Тест НМО с ответами по теме «Особенности клинической картины и терапии макроглобулинемии Вальденстрема с факторами неблагоприятного прогноза» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В Revised-IPSSWM в отличие от IPSSWM входят маркеры неблагоприятного прогноза

1. массивная ЛАП
2. гипоальбуминемия менее 35 г/л
3. ЛДГ выше 250 Е/л
4. массивная спленомегалия.

2. В основе действия Ибрутиниба лежит

1. ингибирование JAC2 киназы
2. блокирование BCL-2 сигнального пути
3. подавление активности тирозинкиназы Брутона.

3. Использование какого препарата нежелательно при наличии нейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?

1. ритуксимаб
2. бортезомиб
3. ибрутиниб.

4. Как часто встречается AL – амилоидоз при макроглобулинемии Вальденстрема?

1. 35 - 40%
2. 10- 15%
3. 55 - 60%.

5. Какая 10 летняя общая выживаемость пациентов из группы очень высокого риска по Revised-IPSSWM?

1. 9%
2. 35%
3. 18%.

6. Какая 5 летняя общая выживаемость пациентов из группы высокого риска по Revised-IPSSWM?

1. 47%
2. 76%
3. 25%.

7. Какая мутация имеет наибольшее диагностическое значение при макроглобулинемии Вальденстрема?

1. CXCR4
2. L265P MYD88
3. TP53.

8. Какая патологическая инфильтрация костного мозга характерна для макроглобулинемии Вальденстрема?

1. лимфоидная
2. лимфоплазмоцитарная
3. плазмоклеточная.

9. Какая частота полинейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?

1. 50%
2. 25%
3. 70%.

10. Какие две основные мутации наиболее часто встречаются при макроглобулинемии Вальденстрема и играют роль в патогенезе заболевания?

1. L265P – MYD88 и CXCR4
2. BCR-ABL p190 и BCR-ABL P210
3. JAC2 – V617F и MPL.

11. Какие наиболее часто используемые группы препаратов для лечения макроглобулинемии Вальденстрема?

1. анти-CD38 моноклональные антитела
2. ингибиторы BCR-ABL
3. ингибиторы протеасом.

12. Какие независимые факторы неблагоприятного прогноза при макроглобулинемии Вальденстрема?

1. экстрамедулярное поражение
2. наличие мутации TP53
3. анемия менее 80 г/л
4. лейкоцитоз более 25 тыс/мкл.

13. Какие обязательные критерии для установления диагноза макроглобулинемии Вальденстрема используются?

1. мутация CXCR4
2. анемия лимфоцитоз
3. секреция PIgM
4. лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга.

14. Какие основные проявления гипервискозного синдрома?

1. нарушения зрения слуха
2. анемия тромбоцитопения
3. кровоточивость носа и десен
4. головные боли сонливость.

15. Какова встречаемость мутации TP 53 при макроглобулинемии Вальденстрема?

1. 20%
2. 8-10%
3. 35%.

16. Какова частота трансформации в ДБККЛ при макроглобулинемии Вальденстема?

1. 30%
2. 10%
3. 20%.

17. Какой прогностический маркер НЕ входит в IPSSWM?

1. гемоглобин менее 115 г/л
2. PIgM более 70 г/л
3. тромбоциты менее 100 тыс/мкл
4. возраст более 65 лет
5. активность ЛДГ сыворотки крови.

18. Клинические проявления, связанные с иммунной активностью PIgM - это

1. синдром Рейно
2. нейропатия
3. криоглобулинемия
4. аутоиммунная гемолитическая анемия.

19. Патологическая секреция парапротеина какого типа характерна для макроглобулинемии Вальденстрема?

1. PIgG
2. PIgA
3. PIgM.

20. Плазмаферез при макроглобулинемии Вальденстрема чаще всего следует использовать при

1. нейропатии
2. наличии гипервискозного синдрома
3. ЛАП
4. глубокой анемии
5. гемолизе.

21. Предпочтительные схемы терапии при наличии периферической нейропатии

1. ритуксимаб бортезомиб дексаметазон
2. ритуксимаб циклофосфан дексаметазон
3. циклофосфан
4. ритуксимаб бендамустин.

22. Факторы плохого прогноза при трансформации макроглобулинемии Вальденстрема в ДБККЛ согласно tWIPI - это

1. массивная ЛАП
2. тромбоцитопения менее 100 тыс/мкл
3. активность ЛДГ более 250 Е/л.

23. Феномен «вспышки» парапротеина характерен при терапии

1. ритуксимабом
2. ибрутинибом
3. бортезомибом
4. бендамустином.

24. Частота встречаемости мутации L265P – MYD88 при макроглобулинемии Вальденстрема составляет

1. 60%
2. 90%
3. 20%.

25. Чем обусловлен гипервискозный синдром?

1. коагуляционными нарушениями
2. лейкоцитозом
3. повышением общего белка сыворотки за счет PIgM.

26. Что такое синдром Бинга – Нила?

1. специфическое поражение ЦНС
2. полинейропатия
3. массивная специфическая ЛАП.