Тест НМО с ответами по теме «Синдром Пейтца-Егерса: клиника, диагностика» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В возрасте старше 30 лет у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса 60% смертей связано

1. с инсультом
2. с кишечной непроходимостью
3. со злокачественными новообразованиями различных локализаций
4. с пороком сердца
5. с анемией.

2. В первую очередь при синдроме Пейтца-Егерса полипы выявляются

1. в двенадцатиперстной кишке
2. в пищеводе
3. в толстой кишке
4. в желудке
5. в тощей кишке.

3. Вероятность рождения больного ребенка с синдромом Пейтца-Егерса, если болен один из родителей, равна

1. 100%
2. 0%
3. 75%
4. 25%
5. 50%.

4. Дифференциальный диагноз синдрома Пейтца-Егерса не проводится

1. с семейный аденоматозом толстой кишки
2. с синдромом Лиддла
3. с ювенильным полипозом
4. с синдромом Олмстеда
5. с MutYH-ассоциированным полипозом.

5. Инвагинации происходят в тонкой кишке при синдроме Пейтца-Егерса в более чем

1. 95%
2. 70%
3. 5%
4. 20%
5. 55%.

6. Колоноскопия у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса каждые 1-3 года, если полипы не выявлены рекомендована

1. с 18 лет
2. с 30 лет
3. с 8 лет
4. с 15 лет
5. с 5 лет.

7. Меланиновая пигментация при синдроме Пейтца-Егерса выявляется

1. в 95%
2. в 20%
3. в 40%
4. в 5%
5. в 60%.

8. Наиболее ранним клиническим проявлением синдрома Пейтца-Егерса является наличие

1. сосудистых звездочек
2. иктеричности склер
3. участков депигментации кожи
4. меланиновой слизисто-кожной пигментации вокруг естественных «отверстий»
5. гиперемии лица.

9. Наиболее часто внекишечные злокачественные новообразования при синдроме Пейтца-Егерса развиваются

1. в поджелудочной железе
2. в головном мозге
3. в молочных железах
4. в легких
5. в щитовидной железе.

10. Наиболее частой причиной смерти в молодом возрасте у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса является

1. злокачественные новообразования различных локализаций
2. анемия
3. кишечная непроходимость
4. порок сердца
5. инсульт.

11. Обязательным при первичном обследовании пациента с подозрением на синдром Пейтца-Егерса является исследование

1. легких
2. тонкой кишки
3. поджелудочной железы
4. щитовидной железы
5. сердца.

12. Особенностью строения полипов Пейтца-Егерса является

1. большое количество бокаловидных клеток
2. дисплазия эпителия
3. псевдоинвазия слизистой
4. древовидно-ветвящиеся пучки гладкомышечных волокон
5. выраженная строма.

13. Патогенные варианты в гене STK11 выявляются

1. у 30-40% пациентов
2. у 50-65% пациентов
3. у 5-20% пациентов
4. у 70–94% пациентов
5. у 100% пациентов.

14. Поздним осложнением после перенесенных операций при синдроме Пейтца-Егерса является

1. перфорация полого органа
2. запоры
3. синдром короткой кишки
4. формирование инвагинации
5. кишечное кровотечение.

15. Предиктор, позволяющий определить, у каких пациентов с синдромом Пейтца-Егерса разовьется инвагинация

1. возраст
2. наличие мутации в гене STK11
3. отсутствие мутации в гене STK11
4. пол
5. размер полипа.

16. При синдроме Пейтца-Егерса в срочном порядке по поводу кишечной непроходимости выполняется

1. 30% первичных лапаротомий
2. 50% первичных лапаротомий
3. 70% первичных лапаротомий
4. 100% первичных лапаротомий
5. 10% первичных лапаротомий.

17. При синдроме Пейтца-Егерса инвагинация обычно вызываются гамартомами диаметром более

1. 15 мм
2. 5 мм
3. 35 мм
4. 25 мм
5. 55мм.

18. При эндоскопической полипэктомии у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса следует удалять все полипы диаметром более

1. 25 мм
2. 10 мм
3. 5 мм
4. 20 мм
5. 15 мм.

19. Семейный анамнез при синдроме Пейтца-Егерса имеется

1. у 50% пациентов
2. у 10% пациентов
3. у 80% пациентов
4. у 30% пациентов
5. у 100% пациентов.

20. Синдром Пейтца-Егерса - это

1. заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования при котором в толстой и прямой кишках определяется ≥ 100 аденоматозных полипов
2. наследственный неполипозный рак толстой кишки
3. редкий полипозный синдром с аутосомно-рецессивным типом наследования фенотипически часто схожий с ослабленной формой семейного аденоматоза толстой кишки
4. крайне редкое наследственное заболевание передающееся по аутосомно-доминантному типу проявляющееся ростом гамартомных полипов в желудочно-кишечном тракте слизисто-кожной меланиновой пигментацией и повышенным риском возникновения злокачественных новообразований различной локализации
5. редкое заболевание передающееся по аутосомно-доминантному типу характеризующееся ростом ювенильных полипов в желудочно-кишечного тракте.

21. Синдром Пейтца-Егерса вызывается мутацией гена

1. MUTYH
2. MSH2
3. SMAD4
4. APC
5. STK11.

22. Синдром Пейтца-Егерса проявляется ростом

1. зубчатых полипов
2. туболо-ворсинчатых аденом
3. гамартомных полипов
4. гиперпластических полипов
5. аденоматозных полипов.

23. Синдром короткой кишки после перенесенных операций у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса развивается у

1. 25 % пациентов
2. 75 % пациентов
3. 5 % пациентов
4. 95 % пациентов
5. 45 % пациентов.

24. Совокупный риск развития злокачественных новообразований при синдроме Пейтца-Егерса к 70 годам достигает

1. 55%
2. 30%
3. 70%
4. 85%
5. 100%.

25. Средний возраст появления симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта при синдроме Пейтца-Егерса составляет

1. 70 лет
2. 11-13 лет
3. 50 лет
4. 1-2 года
5. 30-35 лет.

26. Тип наследования синдрома Пейтца-Егерса

1. Х-сцепленный доминантный
2. Y-сцепленный доминантный
3. аутосомно-рецессивный
4. Х-сцепленный рецессивный
5. аутосомно-доминантный.

27. У всех пациентов с синдромом Пейтца-Егерса МРТ или ультрасонография поджелудочной железы с интервалом 1-2 года рекомендованы

1. с 8 лет
2. с 18 лет
3. с 5 лет
4. с 15 лет
5. с 30-35 лет.

28. У пациентов женского пола с синдромом Пейтца-Егерса ежемесячное самообследование молочных желез показано

1. с 25 лет
2. с 12 лет
3. с 30 лет
4. с 15 лет
5. с 18 лет.

29. Частота встречаемости синдрома Пейтца-Егерса

1. 1:2000-5000 новорожденных
2. 1:500-1000 новорожденных
3. 1:500000-1000000 новорожденных
4. 1:10000-20000 новорожденных
5. 1:50000-200000 новорожденных.

30. ЭГДС у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса каждые 1-3 года, если полипы выявлены, рекомендована

1. с 15 лет
2. с 18 лет
3. с 30 лет
4. с 5 лет
5. с 8 лет.