Тест НМО с ответами по теме «Современная диагностика и лечение болезни Виллебранда» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Болезнь Виллебранда является

1. приобретенной коагулопатией
2. аутоиммунным заболеванием
3. наследственной коагулопатией.

2. В каких клетках не обнаруживается фактор Виллебранда?

1. эндотелиальных клетках
2. лейкоцитах
3. тромбоцитах.

3. В каких клетках синтезируется фактор Виллебранда?

1. гепатоциты
2. эндотелиоциты
3. мегакариоциты.

4. Выбор способа родоразрешения при болезни Виллебранда осуществляется

1. по акушерским показаниями
2. всегда оперативные роды
3. по гематологическим показаниям.

5. Дозирование факторов свертывания, рекомендованных для терапии болезни Виллебранда

1. расчета не требуется существует стандартная дозировка
2. концентраты предназначенные для лечения болезни Виллебранда необходимо рассчитывать на основании содержания WF указанного в инструкции
3. концентраты предназначенные для лечения болезни Виллебранда необходимо рассчитывать на основании содержания FVIII указанного в инструкции.

6. Какова гендерная характеристика болезни Виллебранда?

1. чаще встречается у мужчин
2. встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин
3. чаще встречается у женщин.

7. Какой тип болезни Виллебранда обусловлен качественными дефектами фактора Виллебранда?

1. 1
2. 2
3. 3.

8. Какой тип болезни Виллебранда является наиболее распространенным?

1. 2 тип
2. 1 тип
3. 3 тип.

9. Код по международной классификации болезней МКБ-10 Болезни Виллебранда

1. D67
2. D66
3. D68.0.

10. Механизм действия десмопрессина при кровотечениях при болезни Виллебранда

1. спазм сосудов
2. выход FW из депо из эндотелиальных клеток
3. повышение количества тромбоцитов.

11. Молекулярный вес крупных мультимеров фактора Виллебранда может достигать

1. 1000 кДа
2. 10000 кДа
3. 20000 кДа.

12. На какой хромосоме локализован ген, ответственный за синтез фактора Виллебранда?

1. Y
2. 12
3. X.

13. Перспективы лечения болезни Виллебранда

1. генная терапия
2. трансплантация печени
3. рекомбинантный человеческий IL-11.

14. Препаратами выбора при тяжелом течении болезни Виллебранда являются

1. концентраты FIX
2. концентраты фактора FVIII/FW
3. ингибиторы фибринолиза
4. десмопрессин.

15. Препараты, одобренные для лечения болезни Виллебранда

1. концентрат WF/FVIII 09/1
2. концентрат WF/FVIII 1/1
3. концентрат WF/FVIII 24/1
4. концентрат FW/FVIII 14/1.

16. При каком типе болезни Виллебранда отмечается частичный количественный дефект фактора Виллебранда?

1. 3 тип
2. 1 тип
3. 2 тип.

17. При каком типе болезни Виллебранда практически полностью отсутствует фактор Виллебранда?

1. 2
2. 3
3. 1.

18. При наличии антител к фактору Виллебранда для купирования геморрагического синдрома препаратами выбора являются

1. антиингибиторный коагулянтный комплекс
2. концентраты протромбинового комплека
3. эптаког альфа активированный.

19. Применяемое лечение при болезни Виллебранда

1. заместительная терапия концентратами фактора FVIII/FW
2. заместительная терапия концентратом FIX
3. десмопрессин
4. ингибиторы фибринолиза.

20. Распространенность клинически значимых форм болезни Виллебранда составляет

1. 1:10000
2. 1:100000
3. 1:100.

21. Расчет нагрузочной дозы концентрата FVIII/FW при больших хирургических вмешательствах

1. 10 МЕ FW/ кг массы тела пациента
2. 100 МЕ FW/ кг массы тела пациента
3. 40–60 МЕ FW/ кг массы тела пациента.

22. Сколько различают типов болезни Виллебранда?

1. 1
2. 2
3. 3.

23. Терапия болезни Виллебранда при меноррагиях включает

1. гормональную терапию комбинированными оральными контрацептивами
2. транексамовую кислоту
3. экстирпацию матки
4. заместительную терапию концентратами фактора FVIII/FW.

24. Требования к концентратам FVIII/FW для лечения болезни Виллебранда

1. высокая концентрация фактора свертывания крови VIII в препарате
2. вирусная безопасность препаратов
3. определенное соотношение между активностью фактора Виллебранда и фактором свертывания крови VIII.

25. У лиц с какой группой крови активность фактора Виллебранда снижена?

1. А(II)
2. В(III)
3. АВ (IV)
4. 0(I).

26. Укажите возможные пути наследования болезни Виллебранда

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. X-сцепленный.

27. Укажите возможные режимы лечения болезни Виллебранда

1. терапия по требованию
2. терапия коррекции FW
3. профилактическая заместительная гемостатическая терапия.

28. Укажите лабораторные признаки болезни Виллебранда

1. снижение концентрации фибриногена
2. удлинение АЧТВ
3. снижение активности фактора свертывания крови VIII
4. снижение ристоцетин-кофакторной активности фактора Виллебранда.

29. Укажите наиболее характерные клинические признаки болезни Виллебранда

1. меноррагии
2. спонтанное или легкое возникновение экхимозов
3. носовые кровотечения
4. плохое заживление ран.

30. Фермент, участвующий в расщеплении фактора Виллебранда

1. PAI-I
2. протромбиназа
3. ADAMTS-13.

31. Что является пулом хранения фактора Виллебранда?

1. лейкоциты
2. гепатоциты
3. тельца Вайбеля-Паладе эндотелиальных клеток.