Тест НМО с ответами по теме «Дефекты количества и функций гранулоцитов у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Абсцессы печени при CGD вызываются

1. Escherichia coli
2. Salmonella spp.
3. S. Aureus
4. Streptococcus viridans
5. Klebsiella
6. Candida.

2. Агранулоцитоз — это

1. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 20х109/л
2. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 15х109/л
3. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 05х109/л
4. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 10х109/л.

3. Более «мягкое» течение болезни характерно для

1. LAD I
2. LAD II
3. LAD III.

4. В основе хронической гранулематозной болезни лежит

1. дефект NADPH-оксидазы
2. дефект щелочной фосфатазы
3. дефект желатиназы
4. дефект миелопероксидазы.

5. Выберите инфекционные признаки иммунодефицитов

1. осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ полиомиелит)
2. гематологические нарушения (тромбоцитопения лейкопения лимфопения нейтропения)
3. пороки развития
4. оппортунистические инфекции
5. лицевой дисморфизм
6. персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни.

6. Дефектам количества и/или функций гранулоцитов относятся

1. дефект адгезии лейкоцитов
2. хроническая гранулематозная болезнь
3. дефицит LRBA
4. синдром Вискотта-олдрича
5. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
6. дефекты врожденного иммунитета
7. общая вариабельная иммунная недостаточность.

7. Дифференцировка нейтрофилов осуществляется

1. в лимфатических узлах
2. в костном мозге
3. в селезенке
4. в тимусе.

8. Из скольких субъединиц состоит NADPH-оксидаза?

1. 3
2. 5
3. 2
4. 4.

9. К инфекционным признакам иммунодефицитов относятся

1. восемь или более гнойных отитов в течение года
2. антибактериальная терапия проводимая более 2 месяцев без эффекта
3. хроническая герпетическая инфекция
4. рецидивирующие глубокие абсцессы кожи мягких тканей лимфоузлов внутренних органов
5. две или более пневмонии в течение года
6. два или более тяжелых синусита в течение года.

10. К каким типам нейтропении приводит мутация в гене ELANE?

1. Cyc
2. SCN2
3. SCN5
4. SCN1
5. XLN.

11. К какому классу иммунодефицитов относят врожденные нейтропении?

1. дефекты количества и/или функций гранулоцитов
2. дефекты врожденного иммунитета
3. целиакия
4. дефекы комплемента
5. аутовоспалительные синдромы
6. комбинированные иммунодефицты
7. дефекты иммунной дисрегуляции.

12. К клеткам врожденного иммунитета относят

1. В-лимфоциты
2. нейтрофилы
3. дендритные клетки
4. макрофаги
5. Т-лимфоциты.

13. К клиническим проявлениям CGD

1. абсцессы подкожно-жировой клетчатки
2. лимфоаденопатия
3. воспалительные гранулемы
4. туберкулез
5. анемии
6. лимфадениты.

14. К клиническим проявлениям врожденной нейтропении относятся

1. желтуха
2. повторные пневмонии
3. кроно-подобное заболевание
4. длительное заживление пупочной ранки
5. лимфадениты
6. немотивированные подъемы температуры тела.

15. Какие заболевания ассоциированы с нейтропениями?

1. синдром Швахмана-Даймонда
2. синдром Чедиака-Хигаши
3. синдром Шегрена
4. синдром WHIM
5. синдром Ди Джорджи.

16. Какие молекулы экспрессируют на своей мембране нейтрофилы?

1. Т-клеточный рецептор
2. хемокины
3. рецепторы для G-SCF GM-GSCF
4. IL-1
5. Интегрин LAF-1.

17. Какой метод позволяет подтвердить CGD?

1. снижение хемилюминисценции нейтрофилов
2. повышение хемилюминисценции нейтрофилов
3. выявление типичной мутации
4. снижение показателей НСТ-теста
5. снижение показателей «бурс»-теста.

18. Клинические проявления CGD

1. аспергиллез
2. идиопатическая гипертензия
3. абсцессы печени
4. паропроктит
5. БЦЖиты
6. гепатоспленомагалия.

19. Клинические проявления LAD

1. отит
2. гингивит
3. омфалит
4. пневмония
5. гиперсенситивный пневмонит.

20. Клинические проявления LAD II

1. геморрагический синдром
2. задержка интеллектуального развития
3. редкий фенотип крови
4. периодонтит
5. задержка роста
6. задержка отпадения пуповинного остатка.

21. Клинические проявления врожденной нейтропении

1. гингивит
2. хроническая диарея
3. гнойный омфалит
4. появляются в первые месяцы жизни
5. инфекции кожи
6. абсцессы.

22. Количество нейтрофилов в периферической крови от общего числа лейкоцитов

1. 80–90%
2. 47–75%
3. 5–15%
4. 20–50%.

23. Контроль продукции и дифференцировки нейтрофилов осуществляется

1. микроокружением
2. G-CSF
3. IL-2
4. TNF.

24. Назовите аутовоспалительные проявления CGD

1. кроно-подобное вопалительное заболевание кишечника
2. синдром Шегрена
3. дискоидная волчанка
4. гиперсенситивный пневмонит
5. воспалительные гранулемы.

25. Назовите неинфекционные признаки иммунодефицитов

1. целиакия
2. пневмония
3. воспалительные заболевания кишечника
4. инфекционнвяая диарея
5. цитопении
6. пневматоцеле
7. периодические лихорадки.

26. Наиболее часто встречающаяся мутация при врожденной нейтропении

1. CXCR4
2. ELANE
3. WAS
4. LIST
5. HAX1.

27. Неинфекционным признакам иммунодефицитов относятся

1. атаксия
2. микроцефалия
3. лимфаденит
4. эритродермия
5. лимфоаденопатия
6. множественные невусы
7. лимфостаз.

28. Нейтропения — это

1. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 15х109/л
2. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 20х109/л
3. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 10х109/л
4. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 05х109/л.

29. Нижняя границей нормы нейтрофилов для детей в возрасте от 2 недель до 1 года

1. 05х109/л
2. 10х109/л
3. 15х109/л
4. 20х109/л.

30. Обязательные лабораторные обследования при врожденной нейтропении

1. вирусологическое исследование костного мозга
2. вирусологическое исследование крови
3. миелограмма
4. молекулярно-генетическое исследование
5. общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

31. Основной фермент катализирующий «кислородный» взрыв

1. миелопероксидаза
2. NADPH-оксидаза
3. нейтральная протеаза
4. мелочная фосфатаза
5. кислая гидролаза.

32. Особенности воспалительных процессов при LAD

1. отсутствие нейтрофилов в биоптатах
2. отсутствие гноя в ранах
3. «холодное» течение
4. выраженная системная воспалительная реакция
5. гиперлейкоцитоз.

33. Показания к ТКМ/ТГСК при врожденной нейтропении

1. острый миелоидный лейкоз
2. резистентность к лечению G-CSF
3. миелодиспластический синдром
4. циклическая нейтропения.

34. При лечении аутовоспалительных осложнений CGD используют

1. месалазин
2. преднизолон
3. анакинру
4. циклофосфан
5. циклоспорин.

35. Принципы терапии CGD

1. профилактическая противогрибковая терапия
2. противовоспалительная терапия
3. вакцинация
4. ТКМ/ТГСК
5. иммуносупрессивная терапия.

36. Принципы терапии LAD

1. применение G-CSF
2. профилактическая антибактериальная терапия
3. антибактериальная терапия острых инфекций
4. назначение противогрибковых препаратов
5. использование глюкокортикостероидов
6. ТКМ/ТГСК.

37. Принципы терапии врожденной нейтропений

1. поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 15х109/л
2. индивидуальная доза G-CSF варьирует от 5 до 80 мкг/кг/сут
3. поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 10х109/л
4. индивидуальный режим введения от ежедневного до 2–3 раз в неделю
5. назначение G-CSF в момент развития инфекционных осложнений.

38. Причина Х-сцепленной CGD

1. мутация в гене NCF1
2. мутация в гене CYBB
3. мутация в гене NCF2
4. мутация в гене CYBA
5. мутация в гене LIST.

39. Причины развития LAD

1. нарушение хемотаксиса нейтрофилов
2. неспособность нейтрофилов к килингу бактерий
3. нарушение дифференцировки нейтрофилов.

40. Причины развития LAD I

1. снижена/отсутствует экспрессия CD18/ CD11интегринов на лейкоцитах
2. снижена активация интегринов
3. снижен роллинг лейкоцитов.

41. Причины формирования воспалительных гранулем

1. постоянная клеточно-опосредованная иммунная активация лимфоцитов и гистиоцитов
2. сниженный киллинг внутриклеточных микроорганизмов
3. отсутствие специфических гранул
4. сниженная экспрессия интегринов
5. персистирующая аккумуляция нейтрофилов.

42. Причины хронической гранулематозной болезни

1. дефицит нейтрофилов
2. неспособность нейтрофилов к килингу бактерий
3. неспособность нейтрофилов к фагоцитозу.

43. Продолжительность полужизни нейтрофилов в периферической крови

1. несколько лет
2. 10–20 часов
3. 6–10 часов
4. 6–10 дней.

44. С какими заболеваниями дифференцируют врожденные нейтропении?

1. иммунная нейтропения
2. миелодиспластический синдром
3. острый миело-моноцитарный лейкоз
4. острый лимфобластный лейкоз
5. вирус-индуцированная нейтропения.

45. Созревание гранулоцитов при врожденной нейтропении блокируется на стадии

1. юный нейтрофил
2. метамиелоцит
3. миелоцит
4. промиелоцит.

46. Типы наследования врожденных нейтропений

1. аутосомно-доминантный
2. Y-сцепленный
3. аутосомно-рецессивный.

47. Типы наследования хронической гранулематозной болезни

1. Х-сцепленный
2. аутосомно-рецессивный
3. аутосомно-доминантный.

48. Цитологическая картина костного мозга при врожденной нейтропении

1. редукция нейтрофильного ростка
2. обрыв созревания на стадии промиелоцит
3. расширение нейтрофильного ростка
4. редукция всех ростков кроветворения.

49. Частота встречаемости Х-сцепленной CGD

1. 25%
2. 1–2%
3. 70%
4. 5%.