Тест НМО с ответами по теме «Альвеолярный протеиноз» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Альвеолярный протеиноз характеризуется

1. накоплением сурфактанта в легочных альвеолах
2. накоплением сурфактанта в легочных альвеолах нарушением передачи сигналов ГМ-КСФ дисфункцией альвеолярных макрофагов и нейтрофилов
3. дисфункцией альвеолярных макрофагов и нейтрофилов
4. нарушением передачи сигналов ГМ-КСФ.

2. БАЛ у пациентов с ЛАП – это жидкость

1. с небольшим количеством PAS-положительных эозинофильных бесклеточных телец и альвеолярных макрофагов содержащих гранулярный эозинофильный материал в фаголизосомах или цитоплазме
2. с большим количеством эозинофилов нейтрофилов
3. маслянистой консистенции непрозрачная молочно-белая иногда желтоватая которая образует белый осадок при отстаивании.

3. В лечении ЛАП используются

1. сурфактант
2. ГМ-КСФ
3. антитела к ИЛ-6
4. антитела к лимфоцитам.

4. В лечении ЛАП используются

1. антитела к CD20-лимфоцитам
2. антитела к ИЛ-1
3. ингибиторы тирозинкиназы-2
4. антитела к ИЛ-6.

5. Гистологическими признаками ЛАП являются

1. ацеллюлярные глобулы (базофильные при окраске May-Grünwald-Giemsa) позитивные на PAS и пенистые макрофаги
2. инфильтрация нейтрофилами
3. инфильтрация эозинофилами
4. инфильтрация лимфоцитами.

6. Дифференциальный диагноз ЛАП проводится с

1. ИЛФ
2. пневмоцистной пневмонией
3. легочным микролитиазом
4. муцинозным бронхиолоальвеолярным раком
5. бронхоэктазами.

7. Дифференциальный диагноз ЛАП проводят с

1. бронхоэктазами
2. ХОБЛ
3. гиперчувствительным пневмонитом
4. бронхиолоальвеолярным раком.

8. К диагностическим критериям альвеолярного протеиноза относятся

1. аутоантитела к ГМ-КСФ в сыворотке
2. гистопатология биопсии легкого: альвеолы заполненные эозинофильным (PAS-позитивным) зернистым осадком увеличенные пенистые альвеолярные макрофаги и/или кристаллы холестерина
3. гистопатология биопсии легкого: альвеолы заполненные лимфоцитами
4. цитопатология БАЛ: обширные в основном внеклеточные аморфные PAS-положительные клеточные фрагменты/обломки «призрачные» клетки и/или большие пенистые (PAS-положительные) макрофаги
5. ВРКТ грудной клетки: диффузное затемнение по типу матового стекла и утолщение междольковых перегородок («признак булыжной мостовой»).

9. К какой группе заболеваний относится альвеолярный протеиноз?

1. инфекции нижних дыхательных путей
2. бронхообструктивные заболевания
3. интерстициальные заболевания
4. аутоиммунные заболевания.

10. К осложнениям АП относятся

1. легочные кровотечения
2. оппортунистические инфекции
3. бронхолегочные инфекции
4. дыхательная недостаточность
5. грибковые инфекции.

11. К редким осложнениям у пациентов с ЛАП относятся

1. пневмоторакс
2. внелегочные оппортунистические инфекции
3. легочные кровотечения.

12. К эпидемиологии АП относится

1. среди пациентов с ЛАП 43–75% курильщики
2. распространенность колеблется от 67 до 80 случаев на 1 млн. населения
3. среди пациентов с ЛАП 35–35% курильщики
4. заболеваемость составляет 02 случая на 1 млн. населения
5. ЛАП не относится к редким (орфанным) заболеваниям.

13. Лабораторные исследования включают в себя определение

1. ЛДГ
2. СРБ
3. сурфактантных белков (A B и D)
4. антител к ГМ-КСФ
5. гликопротеина.

14. Назначение ГМ-КСФ при ЛАП приводит к

1. увеличению DLCO
2. увеличению ОФВ1 более 80% от должных величин
3. увеличению ФЖЕЛ
4. увеличению альвеолярной вентиляции.

15. Основными симптомами альвеолярного протеиноза являются

1. мокрота
2. кашель
3. одышка
4. температура.

16. Патанатомия ЛАП характеризуется следующей картиной

1. материал содержащийся в альвеолах включает сурфактантоподобное вещество
2. на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен
3. инфильтрация альвеол нейтрофилами и лимфоцитами
4. признаков воспаления или фиброза не обнаруживается гиперплазия альвеолоцитов II типа
5. альвеолярные пространства и респираторные бронхиолы заполнены гранулярным ацидофильным содержимым.

17. Патогенез ЛАП связан

1. с инфекцией
2. со снижением функциональной активности лимфоцитов и нейтрофилов
3. с мутациями в генах сурфактантных белков A B C D
4. с антителами связывающими с ГМ-КСФ и блокирующими его функции
5. с дисфункцией АМ которые накапливают большие лизосомы заполненные сурфактантом и теряют фагоцитарную активность.

18. Показанием для полного альвеолярного лаважа при АП является

1. десатурация при выполнении теста с 6-минутной ходьбой
2. PaO2 <65 мм рт. ст.
3. альвеолярно-артериальным градиент >40 мм рт. ст.
4. PaO2 <55 мм рт. ст..

19. При проведении полного (тотального) БАЛ используется

1. 7% раствор хлорида натрия
2. 5% раствор глюкозы
3. раствор Рингера
4. 09% раствор хлорида натрия.

20. При проведении полного (тотального) БАЛ используется

1. от 05 л до 1 л 09% раствора хлорида натрия
2. от 1 л до 2 л 09% раствора хлорида натрия
3. от 1 л до 15 л 09% раствора хлорида натрия
4. 100 мл 09% раствора хлорида натрия.

21. Специфичным для ЛАП маркером является

1. СРБ
2. гликопротеин
3. ЛДГ
4. сурфактантные белки (A B и D)
5. антитела к ГМ-КСФ.

22. Стратегия лечения ЛАП включает в себя

1. назначение ритуксимаба
2. назначение антител к ГМ-КСФ
3. системные ГКС
4. полный бронхоальвеолярный лаваж.

23. Сурфактант – это вещество, которое

1. не является основным цитокином участвующим в иммунной защите от инфекций
2. синтезируется и секретируется альвеолярными макрофагами
3. является ключевым компонентом в альвеолах который предотвращает коллапс в конце выдоха за счет уменьшения поверхностного натяжения альвеол
4. не активизирует врожденные защитные механизмы.

24. Формы протеиноза

1. врожденный
2. аутоиммунный
3. вторичный
4. наследственный.

25. Характерная для ЛАП КТ-картина – это

1. отсутствие полей консолидации с воздушными бронхограммами окруженные изменениями по типу матового стекла
2. утолщение интра- и междольковых перегородок (булыжная мостовая)
3. синдром матового стекла с нечеткими границами географический паттерн
4. мелкие очаги по периферии.

26. Характерная для ЛАП КТ-картина – это

1. ретикулярная формация
2. тракционные бронхоэктазы
3. синдром матового стекла с четкими границами географический паттерн
4. сотовое легкое.

27. Характерные для форм ЛАП утверждения

1. аутоиммунный ЛАП не является наиболее частой формой заболевания и составляет более 90% зарегистрированных случаев
2. аутоиммунный ЛАП является наиболее частой формой заболевания и составляет более 90% зарегистрированных случаев
3. врожденный ЛАП является наименее редким вариантом развивается в результате генетических мутаций в белках-рецепторах ГМ-КСФ или сурфактантных белках
4. при вторичном ЛАП антитела к ГМ-КСФ обнаруживаются.

28. Этиология ЛАП

1. связь вторичного АП с воздействием угольной пыли
2. дисфункция нейтрофилов
3. аутоиммунный (анти-GM-CSF АТ)
4. инфекционный.