Тест НМО с ответами по теме «Наследственные болезни обмена в практике детского анестезиолога-реаниматолога» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В формуле расчета объема 4% раствора гидрокарбоната натрия V=x * ВЕ * масса тела (кг) для ребенка 2 лет коэффициент х составляет

1. 04
2. 05
3. 01
4. 03.

2. В ходе проведения анестезии при митохондриальных заболеваниях ограничивается применение

1. Севофлюрана
2. Фентанила
3. Мидазолама
4. Пропофола.

3. Для диагностики органических аминоацидурий используют

1. ПЦР мочи
2. масс-спектрометрию мочи
3. ИФА крови.

4. Для кетогенной диеты характерны

1. ацидоз
2. гипергликемия
3. нормальный уровень глюкозы крови
4. нормальное значение рН.

5. Для купирования гипогликемии применяется в/в введение

1. 5 мл/кг 40% раствора глюкозы
2. 5 мл/кг 10% раствора глюкозы
3. 10 мл/кг 5% раствора глюкозы
4. 10 мл/кг 10% раствора глюкозы.

6. Для синдрома MELAS (Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes) характерно

1. уменьшение количества оксида азота в гладких миоцитах сосудов
2. снижение уровня L-аргинина
3. вазоконстрикция
4. увеличение количества оксида азота в гладких миоцитах сосудов
5. повышение уровня L-аргинина.

7. К пероральным буферным растворам относятся

1. натрия бензоат
2. дихлорацетат
3. дихлорэтан
4. натрия цитрат.

8. К побочным эффектам дихлорацетата относятся

1. миоклонии
2. периферическая полинейропатия
3. гипернатриемия
4. поражение печени.

9. Лабораторные признаки метаболического криза при митохондриальных заболеваниях

1. метаболический ацидоз
2. лактацидемия
3. аммониемия
4. азотемия
5. метаболический алкалоз.

10. Лабораторные признаки органических аминоацидурий во время метаболического криза включают

1. ацидоз с увеличенным анионным интервалом
2. кетонемию
3. повышение уровня лактата
4. гипербилирубинемию
5. частые колебания уровня глюкозы в крови.

11. Максимальная доза жировых эмульсий при кризе нарушения обмена мочевины составляет

1. 4 г/кг
2. 1 г/кг
3. 3 г/кг
4. 2 г/кг.

12. Максимальная суточная доза трисамина для новорожденного составляет

1. 10 ммоль/л
2. 15 ммоль/л
3. 5-7 ммоль/л
4. 1-3 ммоль/л.

13. Метаболическая декомпенсация при митохондриальных заболеваниях обусловлена

1. гиперурикемией
2. вторичной карнитиновой недостаточностью
3. гиперхолестеринемией
4. азотемией.

14. Минимальное время введения трисамина составляет

1. 1 час
2. 3 часа
3. 10 минут
4. 30 минут.

15. Нагрузочная доза L-аргинина при MELAS синдроме составляет

1. 01 г/кг
2. 1 г/кг
3. 02 г/кг
4. 05 г/кг.

16. Нарушение β-окисления ЖК обусловлено

1. нарушениями митохондриального β-окисления
2. расстройствами трансмембранного транспорта ЖК
3. нарушениями транспорта глюкозы
4. нарушениями транспорта аминокислот.

17. Недостатки трисамина

1. гипергликемия
2. гипонатриемия
3. гипогликемия
4. гипернатриемия.

18. Нормальный уровень плазменной концентрации лактата

1. менее 05 ммоль/л
2. менее 5 ммоль/л
3. менее 1 ммоль/л
4. менее 18 ммоль/л.

19. Объем вводимого 4% раствора гидрокарбоната натрия при коррекции метаболического ацидоза в условиях отсутствия газоанализатора составляет

1. 1 мл/кг
2. 3 мл/кг
3. 2 мл/кг
4. 25 мл/кг.

20. Основной диагностический критерий нарушения обмена мочевины — это

1. азотемия
2. гипераммониемия
3. гиперурикемия
4. гиперхлоремия.

21. Патогенез органических аминоацидурий включает в себя

1. нарушение глюконеогенеза
2. нарушение транспорта кальция
3. ацидоз
4. алкалоз.

22. Первая половина объема 4% раствора гидрокарбоната натрия при коррекции метаболического ацидоза вводится за

1. 1-2 часа
2. 5 часов
3. 30 минут
4. 10 минут.

23. Побочные эффекты введения аргинина включают в себя

1. гипотензию
2. диплопию
3. гипогликемию
4. рвоту.

24. Побочные эффекты лактацидемии

1. аритмии
2. снижение контрактильности
3. увеличение инсулинорезистентности
4. уменьшение инсулинорезистентности.

25. Побочные эффекты раствора введения гидрокарбоната натрия

1. гиперкапния
2. гипоосмолярность
3. гипернатриемия
4. усиление внутриклеточного ацидоза.

26. Побочными осложнениями длительной кетогенной диеты являются

1. запор
2. нефролитиаз
3. диарея.

27. Поддерживающая доза L-аргинина при MELAS синдроме вводится в течение

1. 1 суток
2. 2 суток
3. 7 суток
4. 3 суток.

28. Поддерживающая доза карнитина при кризе нарушения обмена мочевины составляет

1. 250 мг/кг
2. 500 мг/кг
3. 200 мг/кг
4. 100 мг/кг.

29. Поддерживающая терапия при кризе нарушения обмена мочевины включает

1. Токоферола ацетат
2. Аскорбиновую кислоту
3. Гидрохлорид аргинина
4. Натрия бензоат.

30. Показанием к введению раствора гидрокарбоната натрия является уровень рН

1. <710
2. <735
3. <720
4. <725.

31. Преимущества трисамина по сравнению с бикарбонатом натрия

1. не вызывает гипокальциемию
2. устраняет внутриклеточный ацидоз
3. гиперосмолярность
4. изоосмолярность.

32. При нарушении обмена мочевины патогенетическим симптомом является

1. метаболический ацидоз
2. метаболический алкалоз
3. респираторный ацидоз
4. респираторный алкалоз.

33. При нарушениях β-окисления жирных кислот противопоказаны

1. Аминогликозиды
2. Пропофол
3. Топирамат
4. Флуконазол
5. Мидазолам.

34. При проведении общей анестезии при синдроме Хантера

1. может потребоваться трубка меньшего диаметра
2. рекомендуется применение волоконно-оптического ларингоскопа
3. может потребоваться трубка большего диаметра
4. имеется риск послеоперационной обструкции дыхательных путей.

35. При пропионовой аминоацидурии показаны

1. Тиамин
2. Рибофлавин
3. Лактулоза
4. Биотин.

36. Стартовая доза карнитина при кризе нарушения обмена мочевины составляет

1. 30 мг/кг
2. 10 мг/кг
3. 20 мг/кг
4. 50 мг/кг.

37. Стратегия интенсивной терапии криза нарушения обмена мочевины включает в себя

1. введение аргинина
2. инфузию катехоламинов
3. прекращение потребления белков
4. гиперкалорийную инфузионную терапию.

38. Стратегия лечения органических аминоацидурий включает

1. активное снижение температуры тела
2. уменьшение белковой нагрузки
3. диуретики
4. повышение калорийности пищи.

39. Суточная доза белков при органической аминоацидурии составляет

1. менее 05 г/кг
2. менее 15 г/кг
3. менее 1 г/кг
4. менее 2 г/кг.

40. Функции митохондрий

1. окислительное фосфорилирование
2. участие в клеточном апоптозе
3. бета-окисление ЖК
4. синтез белков.

41. Целевое значение глюкозы в ходе проведения общей анестезии на фоне кетогенной диеты составляет

1. 4-5 ммоль/л
2. 2-3 ммоль/л
3. 3-4 ммоль/л.

42. Целевой уровень гликемии в ходе лечения криза нарушения β-окисления жирных кислот составляет

1. 80-12 ммоль/л
2. 40-52 ммоль/л
3. 56-67 ммоль/л
4. 32-40 ммоль/л.

43. Целевые значения кетонов в крови при кетогенной диете составляют

1. 6-7 ммоль/л
2. 2-6 ммоль/л
3. 1-2 ммоль/л
4. <1 ммоль/л.

44. Экстракорпоральная детоксикация показана при содержании аммиака в крови свыше

1. 200 мкмоль/л
2. 100 мкмоль/л
3. 300 мкмоль/л
4. 400 мкмоль/л.