Тест НМО с ответами по теме «Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей первого года жизни» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В лечении глиом с наличием мутации в гене BRAF V600 используют комбинацию препаратов

1. дабрафениб
2. эверолимус
3. темозоломид
4. энтректиниб
5. траметиниб.

2. В случае верификации медуллобластомы группы SHH необходимо обследование пациента на наличие

1. нейрофиброматоза 2 типа
2. синдрома Горлина
3. синдрома Тюрко
4. синдрома Ли-Фраумени
5. туберозного склероза.

3. В случае локализации опухоли в хиазмально-селлярной области характерны

1. нарушение походки
2. изменение почерка
3. диэнцефальная кахексия
4. электролитные нарушения
5. прогрессирующее снижение зрения.

4. Выберете BRAF-ингибитор

1. дабрафениб
2. траметиниб
3. темозоломид
4. эверолимус
5. энтректиниб.

5. Доля врожденных опухолей ЦНС от всех опухолей ЦНС у детей составляет

1. менее 2%
2. от 5% до 10%
3. от 10% до 15%
4. более 25%.

6. Инфантильные глиомы группы 3 (срединные инфантильные глиомы RAS/MAPK) в 80% случаев локализуются в

1. продолговатом мозге
2. среднем мозге
3. пинеальной области
4. хиазмально-селлярной области и зрительных путях.

7. К группе инфантильных глиом низкого риска относят:

1. группа 3 (срединные инфантильные глиомы RAS/MAPK)
2. группа 1 (полушарные инфантильные глиомы RTK)
3. группа 2 (полушарные инфантильные глиомы RAS/MAPK).

8. К злокачественному варианту опухоли сосудистого сплетения по классификации ВОЗ относится

1. хориоидпапиллома
2. атипическая хориоидпапиллома
3. хориоидкарцинома.

9. К ингибиторам NTRK относятся

1. энтректиниб ларотректиниб
2. сиролимус эверолимус
3. вемурафениб дабрафениб
4. траметиниб алпелисиб.

10. К ингибиторам TRK относятся

1. энтректиниб
2. эверолимус
3. траметиниб
4. ларотректиниб
5. темозоломид.

11. К какой группе препаратов относится Траметиниб?

1. BRAF-ингибитор
2. PDL1-ингибитор
3. ALK-ингибитор
4. MEK-ингибитор
5. TRK-ингибитор.

12. Критическое влияние на выживаемость пациентов в хориоидкарциномой оказывает статус гена

1. TP53
2. BRAF
3. MYB
4. ALK
5. H3F3A.

13. Назначение Дабрафениба патогенетически обосновано при наличии

1. мутации в гене BRAF
2. мутации в гене ALK
3. амплификации гена CMYC
4. мутации в гене EGFR.

14. Назначение препарата Энтректиниб пациенту с инфантильной ГВСЗ в РФ может быть инициировано решением

1. главного врача
2. лечащего врача
3. консилиума врачей
4. врачебной комиссии
5. заведующего отделением.

15. Наиболее распространённой генетической аберрацией в инфантильных полушарных глиомах является

1. мутация в гене TP53
2. перестройка генов рецепторных тирозинкиназ (NTRK1/2/3 ALK ROS1 MET)
3. химерный транскрипт KIAA1549-BRAF
4. мутация в гене BRAFV600E.

16. Наиболее часто в группе инфантильных полушарных глиом RTK встречаются события в генах

1. ALK
2. ROS1
3. NTRK
4. MET.

17. Наиболее частым гистологическим вариантом опухоли среди инфантильных глиом группы 2 (полушарные инфантильные глиомы RAS/MAPK) является

1. диффузная астроцитома
2. пилоидная астроцитома
3. ганглиоглиома.

18. Наиболее частыми нежелательными явлениями на фоне терапии Энтректинибом являются

1. повышение креатинина
2. тошнота
3. набор веса
4. анемия
5. боль в животе
6. переломы.

19. Общая выживаемость пациентов с инфантильными глиомами срединной локализации младше 1 года по сравнению с пациентами в возрасте 1-18 лет

1. сопоставима
2. достоверно хуже
3. достоверно лучше.

20. Общая выживаемость пациентов с фетальными и неонатальными АТРО ЦНС составляет

1. 25-30%
2. 50-75%
3. более 75%
4. менее 20%.

21. Опухоли сосудистого сплетения у детей первого года жизни чаще локализуются в

1. IV желудочке
2. боковых желудочках
3. III желудочке.

22. Основным видом лечения пациентов с хориоидпапилломой и атипической хориоидпапилломой является

1. полихимиотерапия
2. лучевая терапия
3. хирургическое удаление опухоли
4. иммунотерапия.

23. Пациенту с инфантильной глиомой с экспрессией химерного гена ETV6-NTRK3 может быть применен

1. эверолимус
2. алпелисиб
3. вемурафениб
4. энтректиниб
5. дабрафениб.

24. Поиск герминальных мутаций обязателен в случае диагностирования медуллобластомы

1. группы WNT
2. группы 4
3. группы SHH
4. группы 3.

25. Проведение лучевой терапии у пациентов с синдромом Горлина

1. возможно в объеме краниоспинального облучения
2. противопоказано
3. возможно только в объеме локального облучения.

26. Развитие диэнцефальной кахексии характерно для опухолей

1. хиазмально-селлярной области
2. задней черепной ямки
3. полушарий головного мозга
4. ствола головного мозга.

27. Самая низкая общая выживаемость у пациентов с инфантильными глиомами с перестройкой в гене

1. ROS1
2. ALK
3. NTRK.

28. Случаи трансформации глиомы низкой степени злокачественности описаны для инфантильных глиом

1. группы 1 (полушарные инфантильные глиомы RTK)
2. группы 2 (полушарные инфантильные глиомы RAS/MAPK)
3. группы 3 (срединные инфантильные глиомы RAS/MAPK).

29. Среди инфантильных глиом выделяют

1. 2 группы
2. 3 группы
3. 4 группы
4. 5 групп.

30. Среди опухолей ЦНС у детей первого года жизни наиболее распространены

1. глиомы низкой степени злокачественности
2. опухоли сосудистого сплетения
3. глиомы высокой степени злокачественности
4. герминогенно-клеточные опухоли.

31. Стандартом терапии пациентов в возрасте младше 4 лет с медуллобластомой группы низкого риска является

1. полихимиотерапия по схеме SKK без интравентрикулярного введения метотрексата
2. локальная лучевая терапия
3. поддерживающая полихимиотерапия
4. полихимиотерапия по схеме SKK с интравентрикулярным введением метотрексата.

32. Химерные гены с участием TRK чаще всего встречаются при следующих опухолях ЦНС

1. инфантильные глиомы срединной локализации
2. инфантильные полушарные ГВСЗ
3. диффузная глиома ствола головного мозга.