Тест НМО с ответами по теме «Врожденные деформации стоп на фоне генетических и системных заболеваний (диагностика, клиника, тактика лечения)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Ложкообразная кисть» при синдроме Аперта — это

1. синдактилия 2–3 пальцев кисти
2. синдактилия кистей с вовлечением 2 3 и 4-го пальцев или всех пальцев
3. синдактилия 1–2 пальцев кисти
4. только синдактилия 2 3 и 4-го пальцев кисти
5. только синдактилия всех пальцев кисти.

2. Дифференциальную диагностику синдрома Протея следует проводить с

1. синдромом Маффучи
2. синдром Рубинштейна-Тейби
3. врожденным липоматозом
4. синдромом Клиппель-Треноне-Вебера
5. синдромом Ларсена
6. синдромом Баннайана-Зоннана
7. синдромом Элерса-Данло.

3. Консервативное лечение стоп на фоне диастрофической дисплазии выполняется

1. по методу Кайта
2. по методу Доббс
3. по методу Понсети
4. по методу Зацепина.

4. Лечение врожденного вертикального тарана при синдроме Фримена–Шелдона

1. этапное гипсование по методу Доббса с последующим переводом в брейсы
2. первым этапом выполняется предоперационная подготовка по методу Понсети вторым этапом является открытое вправление вертикального тарана по методу Конюхова М.П.
3. первым этапом выполняется предоперационная подготовка по методу Доббса вторым этапом является открытое вправление вертикального тарана по методу Конюхова М.П.
4. выполняется открытое вправление вертикального тарана по методу Конюхова М.П..

5. На какой неделе внутриутробного развития у плода развивается артрогрипоз?

1. 4–5 недель
2. 8–9 недель
3. 3–4 недели
4. 5–6 недель
5. 7–8 недель.

6. Объединяющими признаками скелетных дисплазий являются

1. сопутствующая патология
2. отсутствие сопутствующей патологии
3. низкий рост и низкий темп роста
4. отсутствие прогрессирующего характера деформаций
5. множественный и прогрессирующий характер деформаций
6. трудность точной диагностики
7. высокий рост и повышенный темп роста.

7. Особенности деформаций стоп при наследственных системных заболеваниях скелета

1. патологическое состояние костной и хрящевой ткани (остеомаляция хондромаляция остеопороз)
2. клиническое разнообразие
3. однообразность клинических проявлений
4. диагностическая (установление нозологической единицы)
5. гипермобильность/ригидность
6. нормальное состояние костной и хрящевой ткани
7. задержка окостенения
8. раннее окостенение.

8. Особенностями лица у пациентов с синдромом Аперта являются

1. лицо с длинным загнутыми носом антимонголоидным разрезом глаз гипертелоризмом недоразвитием верхней челюсти брахицефальной структурой черепа
2. высокий выпуклый лоб плоское или вогнутое лицо в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа что приводит к деформации челюсти
3. лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом - суженная щель во рту которая дополняется недоразвитием нижней челюсти уменьшением размеров языка
4. выступающий лоб широкая переносица могут быть пороки развития челюстно-лицевой области.

9. Особенностями лица у пациентов с синдромом Ларсена являются

1. лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом - суженная щель во рту которая дополняется недоразвитием нижней челюсти уменьшением размеров языка
2. лицо с длинным загнутыми носом антимонголоидным разрезом глаз гипертелоризмом недоразвитием верхней челюсти брахицефальной структурой черепа
3. выступающий лоб широкая переносица могут быть пороки развития челюстно-лицевой области
4. высокий выпуклый лоб плоское или вогнутое лицо в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа что приводит к деформации челюсти.

10. Особенностями лица у пациентов с синдромом Рубинштейна-Тейби являются

1. высокий выпуклый лоб плоское или вогнутое лицо в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа что приводит к деформации челюсти
2. лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом - суженная щель во рту которая дополняется недоразвитием нижней челюсти уменьшением размеров языка
3. выступающий лоб широкая переносица могут быть пороки развития челюстно-лицевой области
4. лицо с длинным загнутыми носом антимонголоидным разрезом глаз гипертелоризмом недоразвитием верхней челюсти брахицефальной структурой черепа.

11. Особенностями лица у пациентов с синдромом Фримена–Шелдона являются

1. выступающий лоб широкая переносица могут быть пороки развития челюстно-лицевой области
2. лицо с длинным загнутыми носом антимонголоидным разрезом глаз гипертелоризмом недоразвитием верхней челюсти брахицефальной структурой черепа
3. лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом - суженная щель во рту которая дополняется недоразвитием нижней челюсти уменьшением размеров языка
4. высокий выпуклый лоб плоское или вогнутое лицо в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа что приводит к деформации челюсти.

12. Патогномоничным признаком деформации стоп при Фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП) является

1. клинодактилия первых пальцев стоп (на рентгенограммах отсутствует межфаланговый сустав) или адактилия первого пальца стопы
2. адактилия 5 пальца стопы
3. клинодактилия 3–4 пальцев стопы
4. адактилия 2 пальца стопы
5. клинодактилия 2–3 пальцев стопы.

13. Пигментные пятна светло-малинового цвета при Синдроме Горлина-Гольтца располагаются

1. на кистях и стопах
2. вдоль крупных сосудисто-нервных пучков
3. в складках кожи
4. на лице
5. в области крупных суставов.

14. При сочетании врожденной косолапости и вывиха костей голени при синдроме Ларсена лечение проводится

1. этапными гипсовыми коррекциями с постепенным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси и коррекция элементов косолапости по методу Понсети
2. этапными гипсовыми коррекциями с одномоментным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси и коррекция элементов косолапости по методу Зацепина
3. этапными гипсовыми коррекциями с постепенным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси и коррекция элементов косолапости по методу Зацепина
4. этапными гипсовыми коррекциями по методу Понсети
5. этапными гипсовыми коррекциями с одномоментным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси и коррекция элементов косолапости по методу Понсети.

15. При хирургическом лечении деформации стоп при синдроме Аперта 2 типа лечение можно начинать до 5-летнего возраста в случае

1. лечение всегда начинается до достижения ребенком 5-летнего возраста
2. варусной деформации первых пальцев стопы препятствующей подбору обуви
3. варусной деформации первых пальцев стопы не препятствующей подбору обуви
4. вальгусной деформации первых пальцев стопы
5. варусной деформации 2 3 пальцев стопы.

16. Распространение оссификатов при фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП) происходит

1. без каких-либо причин
2. после перенесенных ОРВИ
3. после активных занятий спортом
4. после хирургических вмешательств
5. после незначительных физических нагрузок.

17. С какого возраста рекомендовано начинать первый этап хирургического лечения деформаций стоп при синдроме Аперта 1 типа?

1. не ранее 2–3 лет
2. не ранее 5–7 лет
3. с рождения
4. не ранее 3–5 лет
5. до достижения ребенком возраста 5 лет.

18. Тактика лечения деформации стоп при синдроме Эллерса-Данло заключается в

1. ранних вмешательствах на костном и суставном аппарате (корригирующие остеотомии подтаранный артрориз артродезирование)
2. хирургическом вмешательстве на сухожильном и связочном аппарате
3. ортезировании с проведением этапных гипсовых коррекций в подростковом возрасте хирургические вмешательства на сухожильном и связочном аппарате
4. ортезировании с проведением этапных гипсовых коррекций в подростковом возрасте хирургические вмешательства на костном и суставном аппарате (корригирующие остеотомии подтаранный артрориз артродезирование).

19. Тактикой хирургического лечения при развитии вторичных вальгусно-пронационных деформаций и сохраненной анатомии костных сегментов переднего отдела стопы у пациентов с деформацией стоп при синдроме Аперта 3 типа является

1. только поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей
2. поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей не выполняется хирургическое лечение ограничивается временным эпифизеодезом медиальной лодыжки спонгиозным винтом
3. поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом
4. поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей не выполняется хирургическое лечение ограничивается подтаранным артроризом стопорным винтом для коррекции вальгуса
5. поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей подтаранный артрориз стопорным винтом для коррекции вальгуса при деформации голеностопного сустава возможно применение временного эпифизеодеза медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

20. Тип 1 деформации стоп при синдроме Аперта характеризуется

1. синдактилей 1–2 пальцев стопы
2. синдактилией 2–5 пальца с отдельным большим пальцев
3. синдактилией трех боковых пальцев
4. синдактилей 2–3 пальцев стопы
5. непрерывной синдактилией всех пальцев стопы.

21. Тип 2 деформации стоп при синдроме Аперта характеризуется

1. непрерывной синдактилией всех пальцев стопы
2. синдактилией 2–5 пальца с отдельным большим пальцев
3. синдактилией трех боковых пальцев
4. синдактилей 1–2 пальцев стопы
5. синдактилей 2–3 пальцев стопы.

22. Тип 3 деформации стоп при синдроме Аперта характеризуется

1. синдактилией 2–5 пальца с отдельным большим пальцев
2. непрерывной синдактилией всех пальцев стопы
3. синдактилей 1–2 пальцев стопы
4. синдактилей 2–3 пальцев стопы
5. синдактилией трех боковых пальцев.

23. Тип наследования диастрофической дисплазии

1. аутосомно-рецессивный
2. аутосомно-доминантный
3. тип наследования не установлен
4. сцепленное с полом доминантное наследование
5. сцепленное с полом рецессивное наследование.

24. Тип наследования мукополисахаридоза 1 типа (Гуллер-Шейе)

1. аутосомно-доминантный
2. сцепленное с полом рецессивное наследование
3. аутосомно-рецессивный
4. сцепленное с полом доминантное наследование.

25. Тип наследования синдрома Аперта

1. аутосомно-рецессивный
2. тип наследования не установлен
3. сцепленное с полом рецессивное наследование
4. сцепленное с полом доминантное наследование
5. аутосомно-доминантный.

26. Тип наследования синдрома Горлина-Гольтца

1. аутосомно-рецессивный
2. тип наследования не установлен
3. сцепленное с полом доминантное наследование
4. аутосомно-доминантный
5. сцепленное с полом рецессивное наследование.

27. Тип наследования синдрома Ларсена

1. сцепленное с полом рецессивное наследование
2. сцепленное с полом доминантное наследование
3. тип наследования не установлен
4. аутосомно-доминантный
5. аутосомно-рецессивный.

28. Тип наследования синдрома Протея

1. аутосомно-доминантный
2. сцепленное с полом доминантное наследование
3. аутосомно-рецессивный
4. тип наследования не установлен
5. сцепленное с полом рецессивное наследование.

29. Тип наследования синдрома Рубинштейна-Тейби

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. сцепленное с полом доминантное наследование
4. сцепленное с полом рецессивное наследование
5. тип наследования не установлен.

30. Тип наследования синдрома Эллерса-Данло

1. тип наследования не установлен
2. аутосомно-рецессивный
3. сцепленное с полом доминантное наследование
4. аутосомно-доминантный
5. сцепленное с полом рецессивное наследование.

31. Тип наследования синдрома Эллиса-ван-Кревельда (хондроэктодермальной дисплазии)

1. аутосомно-доминантный
2. сцепленное с полом доминантное наследование
3. тип наследования не установлен
4. аутосомно-рецессивный
5. сцепленное с полом рецессивное наследование.

32. У детей младшего возраста при артрогрипотической косолапости применяется

1. этапное гипсование по методу Понсети с последующей ахиллотомией и переводом в брейсы. При рецидиве деформации выполняется хирургическое лечение – заднемедиальные релизы
2. этапное гипсование по методу Понсети с последующей ахиллотомией и переводом в брейсы. Хирургическое лечение только по жизненным показаниям
3. этапное гипсование по методу Зацепина. При рецидиве деформации выполняется хирургическое лечение – заднемедиальные релизы
4. раннее хирургическое лечение – заднемедиальные релизы.

33. Хирургическое лечение деформации стоп у пациентов с Хондроэктодермальной дисплазией (синдром Ellis van Creveld)

1. заключается в экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями
2. выполняется только по жизненным показаниям
3. заключается в поэтапном удаление добавочных сегментов корригирующие остеотомии первых плюсневых костей с формированием межплюсневого угла
4. заключается в открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

34. Хирургическое лечение деформаций стоп при синдроме Горлина-Гольтца заключается в

1. уменьшении глубины межпальцевого промежутка увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа
2. экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями
3. открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

35. Хирургическое лечение деформаций стоп при синдроме Протея заключается в

1. уменьшении глубины межпальцевого промежутка увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа
2. экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями
3. открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

36. Хирургическое лечение деформаций стоп при синдроме Рубинштейна-Тейби заключается в

1. экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями
2. уменьшении глубины межпальцевого промежутка увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа
3. открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом
4. корригирующих остеотомий сегментов у детей младшего возраста и артродезирующие вмешательства при развитии рецидива деформации.

37. Хирургическое лечение деформаций стоп при фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП)

1. заключается в экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями
2. заключается в уменьшении глубины межпальцевого промежутка увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа
3. выполняется только по жизненным показаниям
4. заключается в открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

38. Хирургическое лечение многоплоскостных деформаций стоп при синдроме Ларсена заключается в

1. уменьшении глубины межпальцевого промежутка увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа
2. открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом
3. экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями.

39. Частота встречаемости пациентов с артрогрипозом в популяции примерно равна

1. 1 на 40 000–100 000 новорожденных
2. 1 на 25 000–30 000 новорожденных
3. 1 на 3 000–56 000 новорожденных
4. 1 на 33 000 новорожденных
5. 1 на 60 000-250 000 новорожденных.

40. Частота встречаемости пациентов с диастрофической дисплазии в популяции примерно равна

1. 1 на 25 000–30 000 новорожденных
2. 1 на 160 000–200 000 новорожденных
3. 1 на 33 000 новорожденных
4. 1 на 57 000–256 000 новорожденных
5. 1 на 40–100 000 новорожденных.

41. Частота встречаемости пациентов с мукополисахаридозом 1 типа (Гуллер-Шейе) в популяции примерно равна

1. 1 на 25 000–30 000 новорожденных
2. 1 на 40 000–100 000 новорожденных
3. 1 на 160 000–200 000 новорожденных
4. 1 на 57 000–256 000 новорожденных
5. 1 на 33 000 новорожденных.

42. Частота встречаемости пациентов с синдромом Аперта в популяции примерно равна

1. 1 на 100 000–160 000 новорожденных
2. 1 на 160 000–200 000 новорожденных
3. 1 на 50 000 новорожденных
4. 1 на 300 000 новорожденных.

43. Частота встречаемости пациентов с синдромом Горлина-Гольтца в популяции примерно равна

1. 1 на 40 000–100 000 новорожденных
2. 1 на 33 000 новорожденных
3. 1 на 57 000–256 000 новорожденных
4. 1 на 25 000–30 000 новорожденных
5. 1 на 60 000–250 000 новорожденных.

44. Частота встречаемости пациентов с синдромом Рубинштейна-Тейби в популяции примерно равна

1. 1 на 40 000–100 000 новорожденных
2. 1 на 33 000 новорожденных
3. 1 на 25 000–30 000 новорожденных
4. 1 на 3 000–56 000 новорожденных
5. 1 на 60 000-250 000 новорожденных.

45. Частота встречаемости пациентов с синдромом Эллиса-ван-Кревельда (хондроэктодермальной дисплазии) в популяции примерно равна

1. 1 на 160 000–200 000 новорожденных
2. 1 на 60 000–250 000 новорожденных
3. 1 на 40 000–100 000 новорожденных
4. 1 на 33 000 новорожденных.

46. Частота встречаемости скелетных дисплазий в популяции примерно равна

1. 1 на 33 000 новорожденных
2. 1 на 10 000 новорожденных
3. 1 на 57 000–256 000 новорожденных
4. 1 на 25 000–30 000 новорожденных
5. 1 на 40 000–100 000 новорожденных.