Тест НМО с ответами по теме «Синдромы периодических лихорадок у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Более благоприятный прогноз зрения при болезни Бехчета отмечается при наличии

1. HLAB13 HLAB51
2. HLAB27 HLAB51
3. HLAB51
4. HLADR3 HLAB51.

2. Болезнь Бехчета чаще встречается у

1. женщин
2. детей раннего возраста
3. лиц молодого возраста
4. мужчин.

3. В основе развития TRAPS синдрома является мутация в гене

1. MEFV
2. TNFRSF1A
3. NLRP12
4. IL1RN.

4. В основе развития семейной средиземноморской лихорадки являются патогенные варианты в гене

1. MEFV
2. NLRP12
3. MVK
4. IL1RN.

5. В основе развития синдрома дефицита мевалонаткиназы являются патогенные варианты в гене

1. MVK
2. IL1RN
3. MEFV
4. NLRP12.

6. В основе развития циклической нейтропении являются патогенные варианты в гене

1. MEFV
2. MVK
3. ELANE
4. NLRP12.

7. Длительность эпизода нейтропении и сопутствующих симптомов при циклической нейтропении составляет

1. 1-2 дня
2. 7-10 дней
3. 3 недели
4. 3-5 дней.

8. Для PFAPA-синдрома характерно

1. фарингит
2. гепатоспленомегалия
3. стоматит
4. лихорадка.

9. Для PFAPA–синдрома характерен дебют

1. в подростковом возрасте
2. до 1 месяца
3. до 5 лет
4. старше 10 лет.

10. Для второго фенотипа семейной средиземноморской лихорадки характерно

1. единственное проявление - АА-амилоидоз
2. бессимптомное течение
3. явная клиническая картина в сочетании с АА-амилоидозом
4. явная клиническая картина.

11. Для кожного поражения при болезни Бехчета характерным является

1. эритематозная сыпь
2. кольцевидная гранулема
3. уртикарная сыпь
4. узловатая эритема.

12. Для первого фенотипа семейной средиземноморской лихорадки характерно

1. явная клиническая картина в сочетании с АА-амилоидозом или без
2. единственное проявление - АА-амилоидоз
3. бессимптомное течение
4. повышение СРБ в момент приступа.

13. Для поражения нервной системы при болезни Бехчета характерно следующее

1. острое начало
2. подострое начало
3. чаще поражается ЦНС
4. чаще поражается периферическая нервная системы.

14. Для постановки диагноза PFAPA-синдрома необходимы следующие критерии по CARRA

1. отсутствие эффекта от глюкокортикоидной терапии
2. отставание в физическом развитии
3. 3–7 дней лихорадки (лихорадка уровня 39°С минимум 3 дня за каждый эпизод)
4. 6 или более регулярных эпизодов.

15. Для семейной средиземноморской лихорадки характерно наличие

1. двух фенотипов
2. одного фенотипа
3. четырех фенотипов
4. трех фенотипов.

16. Для третьего фенотипа семейной средиземноморской лихорадки характерно

1. явная клиническая картина
2. бессимптомное течение
3. единственное проявление - АА-амилоидоз
4. явная клиническая картина в сочетании с АА-амилоидозом.

17. Для циклической нейтропении характерно

1. лихорадка
2. головные боли
3. кишечные инфекции
4. периодонтиты.

18. Для циклической нейтропении характерно снижение абсолютного числа нейтрофилов менее

1. 20 x 109/л
2. 02 x 109/л
3. 35 x 109/л
4. 40 x 109/л.

19. Из поражений глаз для болезни Бехчета характерен

1. увеит
2. помутнение роговицы
3. склерит
4. катаракта.

20. Интервал между приступами при PFAPA-синдроме составляет

1. 2-8 недель
2. 4-6 месяцев
3. 3 месяца
4. 6-12 месяцев.

21. К блокаторам интерлейкина 1 относят

1. адалимумаб
2. инфликсимаб
3. цертолизумаб
4. канакинумаб.

22. К большим диагностическим критериям семейной средиземноморской лихорадки (Тель-Хашомер) относят

1. рецидивирующую лихорадку с полисерозитом
2. рожеподобную эритему на коже
3. АА-амилоидоз
4. рецидивирующую лихорадку.

23. К лабораторным признакам, характеризующим приступ семейной средиземноморской лихорадки относят

1. лейкоцитоз
2. повышение СРБ
3. эозинофилию
4. лейкопению.

24. К малым диагностическим критериям семейной средиземноморской лихорадки (Тель-Хашомер) относят

1. АА-амилоидоз
2. рожеподобную эритему на коже
3. рецидивирующую лихорадку
4. рецидивирующую лихорадку с полисерозитом.

25. К новым классификационным критериям семейной средиземноморской лихорадки (Eurofever/PRINTO) относят наличие подтверждающего генотипа гена MEFV и как минимум один из следующих критериев

1. афтозный стоматит
2. артрит
3. уртикарная сыпь
4. рожеподобная эритема.

26. К новым классификационным критериям семейной средиземноморской лихорадки (Eurofiver/PRINTO) относят наличие неподтверждающего генотипа гена MEFV и как минимум два из следующих критериев

1. артрит
2. боли в животе
3. рожеподобная эритема
4. афтозный стоматит.

27. Клиническими проявлениями TRAPS синдрома являются

1. хронический менингит
2. миокардит
3. циклическая лихорадка
4. периорбитальный отек.

28. Клиническими проявлениями приступа семейной средиземноморской лихорадки являются

1. лимфаденопатия
2. боли в животе
3. гепатоспленомегалия
4. лихорадка.

29. Клиническими проявлениями синдрома дефицита мевалонаткиназы являются

1. боли в животе
2. периорбитальный отек
3. лимфаденопатия
4. афтозный стоматит.

30. Криопирин-ассоциированные периодические синдромы ассоциированы с патогенными вариантами в гене

1. NLRP3
2. MEFV
3. MVK
4. IL1RN.

31. Критериями диагностики болезни Бехчета (2016) являются

1. поражение нервной системы
2. поражение глаз
3. гепатоспленомегплия
4. поражение слизистых оболочек полости рта.

32. Наиболее легкой по степени тяжести из криопирин-ассоциированный периодических синдромов является

1. семейная холодовая крапивница
2. синдром Muckle-Wells
3. синдром Айкарди-Гутьерес
4. синдром CINCA/NOMID.

33. Наиболее тяжелой формой криопирин-ассоциированных периодических синдромов является

1. синдром Muckle-Wells
2. синдром CINCA/NOMID
3. синдром Айкарди-Гутьерес
4. семейная холодовая крапивница.

34. Наиболее частым осложнением при дефиците мевалонаткиназы являются

1. контрактуры суставов
2. спаечная болезнь
3. амилоидоз
4. бактериальные инфекции.

35. Наиболее частыми нежелательными явлениями, связанными с приемом колхицина, являются

1. дерматит
2. тромбофлебит
3. нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта
4. фурункулез.

36. Начальными проявлениями болезни Бехчета чаще всего являются

1. артрит
2. генитальные язвы
3. рецидивирующие язвы в полости рта
4. алопеция.

37. Нейросенсорная тугоухость характерна для

1. семейной средиземноморской лихорадки
2. синдрома дефицита мевалонаткиназы
3. синдрома TRAPS
4. синдрома Muckle-Wells.

38. Определенный диагноз требует наличия критериев (Тель-Хашомер)

1. 2-х больших и 2-х малых
2. 1 большого и 2-х малых
3. 1 большого и 1 малого
4. 3-х больших и 1 одного малого.

39. Осложнением, развивающимся при семейной средиземноморской лихорадке, является

1. гепатит
2. пиелонефрит
3. миокардит
4. почечный амилоидоз.

40. Основным звеном патогенеза семейной средиземноморской лихорадки является активация

1. системы комплемента
2. инфламмасомы
3. интерферон-I регуляторной системы
4. В-клеточного гуморального звена.

41. Ответом на терапию глюкокортикостероидами при PFAPA-синдроме считается

1. завершение лихорадки в течение 24 часов после назначения ГКС в дозе 2мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
2. завершение лихорадки в течение 5 дней после назначения ГКС в дозе 1мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
3. завершение лихорадки в течение 7 дней после назначения ГКС в дозе 2 мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
4. завершение лихорадки в течение 2-3 дней после назначения ГКС в дозе 1мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема.

42. Периодическая лихорадка - это

1. 3 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение года возникающие с интервалом не менее 7 дней
2. 4 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение 3-месячного периода возникающие с интервалом не менее 5 дней
3. 2 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение месяца возникающие с интервалом не менее 5 дней.

43. Препаратами «второй» линии для лечения семейной средиземноморской лихорадки являются

1. блокаторы рецепторов интерлейкина 6
2. ингибиторы янус-киназы
3. блокаторы рецепторов интерлейкина 17
4. блокаторы рецепторов интерлейкина 1.

44. Препаратом «первой» линии для лечения семейной средиземноморской лихорадки является

1. колхицин
2. цертолизцмаб
3. адалимумаб
4. этанерцепт.

45. Препаратом выбора для лечения дефицита мевалонаткиназы является

1. канакинумаб
2. ритуксимаб
3. инфликсимаб
4. адалимумаб.

46. Препараты, применяемые для лечения PFAPA-синдрома

1. цитостатики
2. антипиретики
3. антибиотики
4. глюкокортикостероиды.

47. При отсутствии фарингита при PFAPA-синдроме необходимо наличие одновременно афтозного стоматита и

1. шейного лимфаденита
2. гепатомегалии
3. экзантемы
4. лимфаденопатии.

48. При семейной средиземноморской лихорадке приступ длится

1. 14-21 день
2. 7-10 дней
3. 1-3 часа
4. 1-3 дня.

49. При циклической нейтропении эпизоды клинических симптомов повторяются через

1. 1 месяц
2. 1-2 дня
3. 3 недели
4. 3-5 дней.

50. Прогрессирующий хронический менингит характерен для

1. синдрома TRAPS
2. семейной средиземноморской лихорадки
3. синдрома дефицита мевалонаткиназы
4. синдрома CINCA/NOMID.

51. Проявлениями поражения ЖКТ при болезни Бехчета является

1. диарея
2. наличие язв
3. диспепсические расстройства
4. запоры.

52. Сколько клинических форм криопирин-ассоциированных периодических синдромов (CAPS) выделяют?

1. 3
2. 2
3. 5
4. 4.

53. Среди кожного поражения для семейной средиземноморской лихорадки характерно

1. эризипелоидная (рожеподобная) эритема
2. мигрирующая эритема
3. крапивница
4. узловатая эритема.

54. Среди поражений глаз при криопирин-ассоциированных синдромах наиболее часто встречаются

1. катаракта
2. конъюнктивит
3. глаукома
4. передний увеит.

55. Тип наследования синдрома Muckle-Wells

1. Х-сцепленный доминантный
2. Х-сцепленное рецессивный
3. аутосомно-рецессивный
4. аутосомно-доминантный.

56. Факторам риска развития амилоидоза относят

1. мужской пол
2. хроническую болезнь почек у родственников
3. женский пол
4. артрит.

57. Эпизод лихорадки при PFAPA-синдроме длится

1. до 1 месяца
2. 3-7 дней
3. 10-14 дней
4. 1 день.