Тест НМО с ответами по теме «Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких при первичных иммунодефицитах» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. _____ селективно модулирует ключевой ко-стимулирующий сигнал, необходимый для полной активации Т-лимфоцитов, экспрессирующих кластер-дифференцировки 28

1. ритуксимаб
2. азатиоприн
3. абатацепт
4. микофенолата мофетил.

2. «Золотым» стандартом верификации ИЛБЛ является

1. санационная бронхоскопия и микробиологическое исследование БАЛ
2. диганостическая бронхоскопия и цитологическое исследование БАЛ
3. биопсия легкого и микробиологическое исследование биоптата
4. биопсия легкого и гистологическое исследование с ИГХ.

3. «Золотым» стандартом лучевой диагностики ИЛБЛ является

1. КТ органов грудной клетки
2. ПЭТ – КТ с фтор-ди-глюкозой
3. МРТ органов грудной клетки
4. Рентгенография.

4. Аускультативная картина при ИЛБЛ обычно представлена

1. шумом трения плевры
2. крепитацией
3. преимущественно влажными крупнокалиберными хрипами
4. преимущественно сухими или мелкопузырчатыми хрипами.

5. Бессимптомное течение ИЛБЛ встречается в ____% случаев

1. 10
2. 30
3. 25
4. 50.

6. В патогенезе развития ИЛБЛ ключевым является

1. нарушением цитотоксичности и несостоятельной иммунологического синапса
2. нарушением FAS-опосредованного апоптоза на территории бронх-ассоциированной лимфоидной ткани
3. нарушение внутриклеточного килинга коагулазонегативных бактерий
4. нарушение иммунной регуляции и толерантности с вовлечением бронх-ассоциированной лимфоидной ткани.

7. Выбор таргетной терапии ИЛБЛ обусловлен

1. подлежащим генетическим дефектом
2. тяжестью течения ИЛБЛ
3. характером патоморфологичекого субстрата “insitu”
4. возрастом пациента.

8. Гистологически фолликулярный бронхиолит (ФБ) представляет собой

1. гиперплазированные лимфоидные фолликулы за счет В-лимфоцитов (CD20) расположенные вокруг мелких бронхов или бронхиол
2. мелкие расположенные перибронхиально пневматоцеле
3. безнекратические перибронхиальные гистиоцитарные гранулемы
4. бронхоэктазированные бронхеолы.

9. Для ИЛБЛ характерны следующие КТ-симптомы

1. симптом «Хлопковое дерево в почках»
2. формирование воздушных «ловушек»
3. обратный симптом Гало
4. симптом Гало.

10. Для пациентов с ИЛБЛ при исследовании функции внешнего дыхания наиболее характерны

1. обструктивные нарушения
2. нарушения вентиляции по смешанному типу
3. нарушения бронхиальной проводимости
4. уменьшением растяжимости легких и легочных объемов
5. рестриктивные нарушения.

11. Иммунологические нарушения в группе синдромов иммунной дизрегуляции характеризуются

1. дисгаммаглобулинемией
2. повышением CD3CD8
3. снижением В-лимфоцитов памяти (CD19IgD-CD27)
4. снижением CD3 Т-лимфоцитов
5. снижением Т-регуляторных лимфоцитов и/или нарушением их функции (CD4CD25CD127-).

12. Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких - это

1. иммунное легочное осложнение за счет гиперплазии бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани
2. заболевание обусловленное нарушением продукции сурфактанта
3. одна из форм цилиарной дискинезии
4. инфекционно-ассоцированная бронхопневмония.

13. К гистологическим формам ИЛБЛ относятся

1. фолликулярный бронхиолит десквамотивная пневмония экзогенный альвеолит
2. фолликулярный бронхиолит лимфоцитарная интерстициальная пневмония нодулярная лимфоидная гиперплазия
3. лимфоцитарная интерстициальная пневмония безнекротическая гранулема эозинофильный пневмонит
4. альвеолит лимфоцитарная интерстициальная пневмония гранулема.

14. К дополнительным факторам развития ИЛБЛ относят

1. интерлейкин 12 интерлейкин 1
2. интерферрон гамма интерлейкин 8
3. респираторные вирусы (респираторный синцитиальный вирус аденовирус)
4. фактор некроза опухоли альфа интерлейкин 6
5. лимфотропные вирусы (EBV HHV8).

15. Лечение ИЛБЛ основано на применении

1. таргетной иммуносупрессивной терапии
2. антибактериальной терапии
3. противовирусной терапии
4. высокодозной терапии ВВИГ.

16. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония характеризуется

1. формированием гиалиновых мембран
2. гиперплазией лимфойдного фолликула бронассоциированной лимфоидной ткани
3. диффузной Т-клеточной (CD3) лимфоидной инфильтрацией легочного интерстиция с повреждением собственной пластинки бронхиолы
4. диффузной Т-клеточной (CD3) лимфоидной инфильтрацией с повреждением легочного интерстиция и альвеолярной мембраны.

17. Наиболее информативным исследованием функции внешнего дыхания при ИЛБЛ является

1. ФВД с бронхолитиком
2. Пикфлуометрия
3. ФВД с диффузионной способностью легких (ДЛСО)
4. Стандартная спирометрия.

18. Наиболее часто ИЛБЛ встречается среди следующей группы ПИДС

1. синдромы иммунной дизрегуляции
2. аутовоспалительные заболевания
3. дефекты системы комплемента
4. дефекты фагоцитоза.

19. Нарушение иммунной регуляции на территории бронхо-ассоциированной ткани при ИЛБЛ включает

1. повышенное количество NK-клеток
2. преобладание эффекторных Т-лимфоцитов
3. формирование аутореактивных Т- и В-лимфоцитов с активной их пролиферацией
4. несостоятельность функции Т-регуляторных лимфоцитов.

20. Нодулярная лимфоидная гиперплазия - это

1. саркоидозоподобная гранулема с выраженной реактивной гиперплазией герминативного центра за счет В-лимфоцитов
2. нодулярная Т-клеточная гиперплазия герминативного центра бронх-ассоциированной лимфоидной ткани
3. гранулема из эпителиоидных клеток и клеток Лангерганса
4. диффузная В-клеточная инфильтрация бронхиол.

21. Оптимальным протективным претрансфузионным содержанием IgG у пациентов с ПИДС является

1. IgG < 7 г/л
2. IgG < 5 г/л
3. IgG > 7 г/л
4. IgG > 10 г/л.

22. Основными клиническими симптомами ИЛБЛ являются

1. сухой малопродуктивный кашель
2. одышка
3. сухой лающий кашель
4. продуктивный кашель с обильной мокротой.

23. Пациентам с общей вариабельной иммунной недостаточностью, осложненной ИЛБЛ, может быть эффективна терапия

1. комбинацией ритуксимаба с микофенолата мофетилом
2. высокодозным ВВИГ
3. комбинацией ритуксимаба с азатиоприном
4. комбинацией азатиоприна с микофенолата мофетилом.

24. При выявлении у пациента с ИЛБЛ при компьютерной томографии легких лимфоцитарной интерстициальной пневмонии в первой линии терапии целесообразно использовать

1. глюкокортикостероиды
2. комбинация ритуксимаба с азатиоприном или ММФ
3. абатацепт
4. ритуксимаб.

25. При выявлении у пациента с ИЛБЛ при компьютерной томографии легких фолликулярного бронхиолита или нодулярной лимфоидной гиперплазии в первой линии терапии целесообразно использовать

1. абатацепт
2. глюкокортикостероиды
3. ритуксимаб
4. комбинация ритуксимаба с азатиоприном или ММФ.

26. Реактивная гиперплазия бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани при ИЛБЛ приводит к

1. нарушению бронхопроводимости
2. нарушению газообмена в альвеолах
3. формированию бронхоэктазов
4. формированию пневмофиброза с прогрессивной потерей функции легких.

27. Ритуксимаб представляет собой препарат на основе моноклональных антител к

1. В-лимфоцитам
2. Т-лимфоцитам
3. Плазматическим клеткам
4. Гистиоцитам.

28. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пациентам с ПИДС, осложненным ИЛБЛ

1. нежелательна т.к. наличие ИЛБЛ ухудшает общую выживаемость
2. не применима ввиду высокой токсичности полихимиотерапии в рамках кондиционирования
3. является прямым показанием
4. не применима ввиду развития рецидива ИЛБЛ на поздних сроках.

29. Частота развития ИЛБЛ при синдромах нарушения репарации ДНК составляет ____%

1. до 52
2. до 30
3. 22
4. 8-15.

30. Частота развития ИЛБЛ у пациентов с синдромами иммунной дисрегуляции достигает _____%

1. 80
2. 30
3. 22
4. 52.

31. Шкала оценки тяжести ИЛБЛ по результатам КТ учитывает по долям легкого

1. наличие лимфоузлов корней легких
2. наличие и количество фиброзных изменений
3. наличие и количество очагов поражения
4. наличие и количество ателектазов
5. наличие и количество диффузных изменений интерстиция
6. наличие лимфоузлов средостения
7. степень пневмотизации.

32. Шкала оценки тяжести клинических симптомов ИЛБЛ учитывает наличие и выраженность

1. гиперкапнии
2. кашля
3. хрипов
4. дыхательной недостаточности
5. одышки в покое.