Тест НМО с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: клиника» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Атаксия возникает в результате ранней гибели

1. клеток Беца
2. клеток Пуркинье
3. коры больших полушарий
4. мозжечка.

2. Атаксия – это

1. неврологический синдром характеризующийся снижением силы обусловленный поражением двигательного пути
2. неврологическое нарушение характеризующееся нарушением произвольной координации мышечных движений
3. неврологическое нарушение характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями в результате поражения базальных ганглиев в меньшей степени мозжечка
4. расстройство акта глотания.

3. Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) - это

1. острый аутоиммунный воспалительный процесс диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации
2. прогрессирующее воспалительное заболевание болезнь внутрилизосомного накопления
3. прогрессирующее наследственное заболевание болезнь внутрилизосомного накопления липидов связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2
4. хроническое аутоиммунное заболевание при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга.

4. Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется

1. клиническим мономорфизмом
2. мультисистемностью проявлений
3. проявляется в одной системе
4. широким клиническим полиморфизмом.

5. Болезнь Ниманна-Пика тип С является системным заболеванием с преимущественным поражением

1. головного мозга
2. легких
3. печени
4. селезенки.

6. В зависимости от возраста начала болезни Ниманна-Пика тип С различают ее виды

1. неонатальная
2. ранняя младенческая
3. старческая
4. юношеская.

7. Вертикальный надъядерный паралич взора обычно диагностируется с возраста

1. 12 месяцев
2. 2 лет
3. 3 месяца
4. 6 лет.

8. Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется

1. замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости
2. замедлением саккадических движений глаз в горизонтальной плоскости
3. уменьшением саккадических движений в горизонтальной плоскости
4. ускорением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости.

9. Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости в результате поражения

1. коры больших полушарий
2. надъядерных структур мозга
3. полушарий головного мозга
4. стволовых структур головного мозга.

10. Вертикальный надъядерный паралич взора является значимым предиктором болезни Ниманна-Пика типа С в сочетании с

1. атаксией
2. дизартрией
3. психозом
4. спленомегалией.

11. Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1. легочной инфильтрацией
2. психиатрическими симптомами
3. спленомегалией
4. эпилептическими приступами.

12. Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует

1. в 2 – 6 лет
2. в 3 месяца - 2 года
3. до 3 месяцев
4. старше 15 лет.

13. Висцеральные проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1. водянка плода и асцит плода
2. изолированная необъяснимая спленомегалия
3. патология легких
4. патология эндокринной системы.

14. Геластическая катаплексия характеризуется

1. нарушением глотания
2. нарушением произвольной координации мышечных движений
3. нарушением речи
4. неожиданной утратой мышечного тонуса.

15. Дистония – это

1. неврологический синдром характеризующийся снижением силы обусловленный поражением двигательного пути
2. неврологическое нарушение характеризующееся нарушением произвольной координации мышечных движений
3. неврологическое нарушение характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями в результате поражения базальных ганглиев в меньшей степени мозжечка
4. расстройство акта глотания.

16. Дифференциальная диагностика водянки плода при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с

1. болезнью Гентингтона
2. врожденными пороками сердца
3. инфекционными заболеваниями
4. хромосомной патологией.

17. Дифференциальная диагностика дистонии при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с

1. болезнью Вильсона
2. дифицитом витамина В12
3. митохондриальными заболеваниями
4. нарушением цикла мочевины.

18. Дифференциальный диагноз вертикального надъядерного паралича взора проводится с

1. болезнью Альцгеймера
2. болезнью Гентингтона
3. дефицитом витамина В12
4. энцефалопатией Верника.

19. Дифференциальный диагноз судорог при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с

1. болезнью Гентингтона
2. миоклонической эпилепсией
3. митохондриальными заболеваниями
4. тонической эпилепсией.

20. Значимым предиктором болезни Ниманна-Пика тип С, особенно в сочетании со спленомегалией, атаксией и психозом является

1. вертикальный надъядерный паралич взора
2. гипотония
3. дистония
4. парез.

21. К типичным неврологическим проявлениям болезни Ниманна-Пика тип С относятся

1. дизартрия
2. нарушение походки
3. парезы
4. эпилептические припадки.

22. Мутации приводят при болезни Ниманна-Пика тип С к

1. нарушению внутрилизосомного транспорта липидов
2. нарушению внутримитохондрального транспорта жиров
3. нарушению водно-солевого баланса
4. нарушению эстерификации холестерина.

23. На поздних стадиях заболевания к вертикальному надъядерному параличу взора присоединяется

1. вертикальный парез взора
2. горизонтальный паралич взора
3. интанционный тремор
4. ротаторный нистагм.

24. Неврологические проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1. вертикальный надъядерный паралич взора
2. геластическая катаплексия
3. гемипарез
4. задержка психомоторного развития.

25. Неврологический симптом при болезни Ниманна-Пика тип С, который наблюдается при начале заболевания в раннем младенческом возрасте – это

1. нарушение глотания
2. прекращение развития функции речи с задержкой общего когнитивного развития
3. центральная гипотония
4. центральный гемипарез.

26. Неонатальная болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует

1. в 3 месяца - 2 года
2. в 6 - 15 лет
3. до 3 месяцев
4. старше 15 лет.

27. Неонатальная форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1. внутриутробной водянкой плода
2. легочным инфильтратом
3. мышечной гипотонией
4. тетрапарезом.

28. Неспецифический неврологический симптом, который наблюдается при болезни Ниманна-Пика тип С при начале заболевания в старшем детском возрасте – это

1. задержка речевой функции
2. нарушение глотания
3. центральная гипотония
4. центральный гемипарез.

29. Пик манифестации при болезни Ниманна-Пика тип С в детском возрасте

1. 2-4 года
2. 5-8 лет
3. до 3 месяцев
4. старше 15 лет.

30. Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1. вертикальным параличом взора
2. гепатоспленомегалией
3. катаплексией
4. эпилептическими приступами.

31. Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует

1. в 2 – 6 лет
2. в 3 месяца - 2 года
3. в 6 – 15 лет
4. до 3 месяцев.

32. При начале болезни Ниманна-Пика тип С с позднего младенческого возраста и старше часто наблюдаются

1. мозжечковые симптомы
2. нарушение глотания
3. центральная гипотония
4. центральный гемипарез.

33. При позднем начале болезни Ниманна-Пика тип С на первый план выходят прогрессирующие

1. висцеральные расстройства
2. дыхательные проявления
3. неврологические расстройства
4. психиатрические проявления.

34. При ранней манифестации заболевания Ниманна-Пика тип С наблюдается

1. висцеральные проявления
2. мультисистемность проявления
3. неврологические проявления
4. психиатрические проявления.

35. Психиатрические проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1. абулический синдром
2. деструктивное поведение
3. органический психоз
4. прогрессирование психиатрических симптомов.

36. Психоз при болезни Ниманна-Пика тип С характеризуется

1. бредом
2. галлюцинациями
3. гневом
4. психомоторным возбуждением.

37. Ранняя младенческая болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует

1. в 3 месяца - 2 года
2. в 6 – 15 лет
3. до 3 месяцев
4. старше 15 лет.

38. Ранняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1. гепатоспленомегалией
2. мышечной гипотонией
3. прогрессирующими мозжечковыми расстройствами
4. эпилептическими приступами.

39. Системные проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1. висцеральные
2. неврологические
3. психиатрические
4. сердечно-сосудистые.

40. Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1. вертикальным параличом взора
2. катаплексией
3. легочным инфильтратом
4. экстрапирамидными нарушениями.

41. Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует

1. в 2 – 6 лет
2. в 3 месяца - 2 года
3. в 6 – 15 лет
4. до 3 месяцев.