Тест НМО с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе

1. кортизола
2. прогестерона
3. альдостерона
4. эстрадиола.

2. Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами

1. сольтеряющий синдром
2. множественная эндокринная неоплазия
3. адренокортикотропный гормон – резистентность
4. адренокортикотропный гормон – недостаточность.

3. Для новорожденных с классической формой врождённой гиперплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) характерно

1. повышенная потливость
2. избыточная прибавка в весе
3. синдром потери соли
4. гениталии развиты нормально.

4. Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся

1. срыгиваниями и рвотой
2. тяжелым эксикозом
3. нарушениями сердечного ритма
4. возбуждением ЦНС.

5. Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются

1. кортикостерон
2. альдостерон
3. кортизол
4. прогестерон.

6. Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды

1. кортизол
2. альдостерон
3. дезоксикортикостерон
4. адреналин.

7. Избыточная продукция андрогенов, вызывает

1. вирилизацию
2. гинекомастию
3. гипогонадизм
4. гермафродитизм.

8. Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?

1. дефицита фермента 21-гидроксилазы
2. дефицита 11β-гидроксилазы
3. дефицита альдостерон-синтетазы
4. дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

9. Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?

1. андрогены
2. катехоламины
3. глюкокортикоиды
4. минералокортикоиды.

10. Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?

1. норадреналин
2. адреналин
3. андрогены
4. катехоламины.

11. Какие гормоны выделяет пучковая зона коры надпочечников?

1. глюкокортикоиды
2. минералокортикоиды
3. андрогены
4. катехоламины.

12. Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?

1. андрогены
2. минералокортикоиды
3. эстрогены
4. прогестерон.

13. Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?

1. сетчатая
2. мозговая
3. клубочковая
4. пучковая.

14. Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за

1. нарушения формирования гениталий
2. синдрома потери соли
3. проявлений вирилизации
4. множественных врождённых пороков развития.

15. Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы

1. артериальная гипотензия
2. мышечная слабость
3. нарушения сердечного ритма
4. полиурия
5. полидипсия.

16. Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие

1. нарушение центральной гемодинамики
2. судорожный синдром
3. синдром потери соли
4. эксикоз.

17. Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие

1. снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата
2. снижение ренина плазмы и повышение АКТГ
3. повышение альдостерона и снижение кортизол
4. норма калия и натрия.

18. Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в сольтеряющем варианте в организме будут следующими

1. снижение уровня калия
2. повышение 17-гидроксипрогестерона
3. дефицит 21-гидроксилазы
4. снижение натрия.

19. На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?

1. жировой
2. белковый
3. углеводный
4. водно-солевой.

20. На какие виды обмена действуют минералокортикоиды?

1. жировой
2. белковый
3. углеводный
4. водно-солевой.

21. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с

1. выраженной мозговой дисфункцией
2. поражением гепатобилиарной системы
3. тяжелой надпочечниковой недостаточностью
4. тяжёлым нарушением гемостаза.

22. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с

1. тотальной кортикальной недостаточностью
2. кистозной трансформацией
3. липоидной гиперплазией надпочечников
4. ростом андрогенсекретирующей опухоли.

23. Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется

1. гипогонадизмом
2. артериальной гипертензией
3. гипонатриемией
4. мужским псевдогермафродитизмом.

24. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к

1. дефициту катехоламинов
2. дефициту кортизола
3. усилению секреции надпочечниковых андрогенов
4. повышению уровня АКТГ.

25. Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками

1. дети рождаются без изменений половых органов
2. дети рождаются гермафродитами
3. девочки рождаются с вирилизацией половых органов
4. мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией.

26. Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями

1. гипогликемия
2. синдром потери соли
3. артериальная гипертензия
4. нарушение строения наружных гениталий.

27. Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента

1. 11β-гидроксилазы
2. 21-гидроксилазы
3. 17α-гидроксилазы
4. альдостерон-синтетазы.

28. Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников – это назначение

1. минералокортикоидов
2. электролитов
3. растворов глюкозы
4. глюкокортикоидов.

29. При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются

1. гиперкалиемия
2. обезвоживание
3. дефицит альдостерона
4. гипергликемия
5. гипонатриемия.

30. При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации

1. 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы
2. 17- гидроксипрогестерона
3. 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы
4. 11-бета-гидроксилазы.

31. При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена

1. усиленной секрецией эстрогенов
2. избытком минералокортикоидов
3. недостатком глюкокортикоидов
4. усиленной секрецией андрогенов.

32. При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме

1. повышение АКТГ
2. дефицит кортизола
3. дефицит андрогенов
4. избыток минералокортикоидов.

33. При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде

1. раннего облысения
2. увеличения полового члена и клитора
3. ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет
4. закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам.

34. Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка

1. задержка роста
2. рвота
3. нормальная температура тела
4. снижение веса.

35. Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка

1. судороги
2. пигментация
3. высокое АД
4. вялость.

36. Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников

1. врождённые TORCH-инфекции
2. множественные врождённые пороки развития
3. мутации в генах
4. тяжёлая асфиксия.

37. Различают следующие клинические формы дефицита 21-гидроксилазы

1. латентная
2. сольтеряющая
3. вирильная
4. стёртая.

38. Следствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме человека возникает

1. нарушение синтеза кортизола
2. недостаток тестостерона
3. избыток адренокортикотропного гормона
4. нарушение выработки адреналина.

39. Сольтеряющий вариант недостаточности фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ

1. широким комплексом QRS
2. заостренными зубцами Т
3. отрицательными зубцами Т
4. заостренными зубцами Р.

40. Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников

1. 1:3
2. 1:2
3. 1:4
4. 1:1.

41. У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации

1. среднелицевая гипоплазия
2. выраженное развитие затылочной кости
3. краниосиностоз
4. грушевидный нос.