Тест НМО с ответами по теме «Клональные миелоидые/лимфоидные новообразования с эозинофилией» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Варианты консервативной терапии клональных миелоидных/лимфоидных новообразованиях с эозинофилией при неэффективности препаратов таргетного воздействия и невозможности алло-ТГСК

1. курсы химиотерапии
2. препараты интерферона-α
3. глюкокортикостероиды
4. лейкаферез
5. гидроксикарбамид.

2. Гематологические заболевания, которые могут сопровождаться реактивной эозинофилией

1. железодефицитная анемия
2. лимфома Ходжкина
3. неходжкинские лимфомы
4. апластическая анемия.

3. Доза иматиниба, назначаемая при PDGFRA-позитивном миелоидном/лимфоидном новообразовании с эозинофилией

1. 400 мг в сутки
2. 100 мг в сутки
3. 600 мг в сутки
4. 800 мг в сутки.

4. Доза иматиниба, назначаемая при PDGFRВ-позитивном миелоидном/лимфоидном новообразовании с эозинофилией

1. 400 мг в сутки
2. 600 мг в сутки
3. 100 мг в сутки
4. 800 мг в сутки.

5. Исследование, проводимое на втором этапе диагностики клональных миелоидных/лимфоидных новообразований с эозинофилией

1. стандартное цитогенетическое исследование костного мозга
2. молекулярно-генетическое исследование костного мозга методом FISH для выявления перестроек генов PDGFRA PDGFRB FGFR1 JAK2
3. трепанобиопсия
4. цитологическое исследование костного мозга.

6. Исследования, проводимые на первом этапе диагностики клональных миелоидных/лимфоидных новообразований с эозинофилией

1. стандартное цитогенетическое исследование костного мозга
2. трепанобиопсия
3. цитологическое исследование костного мозга
4. молекулярно-генетическое исследование костного мозга методом FISH для выявления перестроек генов PDGFRA PDGFRB FGFR1 JAK2.

7. Какие аномалии кариотипа определяют спектр молекулярных исследований при клональных миелоидных/лимфоидных новообразованиях с эозинофилией?

1. транслокация t(9:22)(q34q11) –химерный онкоген BCR-ABL1
2. аномалии с участием хромосомы 4q12 – перестройка гена PDGFRA
3. аномалии с участием хромосомы 5q31-33 – перестройка гена PDGFRB
4. аномалии с участием хромосомы 9q24 - перестройка гена JAK2
5. аномалии с участием хромосомы 8p11 - перестройка гена FGFR1.

8. Какова последовательность выбора маркера для выполнения FISH-исследования при неизмененном кариотипе или невозможности определения кариотипа (отсутствие митотически делящихся клеток в костном мозге)?

1. PDGFRB 2) FGFR1 3) JAK2 и PDGFRA
2. PDGFRA 2) PDGFRB 3) FGFR1 и JAK2
3. FGFR1 2) PDGFRA 3) PDGFRB и JAK2.

9. Клинико-лабораторные особенности FGFR1-позитивного миелоидного/лимфоидного новообразования

1. длительное бессимптомное течение с благоприятным прогнозом
2. агрессивное течение с быстрой трансформацией в острый чаще миелобластный лейкоз
3. в основном диагностируется как лимфопролиферативное заболевание без признаков миелопролиферативного процесса
4. часто бифенотипческий вариант: сочетание миелопролиферативного процесса в костном мозге и Т-клеточной лимфопролиферации - в увеличенных лимфатических узлах.

10. Клинико-лабораторные особенности PCM::JAK2 -позитивного миелоидного/лимфоидного новообразования

1. в основном диагностируется как миелопролиферативное заболевание
2. агрессивное с быстрой трансформацией в миелобластный (реже лимфобластный) вариант острого лейкоза
3. длительное бессимптомное течение с благоприятным прогнозом
4. в основном диагностируется как лимфопролиферативное заболевание.

11. Критерии для проведения обследования, направленного на диагностику клональных миелоидных/лимфоидных новообразований с эозинофилией

1. головная боль
2. диарея
3. одышка в покое
4. сыпь на коже
5. миелоцитарный сдвиг в лейкоцитарной формуле
6. органомегалия (увеличение размеров селезенки печени)
7. лимфоаденопатия.

12. Критерии молекулярного ответа

1. перестройки генов PDGFRA PDGFRB при FISH-исследовании определяются при исследовании методом ОТ-ПЦР экспрессия транскриптов FIP1L1:PDGFRα ETV6::PDGFRβ не определяется
2. не определяются обнаруженные в дебюте заболевания молекулярные маркеры: перестройки генов PDGFRA PDGFRB – при FISH исследовании экспрессия транскриптов FIP1L1:PDGFRα ETV6::PDGFRβ – при ОТ-ПЦР
3. перестройки генов PDGFRA PDGFRB при FISH-исследовании не определяются при исследовании методом ОТ-ПЦР определяется экспрессия транскриптов FIP1L1:PDGFRα ETV6::PDGFRβ.

13. Критерий резистентности к иматинибу при отсутствии гематологического ответа

1. эозинофилия ≥ 1.5 х109/л сохраняющаяся более 2 недель
2. эозинофилия ≥ 0.6 х109/л сохраняющаяся более 8 недель
3. эозинофилия ≥ 1.0 х109/л сохраняющаяся более 4 недель.

14. Критерий резистентности к иматинибу при отсутствии молекулярного ответа

1. положительный результат FISH и/или ОТ-ПЦР на соответствующую генетическую аномалию через 6 месяцев терапии
2. положительный результат FISH и/или ОТ-ПЦР на соответствующую генетическую аномалию через 3 месяца терапии
3. положительный результат FISH и/или ОТ-ПЦР на соответствующую генетическую аномалию через 12 месяцев терапии.

15. Оптимальная тактика при отсутствии гематологического ответа на дазатиниб у молодых пациентов

1. проведение курсов химиотерапии
2. повышение дозы иматиниба до 400 мг/сут. при PDGFRA варианте до 600 мг/сут. при PDGFRВ варианте
3. назначение гидроксикарбамида
4. выполнение трансплантации ГСК от HLA-совместимого донора.

16. Основные клинические параметры, оцениваемые во время осмотра, при диагностике клональных миелоидных/лимфоидных новообразований с эозинофилией

1. наличие патологических элементов на коже
2. размеры селезенки при пальпации и перкуссии
3. нарушения сердечного ритма
4. неврологическая симптоматика
5. размеры периферических лимфоузлов при пальпации.

17. Основные терапевтические подходы при FGFR1- и JAK2-позитивных миелоидных/лимфоидных новообразованиях с эозинофилией

1. назначение гидроксикарбамида
2. в индивидуальном порядке назначение таргетной терапии препаратами ИТК
3. проведение курсов химиотерапии
4. выполнение трансплантации ГСК от HLA-совместимого донора.

18. От чего зависит выбор гена, перестройку которого необходимо подтвердить методом FISH?

1. состав миелограммы
2. размеры селезенки
3. картина костного мозга в трепанобиоптате
4. выявленные аномалии кариотипа.

19. Перестройка какого гена при миелоидных/лимфоидных новообразованиях с эозинофилией встречается наиболее часто

1. JAK2
2. FGFR1
3. PDGFRB
4. PDGFRA.

20. Перестройки каких двух генов при миелоидных/лимфоидных новообразованиях с эозинофилией являются наиболее редкими?

1. JAK2
2. FGFR1
3. PDGFRB
4. PDGFRA.

21. При каком уровне эозинофилов в крови и при какой длительности персистированияэозинофилии необходимо начать обследование для диагностики ее причин?

1. более 400 в мкл. в течение 6 месяцев
2. более 1500 в мкл. в течение 3 месяцев
3. более 600 в мкл. в течение 1 месяца в двух и более анализах крови.

22. Симптомы поражения какого органа и системы наиболее часто отмечаются при PDGFRA-позитивном миелоидном/лимфоидном новообразовании?

1. сердце
2. нервная система
3. кожа
4. дыхательная система.

23. Тактика при отсутствии гематологического ответа на иматиниб

1. назначение гидроксикарбамида
2. повышение дозы иматиниба до 400 мг/сут. при PDGFRA варианте до 600 мг/сут. при PDGFRВ варианте
3. назначение дазатиниба
4. проведение курсов химиотерапии.

24. Тактика при отсутствии молекулярного ответа на иматиниб

1. назначение гидроксикарбамида
2. повышение дозы иматиниба до 400 мг/сут. при PDGFRA варианте до 600 мг/сут. при PDGFRВ варианте
3. продолжить терапию иматинибом в прежних дозах
4. проведение курсов химиотерапии.

25. Терапия первой линии при PDGFRA- и PDGFRB-позитивных миелоидных/лимфоидных новообразований с эозинофилией

1. препараты интерферона-α
2. гидроксикарбамид
3. дазатиниб
4. иматиниб.

26. Укажите два наболее характерных клинических симптома миелоидных/лимфоидных новообразований с эозинофилией

1. головокружение
2. увеличение размеров селезенки
3. артралгии
4. боль в груди
5. увеличение размеров лимфатических узлов.

27. Характерные изменения в общем анализе крови, помимо эозинофилии, при миелоидных/лимфоидных новообразованиях

1. моноцитоз
2. эритроцитоз
3. миелоцитарный сдвиг
4. лимфоцитоз.

28. Частота обследования пациентов, получающих иматиниб

1. 1) Клинический анализ крови: каждые 7 дней до нормализации абсолютного количества эозинофилов далее – по мере необходимости 2) При наличии на момент установления диагноза перестроек генов PDGFRA или PDGFRВ (FISH) и верифицированных при ОТ- ПЦР транскриптах (FIP1L1::PDGFRα или ETV6::PDGFRβ) а также аномалий кариотипа при СЦИ – мониторинг обнаруженной в дебюте заболевания генетической аномалии один раз в год вне завсимости от достигнутого ПЦО/МО
2. 1) Клинический анализ крови по мере необходимости 2) мониторинг выявленных на момент установления диагноза перестроек генов PDGFRA или PDGFRВ (FISH) и верифицированных при ОТ- ПЦР транскриптах (FIP1L1::PDGFRα или ETV6::PDGFRβ) а также аномалий кариотипа при СЦИ – не требуется
3. Клинический анализ крови: каждые 7 дней до нормализации абсолютного количества эозинофилов далее – каждые 3 месяца или по мере необходимости Подсчет миелограммы: каждые 3 месяца до достижения подтверждения ПЦО/МО далее – один раз в год При наличии на момент установления диагноза перестроек генов PDGFRA или PDGFRВ (FISH) и верифицированных при ОТ-ПЦР транскриптах (FIP1L1::PDGFRα или ETV6::PDGFRβ) а также аномалий кариотипа при СЦИ – мониторинг обнаруженной в дебюте заболевания генетической аномалии каждые 3 месяца до достижения ПЦО и МО далее – один раз в год.