Тест НМО с ответами по теме «AL амилоидоз. Диагностика и лечение» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. AL-амилоидоз (AL-A) – плазмоклеточная неоплазия, характеризующаяся продукцией

1. бета 2 микроглобулина
2. С-реактивного белка
3. моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов
4. преальбумина.

2. Выполнение высокодозной химиотерапии с трансплантацией ауто-ГСКК при AL-амилоидозе

1. противопоказано
2. показано всем пациентам моложе 65 лет
3. возможно при удовлетворительной функции почек и сердца
4. необходимо при отсутствии эффекта на терапию.

3. Гематологический ответ при AL-амилоидозе оценивается

1. так же как при множественной миеломе
2. по свободным легким цепям иммуноглобулинов
3. на основании улучшения функции внутренних органов
4. по миелограмме.

4. Для AL амилоидоза характерен следующий тип протеинурии

1. протеинурия перегрузки
2. клубочковый
3. канальцевый
4. смешанный.

5. Для I стадии поражения почек при AL-амилоидозе (по Palladini G, 2014) характерны

1. протеинурия более 5 г/сутки или СКФ менее 50 мл/мин
2. протеинурия более 5 г/сутки и СКФ менее 50 мл/мин
3. протеинурия менее 5 г/сутки и СКФ более 50 мл/мин.

6. Для исключения транстеритинового амилоидоза выполняют

1. эхокардиографию
2. МРТ сердца с гадолинием
3. ЭКГ
4. сцинтиграфию миокарда с технецием пирофосфатом.

7. Для печеночного ответа характерно

1. снижение щелочной фосфатазы на 30% или уменьшение размеров печени на 1 см
2. снижение щелочной фосфатазы на 25% или уменьшение размеров печени на 1 см
3. снижение щелочной фосфатазы на 40% или уменьшение размеров печени на 2 см
4. снижение щелочной фосфатазы на 50% или уменьшение размеров печени на 2 см.

8. Для почечного ответа характерно снижение суточной протеинурии от исходного значения

1. на 25%
2. на 30%
3. на 50%
4. на 75%.

9. Для сердечного ответа характерно снижение NT-proBNP от исходного значения

1. на 50%
2. на 30%
3. на 25%
4. на 75%.

10. Для стадирования AL-амилоидоза согласно прогностической модели Mayo 2004/Europian используют значения

1. T-тропонина/I-тропонина NT-proBNP
2. УЗИ сердца МРТ сердца
3. креатинина суточной протеинурии
4. числа вовлеченных органов.

11. Какая первая линия терапии AL-амилоидоза?

1. бортезомибсодержащие программы
2. колхицин
3. леналидомидсодержащие программы
4. дексаметазон.

12. Какие депозиты выявляют при электронной микроскопии при AL-амилоидозе?

1. гранулярные
2. фибриллы
3. микротрубочки
4. кристаллы.

13. Какие критерии соответствуют полной гематологической ремиссии при AL-амилоидозе?

1. нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке
2. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л а после лечения снизилась на 50%
3. отсутствие парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации плюс нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке
4. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л а после лечения менее 40 мг/л.

14. Какие признаки поражения мягких тканей могут быть при AL-амилоидозе?

1. субмандибулярный отек
2. макроглоссия
3. лейкемиды
4. псевдогипертрофия мышц.

15. Какие признаки соответствуют поражению вегетативной нервной системы при AL-амилоидозе: 1) ортостатическая гипотензия; 2) гастропарез, запор; 3) онемение стоп; 4) нарушение мочеиспускания; 5) парестезии нижних конечностей. Выберите правильную комбинацию ответов

1. 1 2 4
2. 1 2 5
3. 3 4 5
4. 3 5.

16. Клинический (органный) ответ на терапию оценивают

1. через 3 месяца от достигнутого гематологического ответа
2. через 6 месяцев от достигнутого гематологического ответа
3. через 9 месяцев от достигнутого гематологического ответа
4. через 12 месяцев от достигнутого гематологического ответа.

17. Критерии клинической прогрессии со стороны почек

1. повышение содержания креатинина на 15%
2. повышение содержания креатинина на 25%
3. повышение суточной протеинурии на 30%
4. повышение суточной протеинурии на 50%.

18. Критерии клинической прогрессии со стороны сердца

1. повышение NT-proBNP на 50%
2. снижение фракции выброса на 10%
3. повышение Т-тропонина более на 33%
4. повышение NT-proBNP на 30%
5. снижение фракции выброса на 20%.

19. Лабораторные и инструментальные критерии поражения печени при AL-амилоидозе

1. увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 15 раза коагулопатия
2. увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза коагулопатия
3. увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 15 раза
4. увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза.

20. МРТ-признаки поражения сердца при AL-амилоидозе: 1) симметричная гипертрофия миокарда; 2) рестриктивный тип ремоделирования; 3) очаги задержки накопления гадолиния без соответствия с поражением коронарного бассейна; 4) очаги задержки накопления гадолиния в соответствии с поражением коронарного бассейна. Выберите правильную комбинацию ответов

1. 1 2 3
2. 1 4
3. 1 2 4
4. 1 3.

21. Медиана общей выживаемости при IV стадии AL-амилоидоза (согласно Revised Mayo Clinic System, 2012) составляет

1. 16 месяцев
2. 6 месяцев
3. 1 месяц
4. 67 месяцев.

22. Наиболее полное описание ЭКГ-признаков поражения сердца при AL-амилоидозе

1. низкий вольтаж инфарктоподобные изменения нарушения ритма нарушения проводимости
2. инфарктоподобные изменения и нарушения ритма
3. нарушения проводимости и ритма
4. низкий вольтаж инфарктоподобные изменения.

23. Наиболее часто при AL-амилоидозе поражается

1. почки
2. сердце
3. печень желудочно-кишечный тракт
4. периферическая и вегетативная нервная система.

24. Нефротический синдром характерен для

1. каст-нефропатии
2. хронической болезни почек
3. AL-амилоидоза
4. острого повреждения почек.

25. Отсутствие гематологического ответа констатируют на основании следующих признаков

1. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л а после лечения снизилась на 50%
2. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л а после лечения снизилась менее чем на 50%
3. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л а после лечения менее 40 мг/л.

26. Пациентам с AL-амилоидозом, кандидатам на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, рекомендована индукционная терапия по программе

1. 73 (цитарабин доксорубомицин)
2. R-CHOP (ритуксимаб циклофосфамид адриабластин винкристин преднизолон)
3. Md (мелфалан дексаметазон)
4. VCd (бортезомиб циклофосфамид дексаметазон).

27. Пациентам с впервые выявленным AL-A в возрасте до 65 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проведение высокодозной консолидации, что включает в себя

1. аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
2. CART-терапию
3. аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток крови.

28. Первым этапом в диагностике AL-амилоидоза является

1. трепанобиопсия костного мозга
2. биопсия «доступных» локусов - кишка слюнная железа подкожно-жировая клетчатка
3. цитологическое исследование костного мозга
4. биопсия пораженного органа – почки сердце печень.

29. С помощью какого метода можно доказать связь амилоида с моноклональной легкой цепью Ig: 1) иммуногистохимический метод; 2) метод иммунофлюоресценции; 3) масс-спектрометрии; 4) иммуноэлектронной микроскопии. Выберите правильную комбинацию ответов

1. 1 2
2. 1 2 3 4
3. 1 4
4. 3 4.

30. Частота встречаемости AL-амилоидоза среди всех вариантов амилоидоза

1. 65%
2. 32%
3. 15%
4. 64%.