Тест НМО с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В неврологическом статусе при синдроме Леннокса-Гасто доминируют

1. симптомы поражения черепных нервов
2. психические расстройства нарушение поведения
3. миопатические симптомы
4. пирамидные симптомы.

2. В неврологическом статусе при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества типично формирование

1. акинетико-ригидного синдрома
2. полинейропатии
3. амавроза
4. тяжелой умственной отсталости.

3. В развернутом периоде тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества характерны

1. полиморфные афебрильные приступы
2. эпилептический статус
3. доброкачественные миоклонии сна
4. фокальные приступы.

4. Дебют приступов при синдроме Веста наблюдается

1. в 3-7 месяцев
2. в первые дни жизни
3. после 18 месяцев
4. в неонатальном периоде.

5. Для ранней младенческой эпилептической энцефалопатии характерны

1. миоклонии
2. атонически-астатические приступы
3. тонические спазмы
4. абсансы.

6. Для синдрома Леннокса-Гасто характерны

1. только простые абсансы
2. полиморфные эпилептические приступы
3. изолированные миоклонии
4. атипичные абсансы аксиальные тонические и атонические.

7. Инфантильные спазмы дифференцируют с

1. дистоническими атаками
2. доброкачественным миоклонусом сна
3. хореиформным гиперкинезом
4. моторными тиками.

8. Исходом младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами является

1. выздоровление
2. формирование спастического тетрапареза
3. ремиссия на фоне антиэпилептической терапии
4. тяжелая задержка психомоторного развития с регрессом навыков.

9. К эпилептическим энцефалопатиям неонатального и младенческого возраста относится

1. синдром Веста
2. синдром Расмуссена
3. синдром Драве
4. синдром Штурге-Вебера
5. туберозный склероз.

10. Лечение эпилептических энцефалопатий основано на

1. назначении комбинированной антиэпилептической терапии
2. нейропротекции
3. назначении антидепрессантов
4. ноотропной терапии.

11. Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами дебютирует

1. в неонатальном периоде
2. в первые 6 месяцев жизни
3. к 12 месяцам
4. после 6 месяцев жизни.

12. Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами обусловлена

1. нарушением метаболизма
2. последствиями нейроинфекций
3. перинатальным поражением ЦНС
4. генетическими мутациями.

13. Неврологический статус ребенка с синдромом Веста представлен

1. миопатическим симптомокомплексом
2. общемозговыми симптомами
3. дистальной сенсорной полинейропатией
4. очаговыми неврологическими симптомами грубой задержкой психоречевого и моторного развития.

14. Нейровизуализация при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии представлена

1. значительными структурными изменениями головного мозга
2. врожденными аномалиями развития головного мозга
3. нормальной картиной
4. задержкой миелинизации.

15. Облигатный тип приступов при синдроме Веста

1. абсансы
2. инфантильные спазмы
3. фокальные моторные
4. билатеральные тонико-клонические.

16. Основной тип пароксизмов при младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами

1. фокальные моторные
2. абсансы
3. мультифокальные моторные
4. атонические.

17. Основные причины развития эпилептических энцефалопатий

1. абстинентный синдром новорожденного
2. структурные поражения головного мозга
3. генетически детерминированные синдромы
4. черепно-мозговая травма.

18. Препарат выбора при синдроме Драве

1. дифенин
2. карбамазепин
3. вальпроат натрия
4. стирипетол.

19. При синдроме Веста на ЭЭГ регистрируется

1. модифицированная гипсаритмия
2. доброкачественные эпилептиформные разряды детства
3. классическая гипсаритмия
4. региональная активность.

20. При синдроме Веста стартовой терапией является назначение

1. барбитуратов
2. препаратов вальпроевой кислоты
3. карбамазепина
4. глюкокортикоидов или адренокортикотропного гормона.

21. При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества на ЭЭГ регистрируется

1. паттерн «вспышка-угнетение»
2. гипсаритмия
3. замедление основной активности
4. сочетание диффузной и региональной эпилептиформной активности.

22. При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества эпилептический статус развивается

1. при гипертермии
2. при депривации сна
3. при фотостимуляции
4. на фоне полного здоровья.

23. Причины развития ранней миоклонической энцефалопатии

1. спинальная родовая травма
2. врожденные дефекты метаболизма
3. внутриамниотические инфекции
4. гипоксическая энцефалопатия.

24. Проведение нейровизуализации при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества выявляет

1. диффузную атрофию коры головного мозга атрофию мозжечка заместительную гидроцефалию
2. нормальную церебральную структуру
3. порэнцефалические кисты
4. перивентрикулярную лейкомаляцию.

25. Прогноз при ранней миоклонической энцефалопатии

1. выздоровление на фоне адекватной терапии
2. тяжелый с глубокой умственной отсталостью отсутствием навыков социализации самообслуживания
3. неонатальные приступы самокупируются без назначения терапии
4. летальный исход на первом году жизни в 50%.

26. Ранняя миоклоническая энцефалопатия возникает в возрасте

1. в 6-7 месяцев
2. до одного года
3. до трех месяцев чаще на первом месяце жизни.

27. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия дебютирует

1. на первой неделе жизни
2. во втором полугодии жизни
3. после 6 месяцев
4. в первые 3 месяца жизни детей (максимально часто в неонатальном периоде).

28. Синдром Веста дифференцируют с

1. детской абсансной эпилепсией
2. миоклонической эпилепсией
3. фокальными формами эпилепсии
4. роландической эпилепсией.

29. Синдром Веста характеризуется

1. эпилептическими приступами и грубым отставанием в развитии
2. нарушением двигательных функций
3. задержкой речевого развития
4. нарушением функции черепных нервов.

30. Синдром Леннокса Гасто

1. встречается чаще у лиц женского пола
2. у мальчиков возникает чаще в 5 раз
3. с одинаковой частотой наблюдается у девочек и мальчиков.

31. Синдром Леннокса Гасто дебютирует

1. в возрасте от года до 8 лет
2. в неонатальном периоде
3. у взрослых
4. на первом году жизни.

32. Синдром Леннокса-Гасто – типичный пример

1. неэпилептических пароксизмальных расстройств
2. энцефалопатии развития и эпилептической энцефалопатии
3. доброкачественной детской эпилепсии
4. самокупирующейся младенческой эпилепсии.

33. Типичный представитель эпилептических энцефалопатий детского возраста с постоянной продолженной эпилептиформной активностью в фазу медленного сна

1. ювенильная миоклоническая эпилепсия
2. доброкачественная эпилепсия с центро-височными спайками
3. приобретенная эпилептическая афазия Ландау-Клёффнера
4. детская абсансная эпилепсия.

34. Типичным исходом синдрома Веста является

1. спонтанная ремиссия
2. развитие синдрома Леннокса-Гасто
3. трансформация в фокальную эпилепсию
4. ремиссия на фоне антиэпилептической терапии.

35. Типичным электроэнцефалографическим паттерном при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии является

1. гипсаритмия
2. генерализованная эпилептиформная активность
3. «вспышка-угнетение»
4. региональная эпилептиформная активность.

36. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества

1. калиевая каналопатия
2. не относится к каналопатиям
3. кальциевая каналопатия
4. натриевая каналопатия.

37. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) обусловлена

1. неонатальным инсультом
2. травматическим поражением мозга
3. перенесенной интранатальной гипоксией
4. мутацией в гене SCN1A.

38. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества дебютирует

1. с 2 до 3 лет
2. у детей после 3 лет
3. в неонатальном периоде
4. на первом году жизни с пиком в 5 месяцев.

39. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества начинается с

1. миоклоний
2. генерализованных приступов при пробуждении
3. абсансов
4. фебрильных приступов.

40. Тяжелая эпилепсия с множественными независимыми фокусами спайков диагностируется на основании

1. наличия на ЭЭГ 3-х и более независимых фокуса в обеих гемисферах из несмежных областей
2. паттерна гипсаритмии
3. паттерна вспышка-угнетение
4. наличия фокальных изменений на ЭЭГ.

41. Характерный тип приступов при ранней миоклонической энцефалопатии (синдроме Айкарди)

1. абсансы
2. билатеральные тонико-клонические
3. миоклонические с последующим присоединением фокальных моторных
4. тонико-клонические.

42. Эпилептическая энцефалопатия и энцефалопатия развития – это

1. отставание в моторном развитии
2. прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса
3. задержка психомоторного развития у детей
4. отставание в речевом развитии
5. частые эпилептические приступы.

43. Эпилептические энцефалопатии у детей сопровождаются

1. нарушением функции черепных нервов
2. когнитивными нарушениями
3. расстройствами чувствительности
4. двигательными нарушениями
5. нарушением функции тазовых органов.

44. Этиологическим фактором развития ранней младенческой эпилептической энцефалопатии являются

1. постнатальная травма
2. мутации в генах STXBP1 ARX SLC25A22 KCNT1
3. внутриутробные инфекции
4. структурные церебральные нарушения различного генеза.

45. Этиология синдрома Леннокса-Гасто

1. обусловлена генетическими причинами
2. метаболическая
3. симптоматическая в 70% случаев
4. токсическая.