5. метаболические нарушения.

25. Наличие постоянного кожного зуда характерно для следующей патологии

1. неонатального гепатита
2. желтухи грудного молока
3. билиарной атрезии
4. прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза.

26. Неонатальный гепатит сопровождается следующими изменениями в анализах крови

1. повышение трансаминаз (АЛТ АСТ) - более чем в 8-10 раз соотношение АЛТ/АСТ ≥ 1
2. повышение трансаминаз (АЛТ АСТ) в 2-3 раза соотношение АСТ/АЛТ ≥ 1
3. повышение фракции прямого билирубина - более 20% от общего билирубина
4. повышение общего и фракции непрямого билирубин.

27. Неонатальный холестаз может развиться вследствие использования жировых эмульсий при проведении парентерального питания, содержащих следующие жиры

1. сою (фитостерол)
2. рыбий жир
3. омега-6-жирные кислоты
4. омега-3-жирные кислоты.

28. Оптимальным сроком проведения операции по Касаи является

1. первые 3 месяца жизни ребенка
2. первый месяц жизни ребенка
3. первые 2 месяца жизни ребенка
4. первые 6 месяцев жизни ребенка.

29. Основным критерием постановки диагноза неонатального холестаза является

1. увеличение уровня общего билирубина более 256 мкмоль/л
2. увеличение фракции прямого билирубина более 20%
3. увеличение фракции непрямого билирубина более 20%
4. увеличение фракции прямого билирубина более 50%.

30. Поражение каких органов и систем характерно для галактоземии?

1. мочевыделительная система
2. ЦНС
3. сердечно-сосудистая система
4. гепато-билиарная система
5. бронхо-легочная система
6. органы зрения.

31. При биопсии печени выявлен фокальный некроз печени и гигантская клеточная трансформация. Для какого заболевания характерны данные изменения?

1. для билиарной атрезии
2. для идиопатического неонатального гепатита
3. для транзиторного неонатального холестаза
4. для внутрипеченочного семейного холестаза.

32. При лечении неонатального холестаза рекомендуется использование

1. смеси для недоношенных детей
2. смеси для новорожденных детей
3. смеси содержащие среднецепочечные триглицериды
4. смеси с гидролизатом грудного молока.

33. При неонатальном холестазе рекомендуется назначение энтерального питания со следующим калоражем

1. согласно возрастной норме
2. увеличенная калорийная нагрузка (150% рекомендованного калоража для здоровых детей)
3. увеличенная калорийная нагрузка (125% рекомендованного калоража для здоровых детей).

34. Принципы терапии неонатального гепатита заключаются в проведении

1. этиопатогенетической и симптоматической терапии
2. этиопатогенегической терапии
3. симптоматической и гормональной терапии
4. симптоматической терапии.

35. Причиной неонатального холестаза у недоношенных могут стать факторы

1. длительное парентеральное питание
2. открытый артериальный проток
3. гепатотоксичность лекарств
4. бактериальные и грибковые инфекции в том числе сепсис
5. синдром дыхательных расстройств
6. недостаточное энтеральное питание.

36. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз относится к

1. генетическим заболеваниям
2. другим причинам
3. метаболическим заболеваниям
4. эндокринным заболеваниям.

37. Синдром Алажилля позволяет заподозрить наличие симптомов

1. холестаза мышечной гипотонии спленомегалии вертикального паралича взора
2. холестаза гепатоспленомегалии анемии костных кризов
3. холестаза сердечно - сосудистой патологии аномалий позвоночника
4. холестаза упорной рвоты диареи плохой прибавки массы тела.

38. Терапия кожного зуда при персистирующем семейном внутрипечночном холестазе заключается в назначении следующих видов лечения

1. рифампицина
2. преднизолона
3. холестирамина
4. плазмофереза.

39. Ультразвуковыми признаками, характерными для билиарной атрезии, являются признаки

1. желчный пузырь с утолщенной стенкой
2. желчный пузырь определяется но не содержит просвета
3. отсутствие желчного пузыря
4. симптом «треугольного рубца»
5. желчный пузырь длиной менее 19 мм.