Тест НМО с ответами по теме «Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В лечение кожного зуда входит

1. викасол
2. жирорастворимые витамины
3. адеметионин
4. холестирамин.

2. В мезенхимально-воспалительный синдром входит

1. повышение уровня IgG IgA IgM
2. дислипидемия
3. повышение уровней трансаминаз
4. понижение уровня С-реактивного белка.

3. В план обследования синдрома Алажилля входит все за исключением

1. МРТ головного мозга
2. Эхо-КГ
3. биохимического анализ крови
4. рентгенографии позвоночника
5. коагулограммы.

4. В терапию синдрома Алажилля входит все за исключением

1. мараликсибата
2. операции по Касаи
3. диетотерапии
4. УДХК.

5. Гипоплазия желчных протоков приводит к

1. кожному зуду (накопление желчных кислот)
2. внепеченочной портальной гипертензии
3. сердечной недостаточности
4. холестатическому поражению печени
5. гемолитической анемии.

6. Дифференциальный диагноз синдрома Алажилля проводится с

1. внепеченочной формой портальной гипертензии
2. гамартомой селезенки
3. недостаточностью альфа-1-антитрипсина
4. пороками развития желчных протоков (билиарная атрезия)
5. дисфункцией желчевыводящих путей.

7. Длительно существующий холестаз приводит к

1. легочной недостаточности
2. сердечной недостаточности
3. билиарному фиброзу и циррозу
4. отечному синдрому.

8. Жизнеспасающим методом лечения билиарной атрезии является

1. УДХК
2. жирорастворимые витамины
3. трансплантация печени
4. адеметионин.

9. К скелетным аномалиям при синдроме Алажилля относятся

1. дополнительная пара ребер
2. позвонки типа «бабочка»
3. полупозвонки
4. дисплазия тазобедренных суставов.

10. К хирургическим методам лечения синдрома Алажилля относится

1. фундопликация по Ниссену
2. трансплантация печени
3. операция по Касаи
4. холецистостомия.

11. Какая стадия фиброза является ЦП?

1. F3
2. F2
3. F1
4. F4.

12. Какая шкала используется при определении тяжести цирроза печени?

1. Апгар
2. Child-Turcotte-Pugh
3. PUCAI.

13. Какие органы повреждаются при синдроме Алажилля?

1. легкие
2. сердце
3. печень
4. скелет.

14. Какое суммарное число основных критериев требуется для установления диагноза синдрома Алажилля?

1. 3
2. 2
3. 4
4. 5.

15. Какой биохимический показатель при ПСВПХ-1,2 типов не повышается?

1. общий билирубин
2. ГГТ
3. ЩФ
4. АЛТ АСТ.

16. Клинически синдром холестаза проявляется

1. кожным зудом
2. невротическими реакциями
3. отеками
4. дыхательной недостаточностью.

17. Клиническими проявлениями холестатического гепатита являются за исключением

1. желтушности кожных покровов и склер
2. отечности лица
3. гепатоспленомегалии
4. кожного зуда.

18. Коагулопатия – это проявление

1. дыхательной недостаточности
2. острого ринита
3. печеночно-клеточной недостаточности.

19. Лабораторно синдром холестаза проявляется всем за исключением

1. гипохолестеринемия
2. гипербилирубинемия
3. гиперхолестеринемия.

20. Лабораторные признаки синдрома цитолиза

1. повышение уровня печеночных ферментов
2. повышение уровня лейкоцитов
3. повышение уровня креатина
4. повышение уровня АСЛО.

21. Мутации в каких генах ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?

1. NOTCH2
2. ABCB11
3. STAT3
4. JAG1
5. ATP7B.

22. Мутации в каком гене ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?

1. LIPA
2. ATP7B
3. ABCC2
4. JAG1.

23. Наиболее частым пороком сердца при синдроме Алажилля

1. стеноз легочной артерии
2. транспозиция магистральных артерий
3. тетрада Фалло
4. коарктация аорты.

24. Новый препарат, использующийся при синдроме Алажилля

1. альфа-токоферол
2. мараликсибат
3. УДКХ
4. менадиона натрия бисульфит.

25. Основной препарат, использующийся в терапии синдрома Алажилля – это

1. нитизинон
2. L-орнитин-L-аспартат
3. адеметионин
4. УДХК.

26. Основной терапевтический эффект Мараликсибата

1. уменьшение интенсивности кожного зуда
2. снижение уровня ГГТ
3. улучшение всасывания жирорастворимых витаминов
4. снижение уровня внутрипеченочного холестаза.

27. Основным морфологическим проявлением синдрома Алажилля является

1. накопление PAS-позитивного вещества
2. лимфоплазмоцитарная инфильтрация протоков
3. некроз гепатоцитов
4. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков.

28. Основным побочным эффектом УДХК является

1. тошнота
2. повышение уровня альфа-амилазы
3. диарея
4. повышение температуры тела.

29. Основными клиническими проявлениями синдрома Алажилля являются

1. скелетные аномалии
2. лицевой дисморфизм
3. задержка внутриутробного развития (ЗВУР)
4. эмбриотоксон
5. холестатический синдром
6. аномалии почек.

30. Офтальмологическим проявлением синдрома Алажилля является

1. задний эмбриотоксон
2. катаракта
3. конъюнктивит
4. глаукома.

31. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется

1. повышением уровня аммиака в крови
2. коагулопатией
3. гипербилирубинемией
4. дислипидемией
5. повышением уровня трансаминаз
6. повышением уровней ЩФ ГГТ.

32. По шкале Child-Turcotte-Pugh 3 балла дается за

1. небольшой асцит
2. наличие диареи
3. снижение уровня альбумина ниже 28мг/л
4. отсутствие энцефалопатии.

33. Подтверждающими методами исследования синдрома Алажилля являются

1. МРХПГ
2. молекулярно-генетическое исследование
3. рентгенография позвоночника
4. ультразвуковое исследование органов брюшной полости
5. гистологическое исследование печени.

34. При каком типе ПСВПХ наблюдаются высокие показатели ГГТП?

1. ПСВПХ 1 типа
2. ПСВПХ3 типа
3. ПСВПХ 2 типа.

35. Синдром Алажилля наследуется по

1. аутосомно-доминантному типу наследования
2. сцепленному с полом по рецессивному типу наследования
3. сцепленному с полом по доминантному типу наследования
4. аутосомно-рецессивному типу наследования.

36. Синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов при синдроме холестаза связан с

1. нарушенным всасыванием жирорастворимых витаминов
2. нарушенным синтезом желчных кислот
3. нарушенным пассажем желчных кислот в просвет кишки
4. недостаточностью ферментов тощей кишки.

37. У детей грудного возраста с синдромом холестаза на начальных этапах коагулопатия связана с

1. гипопротеинемией
2. печеночно-клеточной недостаточностью
3. недостаточностью витамина К
4. гипербилирубинемией.

38. Укажите критерии в шкале определения степени тяжести цирроза печени по Child-Turcotte-Pugh

1. гипербилирубинемия
2. энцефалопатия
3. уровень альбумина
4. повышение уровня трансаминаз
5. периферические отеки.

39. Что не характерно для фенотипа лицевого скелета при синдроме Алажилля?

1. готическое небо
2. седловидный нос
3. треугольная форма лица
4. гипертелоризм.