Тест НМО с ответами по теме «Первичный гиперпаратиреоз у детей: этиология, диагностика и принципы лечения» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для следующих заболеваний

1. тяжелый неонатальный гиперпаратиреоз
2. синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа
3. аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
4. синдром гиперпаратиреоза с опухолью челюсти.

2. В зависимости от уровня паратгормона в крови гиперкальцемия может быть

1. тяжелая
2. ПТГ-независимая
3. ПТГ-зависимая
4. легкой степени.

3. В случае выявления ПТГ-зависимой гиперкальциемии следующим этапом диагностики является определение

1. 25(ОН)D в крови
2. тубулярной реабсорбции фосфатов
3. экскреции кальция
4. фосфора в крови.

4. Возможным способом лечения пациентов с cемейной гипокальциурической гиперкальциемией является

1. назначение бисфосфонатов
2. назначение кальцимиметиков
3. субтотальная паратиреодэктомия
4. тотальная паратиреоидэктомия.

5. Гиперкальциемия тяжелой степени считается, если уровень кальция общего в крови

1. более 35 ммоль/л
2. более 18 ммоль/л
3. от 3 до 35 ммоль/л
4. не более 3 ммоль/л.

6. Гиперпродукция паратгормона при вторичном гиперпаратиреозе обусловлена

1. первичной патологией паращитовидных желез
2. хронической гиперфосфатемией
3. формированием вторичной аденомы паращитовидных желез
4. низким уровнем кальция в крови.

7. Гиперпродукция паратгормона при первичном гиперпаратиреозе обусловлена

1. низким уровнем кальция в крови
2. первичной патологией паращитовидных желез
3. хронической гиперфосфатемией
4. формированием вторичной аденомы паращитовидных желез.

8. Гиперпродукция паратгормона при третичном гиперпаратиреозе обусловлена

1. формированием вторичной аденомы паращитовидных желез
2. низким уровнем кальция в крови
3. хронической гиперфосфатемией
4. первичной патологией паращитовидных желез.

9. Для первичного гиперпаратиреоза характерна гиперпродукция

1. кальцитонина
2. остеопротегерина
3. остеокальцина
4. тиреоглобулина
5. паратгормона.

10. К препаратам, блокирующим костную резорбцию, относятся

1. бисфосфонаты
2. альфакальцидол
3. кальцимиметики
4. блокаторы RANKL.

11. Обязательным к исследованию на наличие мутаций у пациентов молодого возраста с ПГПТ является анализ гена

1. CDC73
2. MEN1
3. CASR
4. RET.

12. Определение уровня кальция в крови происходит посредством наличия

1. рецепторов паратиреодного гормона
2. кальций-чувствительных рецепторов
3. рецепторов к витамину D
4. рецепторов к кальцитонину.

13. Основным биохимическим маркером первичного гиперпаратиреоза в крови является

1. высокий уровень кальция
2. низкий уровень калия
3. высокий уровень креатинина
4. высокий уровень фосфора.

14. Основным гормональным маркером первичного гиперпаратиреоза в крови является

1. высокий уровень остеокальцина
2. высокий уровень паратгормона
3. высокий уровень кальцитонина
4. низкий уровень 25(ОН)D.

15. Основным способом лечения пациентов с первичным гиперпаратиреозом в рамках МЭН-1 является

1. тотальная паратиреоидэктомия
2. назначение бисфосфонатов
3. назначение кальцимиметиков
4. назначение блокаторов RANKL.

16. Основным способом лечения пациентов с тяжелым неонатальным первичным гиперпаратиреозом является

1. тотальная паратиреоидэктомия
2. назначение блокаторов RANKL
3. назначение кальцимиметиков
4. назначение бисфосфонатов.

17. Основным фактором, который активирует кальций-чувствительный рецептор является

1. высокий уровень фосфора в крови
2. низкий уровень паратгормона в крови
3. высокий уровень кальция в крови
4. низкий уровень кальция в крови.

18. Основными клиническими проявлениями гиперпаратиреоза со стороны желудочно-кишечной системы являются

1. мальабсорбция
2. тошнота
3. запор
4. желчно-каменная болезнь
5. панкреатит.

19. Основными клиническими проявлениями гиперпаратиреоза со стороны костно-мышечной системы являются

1. полиоссальные кисты трубчатых костей
2. низкотравматичные переломы
3. мышечная слабость
4. оссифицирующие фибромы.

20. Основными клиническими проявлениями гиперпаратиреоза со стороны мочевыделительной системы являются

1. нефрокальциноз
2. полиурия
3. анурия
4. полидипсия.

21. Основными клиническими проявлениями гиперпаратиреоза со стороны нервной системы являются

1. спутанность сознания
2. бессонница
3. сонливость
4. депрессия.

22. Основными клиническими проявлениями гиперпаратиреоза со стороны сердечно-сосудистой системы являются

1. тахикардия
2. брадикардия
3. экстрасистолия
4. гипертензия
5. гипотензия.

23. Основными органами, регулирующими обмен кальция в организме, являются

1. тонкий кишечник
2. почки
3. кости
4. кожа
5. паращитовидные железы.

24. Основными функциями паратгормона является

1. усиление реабсорбции кальция в почках
2. усиление резорбции костной ткани
3. усиление реабсорбции фосфора в почках
4. снижение реабсорбции кальция в почках
5. стимуляция 1α-гидроксилаза и синтеза альфакальцидола.

25. Особенностью клинической картины при гиперпаратиреозе в раннем детском возрасте является

1. усиленный аппетит
2. «плоская» кривая веса
3. быстрая прибавка веса
4. диарея.

26. Пациенты с синдромом гиперпаратиреоз с опухолью челюсти имеют высокий риск

1. летального исхода
2. развития полиорганной недостаточности
3. карцином паращитовидных желез.

27. После удаления аденомы или множественных аденом паращитовидных желез гипокальциемия развивается в результате

1. послеоперационного гипопаратиреоза
2. витамин-D-дефицитного рахита
3. гипофосфатазии
4. синдрома «голодных костей».

28. При активации кальций-чувствительного рецептора (CaSR) происходит

1. повышение секреции ПТГ
2. усиление реабсорбции кальция в почках
3. снижение секреции ПТГ
4. усиление экскреции кальция в почках.

29. При первичном гиперпаратиреозе в моче фиксируется

1. высокий уровень креатинина
2. низкий уровень кальция
3. низкий уровень фосфора
4. высокий уровень кальция.

30. При первичном гиперпаратиреозе по данным рентгенографии трубчатых костей характерной особенностью является

1. фиброзно-кистозный остеит («бурая опухоль»)
2. утолщение кортикального слоя
3. стеноз костномозгового канала
4. гиперминерализация метафизов.

31. При первичном гиперпаратиреозе фракционная экскреция кальция

1. <001
2. >01
3. <01
4. >001.

32. При проведении сцинтиграфии и однофотонной эмиссионной томографии аденома паращитовидной железы на экране диагностического прибора

1. с той же интенсивностью поглощает индикатор как и неизмененные железы
2. более интенсивно поглощает индикатор чем неизмененные железы
3. менее интенсивно поглощает индикатор чем неизмененные железы.

33. При уровне кальция общего в крови >3,5 ммоль/л (или Са2+>1,8 ммоль/л) развивается

1. деменция
2. острая печеночная недостаточность
3. гиперкальциемический криз
4. мочекаменная болезнь.

34. Риск передачи заболевания при аутосомно-рецессивном типе наследования составляет

1. 25%
2. 50%
3. <5%
4. 75%.

35. С целью коррекции тяжелой гиперкальцемии применяются

1. плазмаферез
2. гемодиализ
3. форсированный диурез
4. регидратация
5. бисфосфонаты.

36. С целью топической диагностики гиперплазированных паращитовидных желез в первую очередь используют

1. позитронно-эмиссионную томографию
2. ультразвуковое исследование
3. МСКТ с контрастным усилением
4. сцинтиграфию с 99mTc-технетрил
5. магнитно-резонансную томографию.

37. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия может быть обусловлена мутациями в следующих генах

1. GCM2
2. CASR
3. AP2S1
4. MEN1
5. CDC73
6. GNA11.

38. Синдром МЭН-1 чаще манифестирует в молодом возрасте (20–25 лет)

1. первичным гиперпаратиреозом
2. инсулиномой
3. аденомами гипофиза
4. карциноидными опухолями.

39. Составляющими синдрома гиперпаратиреоза с опухолью челюсти являются

1. феохромацитомы
2. опухоли матки
3. опухоли почек
4. опухоли яичек
5. оссифицирующие фибромы челюстей
6. карцинома паращитовидных желез.

40. Составляющими синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа являются

1. опухоли гипофиза
2. аденомы паращитовидных желез
3. опухоли челюсти
4. медуллярный рак щитовидной железы
5. опухоли поджелудочной железы.

41. Составляющими синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа являются

1. феохромацитомы
2. опухоли челюсти
3. аденомы паращитовидных желез
4. опухоли поджелудочной железы
5. медуллярный рак щитовидной железы
6. опухоли гипофиза.

42. Сцинтиграфия с 99mTc-технетрил обладает преимуществом топической диагностики по причине

1. обнаружения аденом небольших размеров
2. небольшой лучевой нагрузки
3. обнаружения эктопированных паращитовидных желез.

43. Тяжелый неонатальный первичный гиперпаратиреоз обусловлен

1. активирующими мутациями в гене CASR
2. мутациями в гене RET
3. мутациями в гене CDC73
4. мутациями в гене MEN1
5. инактивирующими мутациями в гене CASR.

44. Экскреция кальция при тяжелом неонатальном первичном гиперпаратиреозе

1. повышена
2. в норме
3. снижена.

45. Эктопическим расположением паращитовидных желез считается расположение

1. интратиреоидно
2. по полюсам долей щитовидной железы
3. в тимусе
4. внутрикостно
5. в средостении.