Тест НМО с ответами по теме «Ведение детей с буллезным эпидермолизом в неонатальном периоде» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В неонатальном периоде, особенно в отсутствии семейного анамнеза в отношении пузырных заболеваний, важно дифференцировать ВБЭ с

1. герпетиформным дерматитом
2. многоморфной экссудативной эритемой
3. внутриутробным простым герпесом
4. неонатальной аплазией кожи.

2. В периоде новорождённости пациентам с врождённым буллёзным эпидермолизом профилактические прививки

1. противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребёнка
2. рекомендуется выполнять в полном объёме
3. проводятся по ограниченному календарю по жизненным показаниям
4. противопоказаны ввиду тяжести поражения и характера заболевания.

3. В случае невозможности проведения биопсии кожи, наиболее оптимальным методом верификации диагноза является

1. непрямое иммунофлюоресцентное антигенное картирование
2. трансмиссионная электронная микроскопия
3. генетический анализ (молекулярная или ДНК-диагностика)
4. исследование дермографизма.

4. В случаях обильной экссудации эрозий используются

1. антимикробные гидроальгинатные повязки
2. повязки атравматические антимикробные стерильные с хлоргексидином
3. моделируемые повязки с мягким силиконовым покрытием
4. повязки из волокон кальция-альгината.

5. Главным принципом ухода за пациентами с БЭ является

1. сочетание местной и системной терапии
2. соблюдение четкого графика физиотерапевтических процедур
3. адекватная антибактериальная терапия
4. профилактика образования пузырей эрозий ран.

6. Для тяжёлой генерализованной формы простого БЭ характерно

1. образование келоидных рубцов
2. причудливые очертания очагов поражения
3. симметричное поражение кожных покровов
4. герпетиформное расположение пузырей.

7. Исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов позволяет установить

1. один из дополнительных типов БЭ
2. один из основных типов БЭ
3. определить ген в котором произошла патогенная мутация
4. характер патогенной мутации.

8. Исследование дермографизма пациентам с БЭ

1. рекомендовано как дополнительный метод
2. не проводят ввиду большой травматичности кожных покровов
3. оправданно лишь при дистрофической форме заболевания
4. является одним из основных методов диагностики.

9. К основным методам обследования для постановки диагноза БЭ относятся

1. непрямая иммунофлюоресценция
2. ПЦР отделяемого эрозий
3. трансмиссионная электронная микроскопия
4. гистологическое исследование биоптата кожи полученного из очага поражения со свежим пузырем.

10. К уникальным признакам БЭ Киндлера относятся

1. аномалии расположения зубов
2. возникновение пузырей на разном уровне эпидермиса
3. возникновение пузырей внутри мембраны эпидермиса
4. фоточувствительность.

11. Лучшим способом профилактики этой группы заболеваний является

1. прием препаратов из группы ретиноидов на этапе подготовки к беременности
2. адекватная дотация витаминов и минералов в период беременности
3. пренатальная диагностика при планировании беременности задолго до ее наступления
4. родоразрешение в условиях стационара.

12. Наиболее распространенным типом БЭ является

1. простой
2. дистрофический
3. пограничный
4. БЭ Киндлера.

13. Наиболее частым осложнением ВБЭ в неонатальном периоде является

1. склонность к образованию атрофических рубцов на месте рецидивирующих эрозий
2. остеопороз
3. обширная инфекция
4. выраженный ночной зуд с гипергидрозом.

14. Основные фенотипические проявления БЭ локализуются в основном

1. в паховой области
2. на голове
3. на конечностях и туловище
4. в складках.

15. Основным методом диагностики БЭ среди используемых в настоящее время является

1. иммунофлюоресцентное антигенное картирование
2. трансмиссионная электронная микроскопия
3. молекулярная или ДНК-диагностика
4. генетический анализ.

16. Повязки, содержащие ионы серебра и/или антибактериальные препараты, следует использовать

1. не более 4 часов
2. не менее чем 5 дней
3. не менее чем 7 дней
4. не более чем на 3 дня.

17. При наличии длительно незаживающих ран, особенно при дистрофических типах БЭ, у пациентов высокий риск развития

1. базалиомы
2. базальноклеточного рака
3. меланомы
4. плоскоклеточной карциномы.

18. При появлении новых пузырей на любом участке кожи рекомендуется

1. провести дренаж - осторожно вскрыть их стерильной иглой удалить экссудат наложить повязку
2. обработать новые элементы анилиновым красителем и «вести» их открытым способом до регресса элемента
3. рассмотреть вопрос о назначении ретиноидов
4. аккуратно провести перевязку не вскрыв покрышку пузырей.

19. При простом буллёзном эпидермолизе первые проявления заболевания могут начать регистрироваться

1. во взрослом возрасте
2. в подростковом возрасте
3. в позднем детском возрасте
4. сразу после рождения.

20. При тяжёлых формах заболевания, которым сопутствует поражение слизистой рта, грудное вскармливание

1. противопоказано ввиду травматизации и болевых ощущений
2. лучше заменить кормлением через гастральный зонд сцеженным грудным молоком
3. не рекомендовано предпочтительнее кормление специализированной молочной смесью
4. рекомендовано так как является самой бережной формой кормления ребенка.

21. Пузыри перед вскрытием, эрозии и язвы перед перевязкой обрабатывают

1. мазью содержащей антибактериальные средства
2. 3% раствором перекиси водорода
3. спиртовым раствором анилиновых красителей
4. водным раствором антисептика.

22. Разработка патогенетической терапии БЭ ведется по нескольким путям

1. использование ретиноидов
2. наружные средства содержащие глюкокортикоидные гормоны
3. трансплантация аллогенных кератиноцитов ответственных за экспрессию недостающего необходимого белка
4. трансплантация кожных лоскутов.

23. Родители ребёнка с рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом (RDEB) являются

1. возможными гомозиготами
2. обязательными гомозиготами
3. обязательными гетерозиготами
4. возможными гетерозиготами.

24. Самые тяжёлые деформации кистей рук отмечаются у детей с

1. пограничным БЭ
2. дистрофическим БЭ
3. БЭ Киндлера
4. простым БЭ.

25. Серебросодержащие повязки показаны при

1. профилактическом уходе за кожей
2. выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции
3. обильной экссудации эрозивных поверхностей
4. длительном существовании эрозий и язв (не менее 1 месяца).

26. Уход за пациентами с БЭ включает в себя

1. регулярные курсы физиотерапии особенно в раннем возрасте
2. профилактику инфекций
3. защиту кожи от травм
4. помощь при недостаточности питания и осложнениях связанных с приемом пищи.

27. Этиопатогенетическая терапия при БЭ

1. представляет собой назначение антигистаминных и антибактериальных препаратов
2. назначается до получения результатов лабораторных исследований
3. проводится после инструментального подтверждения диагноза
4. не существует.

28. Эффективная универсальная профилактика врождённого БЭ в настоящее время

1. заключается в приеме витаминов группы А при подготовке к беременности
2. состоит в грамотном уходе за кожей соблюдении мер асептики
3. заключается в приёме ретиноидов в 3 триместре беременности
4. не существует.