Тест НМО с ответами по теме «Ведение детей с врожденным ихтиозом в неонатальном периоде» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В неонатальном периоде для лечения врождённого ихтиоза применяются средства, содержащие

1. ланолин
2. молочную кислоту
3. глицерин
4. вазелин.

2. Врождённый ихтиоз – это

1. фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов основным клиническим проявлением которых являются пузыри возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках
2. группа заболеваний дерматологического характера выражающаяся в гнойном либо гнойно-некротическом воспалении волосяных фолликулов а также сальных и апокриновых желез
3. гетерогенная группа кожных заболеваний для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом шелушением и эритемой
4. синдром недержания пигмента – заболевание с аномалией развития эктодермы включающее поражения кожи зубов и глаз.

3. Какая оптимальная температура и влажность должны поддерживаться в кювезе у новорождённых с врождённым ихтиозом?

1. 28град и влажность 50%
2. 32 град и влажность 40%
3. 32-34 град и влажность 70-80 %
4. 30 град и влажность 30%.

4. Какие основные формы ихтиоза существуют?

1. синдромальный ихтиоз
2. аутосомно-доминантный
3. аутосомно-рецессивный
4. несиндромальный ихтиоз.

5. Какими препаратами проводится обработка глаз при наличии эктропиона?

1. антибиотиками пенициллинового ряда
2. тетрациклиновой мазью
3. препаратами на основе декспантенола
4. раствором фурациллина.

6. Какими причинами обусловлено нарушение терморегуляции?

1. эритродермией
2. гипогидрозом вследствие закупорки выводных отверстий потовых желез
3. обезвоживанием
4. поражением роговицы.

7. Какова эритродермия при рождении в случае ихтиоза по типу «купального костюма»?

1. факультативна
2. отсутствует
3. облигатна
4. вариабельна.

8. Каковы основные клинические проявления, характерные для каждой группы ихтиоза?

1. фолликулярный гиперкератоз
2. сухость – ксероз трещины
3. полушаровидные напряженные целиком заполненные жидкостью пузыри
4. шелушение (мелко средне- и крупнопластинчатое).

9. Клинические проявления врождённой ихтиозиформной эритродермии включают в себя

1. мягкую коллодийную пленку может быть эктропион и эклабиум средней и слабой степени выраженности
2. мелкопластинчатое шелушение в начале заболевания чешуйки белесоватые со временем становятся более крупными темными
3. напряженные пузыри целиком заполненные жидкостью
4. эритродермию при рождении.

10. Клинические проявления ламеллярного ихтиоза включают в себя

1. полушаровидные напряженные целиком заполненные жидкостью пузыри
2. грубое крупно- и среднепластинчатое шелушение коричневатые чешуйки
3. эритродермию при рождении
4. наличие коллодийной пленки при рождении эктропион эклабиум.

11. Клинические проявленияихтиоза по типу «купального костюма» включают в себя

1. эритродермию при рождении
2. коллодийную пленку при рождении эктропион эклабиум
3. крупно- и среднепластинчатое шелушение чешуйки темные только на коже конечностей
4. крупно- и среднепластинчатое шелушение чешуйки темные только в типичных локализациях кожа конечностей интактна.

12. Наружная терапия врождённого ихтиоза включает обработку кожи следующими препаратами

1. обработку глаз при наличии эктропиона препаратами на основе Декспантенола
2. использование антисептических растворов на водной основе а также крем «декспантенол хлоргексидин»
3. декспантенол крем в сочетании с пеной
4. использование антисептиков на спиртовой основе и обработку глаз при наличии эктропиона тетрациклиновой глазной мазью.

13. Несиндромальный ихтиоз, при котором поражается только кожа, включает в себя

1. коллодийный плод (саморазрешающийся)
2. врождённую ихтиозиформную эритродермию
3. ламеллярный ихтиоз
4. буллёзный эпидермолиз.

14. Общие принципы лечения врождённого ихтиоза в неонатальном периоде включают в себя

1. использование кератолитиков
2. профилактику инфекции вторичного сепсиса и электролитного дисбаланса
3. использование ретиноидов
4. увлажнение.

15. Особенности ведения детей с врождённым ихтиозом в неонатальном периоде включают в себя

1. грудное вскармливание вскармливание сцеженным грудным молоком
2. исключение грудного вскармливания
3. наличие инкубатора с возможностью создать 50-80% влажность
4. температурный режим.

16. Особенности ведения детей с ихтиозом в неонатальном периоде включают в себя

1. контроль электролитов
2. снижение калоража питания
3. контроль температуры ЧСС АД ЧД
4. использование альфа-гидрокси кислоты.

17. По аутосомно-доминантному типу наследуется

1. ламелярный
2. только эпидермолитический
3. эпидермолитический ихтиоз и простой
4. только простой ихтиоз.

18. По аутосомно-рецессивному типу наследуется

1. простой ихтиоз
2. ламелярный ихтиоз
3. эпидермолитический ихтиоз.

19. Поражение каких органов и систем, кроме кожи, может наблюдаться при ихтиозе?

1. центральной нервной системы
2. эндокринной системы
3. органов слуха
4. органов зрения.

20. При каких типах синдромального ихтиоза встречается «Коллодийная мембрана»?

1. болезни Гоше 2 типа
2. синдроме Конради-Хюннермана
3. синдроме Шегрена-Ларссона
4. синдроме Блоха-Сульцбергера.

21. Профилактика осложнений врождённого ихтиоза предусматривает

1. ношение одежды из натуральных тканей
2. прием витаминов группы А при подготовке к беременности
3. прием ретиноидов в 3 триместре беременности
4. комфортный микроклимат (свежий воздух влажность воздуха 40-60% температура 20-22С) избегать инсоляции.

22. С какими наследственными заболеваниями кожи, поражениями кожи инфекционной и аллергической природы следует проводить дифференциальный диагноз?

1. врождённый буллёзный эпидермолиз
2. атопический дерматит
3. недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера)
4. пузырчатка новорождённых.

23. Синтез каких белков и ферментов нарушен в случае простого ихтиоза?

1. стеролсульфатазы
2. кератина
3. филагрина
4. филагрина и кератина.

24. Сколько генов, мутации в которых приводят к развитию аутосомно-рецессивного ихтиоза, известно в настоящее время?

1. 15 генов
2. 10 генов
3. 5 генов
4. 20 генов.

25. Фенотипическим признаком каких типов ихтиоза является коллоидный плод?

1. ламеллярного ихтиоза
2. саморазрешающегося коллодийного плода
3. буллёзного эпидермолиза
4. врождённой ихтиозиформной эритродермии.

26. Частота встречаемости аутосомно-рецессивного врождённого ихтиоза составляет

1. 1: 25 000 новорождённых
2. 1: 100 000 новорождённых
3. 1: 10 000 новорождённых
4. 1:250 000 новорождённых
5. более 2 на 500 новорождённых детей
6. 1: 300 000 – 500 000 новорождённых.

27. Частота обработки глаз при наличии эктропиона составляет

1. 21 день
2. 10-14 дней
3. 4-6 раз в день длительно и на ночь
4. 5-7 дней.

28. Частота обработки кожи при врождённом ихтиозе составляет

1. от 8 до 12 раз в день
2. 6 раз в день
3. 4раза в день
4. 2-3 раза в день.

29. Чем обусловлен болевой синдром при врождённом ихтиозе?

1. снижением слуха
2. гиперкератозом (в особенности ладонно – подошвенный)
3. трещинами кожи
4. контрактурами.