Тест НМО с ответами по теме «Электрофизиологическая основа, симптомы, диагностика и лечение врожденного синдрома короткого интервала QT» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В качестве кандидатных генов, ответственных за развитие синдрома короткого интервала QT, рассматриваются

1. ген тяжелой цепи β-миозина (MYH7)
2. ген натрий-зависимого переносчика карнитина (SLC22A5)
3. ген ионного канала натрия Nav1.8 (SCN10A)
4. ген β-субъединицы калиевого канала MiRP1 (KCNE2)
5. ген миозин-связывающего протеина С (MYBCP3).

2. В основе развития синдрома короткого интервала QT лежит

1. хроническая внутриутробная гипоксия плода
2. аутоимунный процесс
3. первичный генетический дефект
4. задержка внутриутробного развития плода
5. острая интоксикация алкоголем в низких дозах.

3. В своей «диагностической шкале» Голлоб (Gollob) в качестве самого весомого признака с максимальным количеством баллов использовал отсечку QTc величиной

1. 400 мс
2. 330 мс
3. 380 мс
4. 350 мс
5. 370 мс.

4. Вероятность первой остановки сердца у больных с синдромом короткого интервала QT достигает максимума в возрасте

1. 20 лет
2. 10 лет
3. 2 лет
4. 40 лет
5. 17 лет.

5. Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как спорная, являются

1. SLC4A3 KCNQ1 и KCNJ2
2. SLC4A3 SCN10A и KCNH2
3. SLC22A5 SCN10A и SLC4A3
4. CACNA1C CACNA2D1 CACNB2 и SCN5A
5. SLC22A5 SCN10A и KCNH2.

6. Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как умеренно-сильная, являются

1. CACNA1C CACNA2D1 и CACNB2
2. SLC22A5 SCN10A и KCNH2
3. SLC4A3 KCNQ1 и KCNJ2
4. SCN5A SCN10A и KCNH2
5. SLC22A5 SCN10A и SCN5A.

7. Генетическая неуловимость для синдрома короткого интервала QT составляет

1. 5%
2. 80-90%
3. 20-25%
4. 75%
5. 90%.

8. Геном, связь которого с синдромом короткого интервала QT окончательно установлена, является

1. ген KCNJ2 кодирующий калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1)
2. ген SLC4A3 кодирующий анионообменник 3 (AE3)
3. ген KCNH2 (известен как hERG1) кодирующий быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1)
4. ген CACNA1C кодирующий кальциевый канал L-типа (Cav1.2)
5. ген KCNQ1 кодирующий медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1).

9. Главным этиологическим фактором синдрома короткого интервала QT является

1. окружающая среда
2. генетический фактор
3. возраст
4. конституциональный фактор
5. пол.

10. Диагностические критерии синдрома короткого интервала QT включают

1. пороговое значение QTc ≤360 мс и документированные эпизоды желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков
2. пороговое значение QTc ≤340 мс
3. пороговое значение QTc ≤380 мс и случаи внезапной необъяснимой смерти в возрасте <40 лет в семье больного
4. пороговое значение QTc ≤360 мс и синкопе
5. пороговое значение QTc ≤360 мс и документированные эпизоды фибрилляции предсердий в семье больного.

11. Доказанному риску неблагоприятных сердечных событий подвергаются пациенты с синдромом короткого интервала QT, которые имеют

1. историю остановки сердца
2. фибрилляцию предсердий
3. синкопе
4. документированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии
5. положительный семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

12. К одному или нескольким признакам, требующихся для диагностики синдрома короткого интервала QT при наличии на электрокардиограмме интервала QTc ≤360 мс, относятся?

1. накопление случаев имплантации электрокардиостимулятора у кровных родственников одной семьи
2. накопление случаев фибрилляции предсердий у кровных родственников одной семьи
3. накопление болезни у кровных родственников одной семьи
4. верификация патогенной хромосомной мутации
5. накопление случаев внезапной смерти в возрасте <40 лет у кровных родственников одной семьи
6. выживаемость после эпизода желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков при отсутствии структурного заболевания сердца.

13. Калиевыми каналами, нарушение работы которых вызывает синдром короткого интервала QT, являются каналы, обеспечивающие

1. транзиторный выходящий калиевый ток (Ito12)
2. медленный компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKs)
3. быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKr)
4. ток аномального (внутренного) выпрямления (IKl)
5. сверхбыстрый выходящий ток задержанного выпрямления (IKur).

14. Лечение пациентов с синдромом короткого интервала QT при наличии документированных эпизодов желудочковой тахикардии в первую очередь предусматривает

1. выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца
2. имплантацию кардиовертера-дефибриллятора
3. начало терапии амиодароном
4. проведение электрофизиологического исследования сердца
5. выполнение субстратной катетерной аблации.

15. Молекулярной основой синдрома короткого интервала QT на клеточном уровне являются

1. утрата функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir)
2. усиление функции кальциевых каналов L-типа (Cav)
3. усиление работы натрий-калиевого насоса
4. утрата функции кальциевых каналов L-типа (Cav)
5. усиление функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir).

16. Наиболее распространенным клиническим симптомом у больных с синдромом короткого интервала QT является

1. одышка при физической нагрузке
2. обморок
3. изолированная фибрилляция предсердий
4. учащенное сердцебиение
5. остановка сердца.

17. Наиболее часто синдром короткого интервала QT манифестирует

1. учащенным сердцебиением
2. одышкой при физической нагрузке
3. остановкой сердца
4. изолированной фибрилляцией предсердий
5. обмороком.

18. Неблагоприятные нарушения сердечного ритма у лиц мужского пола с синдромом короткого интервала QT чаще встречаются в

1. зрелом возрасте (от 45 до 60 лет)
2. пожилом возрасте (от 61 до 75 лет)
3. раннем детстве (от 1 года до 2 лет)
4. дошкольном возрасте (от 3 до 7 лет)
5. подростковом юношеском и среднем возрасте (от 14 до 40 лет).

19. Окончание интервала QT измеряется в точке

1. возврата нисходящего колена зубца Т к изолинии
2. начала нисходящего колена зубца Т
3. в точке ST60 (на расстоянии 006 с или 15 мм от точки J)
4. в точке ST80 (на расстоянии 008 с или 2 мм от точки J)
5. в точке J.

20. Основным механизмом аритмий при синдроме короткого интервала QT является

1. триггерная активность связанная с ранней постдеполяризацией
2. повышение автоматизма клеток проводящей системы сердца — эктопических центров II и III порядка
3. триггерная активность связанная с поздней постдеполяризацией
4. повторный вход возбуждения (re-entry).

21. Основными особенностями синдрома короткого интервала QT являются

1. нарушение деятельности сердца обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов
2. изменение наследственного материала (мутация)
3. повышенная склонность к развитию предсердных аритмий
4. нарушение образования и/или распространения электрического импульса в миокарде
5. несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и его доставкой приводящее к нарушениям функций сердца.

22. Первое генетическое изменение, связанное с синдромом короткого интервала QT, было локализовано в гене

1. CACNA1C кодирующем кальциевый канал L-типа (Cav1.2)
2. KCNH2 (известен как hERG1) кодирующем быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1)
3. KCNQ1 кодирующем медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1)
4. SLC4A3 кодирующем анионообменник 3
5. KCNJ2 кодирующем калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1).

23. Первое описание синдрома короткого интервала QT в литературе включало следующие клинические характеристики

1. раннее возникновение фибрилляции предсердий
2. случай внезапной сердечной смерти у неродственного больного
3. обмороки не связанные с физической и эмоциональной нагрузкой у неродственного больного
4. документированные эпизоды желудочковой тахикардии
5. семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

24. Преобладание лиц мужского пола среди пациентов с синдромом короткого интервала QT обусловлено

1. повышенной продукцией мужского полового гормона
2. дефицитом витамина Д
3. более высоким уровнем гемоглобина
4. высоким уровнем кортизола
5. андрогенным дефицитом.

25. При наличии противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора пациентам с синдромом короткого интервала QT могут быть рекомендованы

1. пропафенон
2. соталол
3. хинидин
4. фенитоин
5. лидокаин.

26. При синдроме короткого интервала QT на электрокардиограмме покоя, помимо укорочения интервала QT, регистрируются

1. выраженные зубцы U
2. полное или частичное отсутствие сегмента ST
3. косонисходящая депрессия сегмента ST ≥2 мм в грудных отведениях
4. пролонгация интервала PR
5. высокие зубцы T с узким основанием
6. пролонгация интервала Tpeak - Tend.

27. Риск внезапной сердечной смерти у женщин с синдромом короткого интервала QT

1. уменьшается с возрастом
2. не зависит от возраста
3. достигает максимума в период пубертата
4. достигает максимума в период юности
5. увеличивается с возрастом.

28. Синдром короткого интервала QT наследуется по

1. Х-сцепленному рецессивному типу
2. Х-сцепленному доминантному типу
3. аутосомно-доминантному типу
4. митохондриальному типу
5. аутосомно-рецессивному типу.

29. Сокращение продолжительности потенциала действия кардиомиоцита при синдроме короткого интервала QT развивается вследствие

1. понижения потоков деполяризации (INa ICa) и/или повышения потоков реполяризации (IK1 IKr IKs)
2. значительного понижения калиевого тока (IK1 IKr IKs)
3. инактивации калиевой (IK1 IKr IKs) и повышения натриевой проводимости (INa)
4. повышения потоков деполяризации (INa ICa) и потоков реполяризации (IK1 IKr IKs)
5. понижения потоков деполяризации (INa ICa) и потоков реполяризации (IK1 IKr IKs).

30. Субстрат для развития предсердных и желудочковых аритмий при синдроме короткого интервала QT обеспечивает

1. увеличение натриевого равновесного потенциала
2. укорочение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации
3. уменьшение мембранного потенциала покоя
4. увеличение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации
5. реверсия мембранного потенциала.

31. Триггерами аритмии для больных синдромом короткого интервала QT являются

1. сон/покой
2. гипертермия
3. переедание
4. эмоциональный/физический стресс
5. резкий слуховой раздражитель.

32. У пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT текущие рекомендации предлагают поиск мутаций в генах

1. KCNJ2 Ank2 TRDN и CALM1
2. KCNQ1 KCNH2 и SCN5A
3. SCN5A и CACN1Ac
4. KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 CACNA1C и CACNB2b
5. KCNH2 KCNQ1 и KCNJ2.

33. Частота встречаемости значений интервала QTc ≤340 мс во взрослой популяции составляет

1. 018–040%
2. 57%
3. менее 0001%
4. 05–1%
5. 001–0001%.

34. Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является

1. замедление фазы реполяризации потенциала действия
2. сокращение фазы реполяризации потенциала действия
3. повышение критического уровня деполяризации
4. замедление фазы деполяризации потенциала действия
5. близость мембранного потенциала к критическому уровню деполяризации.