Тест НМО с ответами по теме «Дистальный почечный тубулярный ацидоз» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Анионный разрыв в плазме крови оценивает разницу между

1. альбумином и глобулинами
2. аминокислотами и органическими кислотами
3. измеренными анионами и катионами
4. белками и липидами
5. неизмеренными анионами и катионами.

2. Анионный разрыв мочи оценивает количество

1. измеренных катионов в моче
2. связанных анионов
3. неизмеренных катионов в моче (NH4)
4. свободных протонов
5. свободных ионов.

3. Биохимические признаки дистального почечного тубулярного ацидоза - это

1. выраженное повышение рН мочи
2. анионный разрыв мочи отрицательный
3. гиперхлоремический метаболический ацидоз
4. анионный разрыв мочи положительный
5. отрицательный тест на подкисление мочи.

4. В дистальных сегментах нефрона ацидификация мочи достигается за счет

1. секреции остаточной фракции HCO3-
2. титрования двухвалентного основного фосфата (HPO42-)
3. секреции аминокислот
4. реабсорбции остаточной фракции HCO3-
5. накопления аммиака (NH3) который буферизует H с образованием аммония (NH4).

5. В основе дифференциального диагноза почечного тубулярного ацидоза лежит определение

1. фракционной экскреции аминокислот
2. анионного разрыва мочи
3. уровня гемоглобина крови
4. анионного разрыва плазмы крови
5. уровня фосфора крови.

6. Вторичные формы дистального почечного тубулярного ацидоза наблюдаются преимущественно

1. у подростков
2. в раннем детском возрасте
3. у взрослых
4. в среднем детском возрасте
5. у новорожденных.

7. Для верификации неполной формы дистального почечного тубулярного ацидоза требуется проведение функциональных тестов

1. с фуросемидом/флудрикортизоном
2. с глюкагоном
3. с аммония хлоридом
4. с гипотиазидом
5. с вазопрессином.

8. Для дистального почечного тубулярного ацидоза характерно

1. фракционная экскреция НСО3- менее 5%
2. фракционная экскреция НСО3- более 10-15%
3. калий крови повышен
4. рН мочи более 53
5. калий крови в норме или снижен.

9. Для молекулярно-генетического исследования, учитывая генетическую гетерогенность, рекомендуется выполнять

1. исследование митохондриальной ДНК
2. полное секвенирование экзома
3. полное секвенирование генома
4. кариотипирование
5. панель генов на основе секвенирования следующего поколения.

10. Для пациентов с SLC4A1-ассоциированным дистальным почечным тубулярным ацидозом с аутосомно-рецессивным типом наследования по сравнению с аутосомно-доминантным характерно

1. рН мочи ниже
2. рН мочи выше
3. гематологические изменения чаще
4. возраст манифестации заболевания младше
5. калий крови ниже.

11. Для проксимального почечного тубулярного ацидоза характерно

1. рН мочи менее 53
2. фракционная экскреция НСО3- более 10-15%
3. рН мочи более 53
4. калий крови в норме или снижен
5. фракционная экскреция НСО3- менее 5%.

12. Клиническая чувствительность молекулярно-генетического тестирования у взрослых с дистальным почечным тубулярным ацидозом составляет около

1. 70%
2. 100%
3. 50%
4. 0%
5. 20%.

13. Коррекция ацидоза при дистальном почечном тубулярном ацидозе способствует

1. ухудшению темпов роста снижению экскреции цитрата мочи снижению активности рахита
2. улучшению темпов роста нормализации экскреции цитрата и кальция мочи снижению активности рахита
3. улучшению темпов роста нормализации экскреции цитрата и кальция мочи повышению активности рахита
4. прогрессированию костных деформаций нормализации экскреции цитрата и кальция мочи улучшению темпов роста.

14. Метаболический ацидоз при дистальном почечном тубулярном ацидозе является причиной развития

1. гипоцитратурии
2. гипомагниемии
3. гиперкальциурии
4. гипокальциемии
5. гипокалиемии.

15. Мутации в генах ATP6V1B1 и ATP6V0A4 наиболее часто выявляются в

1. Африке
2. Европе
3. Австралии
4. Северной Америке
5. Южной Америке.

16. Наиболее частой причиной развития вторичного дистального почечного тубулярного ацидоза является

1. бактериальные инфекции
2. солидные опухоли
3. вирусные инфекции
4. аутоиммунные заболевания
5. гипотиреоз.

17. Нормальное значение анионного разрыва плазмы крови характерно для

1. лактатацидоза
2. диареи
3. почечного тубулярного ацидоза
4. гипоальбуминемии
5. диабетического кетоацидоза.

18. Отсутствие системного метаболического ацидоза при неполной форме дистального почечного тубулярного ацидоза является следствием

1. достаточной реабсорбцией фосфатов
2. достаточной реабсорбцией остаточной фракции HCO3-
3. достаточной буферизацией посредством резорбции костной ткани
4. сохранной способностью к ацидификации мочи.

19. Патология зубов у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом, ассоциированным с патогенными вариантами в гене WDR72 характеризуется развитием

1. зубных абсцессов
2. патологии прикуса
3. множественным кариесом
4. дефектов зубной эмали
5. периодонтита.

20. Патология системы кроветворения у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом характеризуется развитием

1. тромбоцитопении
2. тромбоцитоза
3. гемолитической анемии
4. железодефицитной анемии
5. гемофилии.

21. Патология слуха у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом характеризуется развитием

1. нейросенсорной тугоухости
2. гиперакузии
3. слуховой нейропатии
4. тиннитуса
5. кондуктивной тугоухости.

22. Почечный тубулярный ацидоз - это

1. сочетание нарушения реабсорбции бикарбоната и секреции ионов водорода
2. нарушение реабсорбции бикарбоната
3. нарушение секреции ионов водорода
4. нарушение реабсорбции фосфатов
5. нарушение реабсорбции аминокислот.

23. Почечный тубулярный ацидоз, тип 1 развивается вследствие

1. дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону
2. нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
3. дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину
4. сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона
5. нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона.

24. Почечный тубулярный ацидоз, тип 2 развивается вследствие

1. дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину
2. дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону
3. сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона
4. нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
5. нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона.

25. Почечный тубулярный ацидоз, тип 3 развивается вследствие

1. нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
2. нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона
3. дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону
4. дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину
5. почечный тубулярный ацидоз тип 2 развивается вследствие
6. сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона.

26. Почечный тубулярный ацидоз, тип 4 развивается вследствие

1. нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
2. нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона
3. дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину
4. дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону
5. сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона.

27. Преимущество использования цитрата K+ для лечения метаболического ацидоза заключается в

1. коррекции гипонатриемии
2. коррекции гипокалиемии
3. более коротком периоде полувыведения
4. коррекции гиперкальциемии
5. более длительном периоде полувыведения.

28. Развитие гипокалиемии при дистальном почечном тубулярном ацидозе обусловлено

1. снижением реабсорбции K в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na в проксимальных канальцах
2. активацией калликреин-кининовой системы
3. снижением реабсорбции K в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na в дистальных канальцах
4. активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы
5. повышением реабсорбции K в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na в проксимальных канальцах.

29. Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в генах ATP6V1B1/ATP6V0A4 обусловлено

1. нарушением функции протонного насоса К-Н-АТФазы
2. нарушением функции протонного насоса Н-АТФазы
3. нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера
4. нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н-АТФазы и анионообменного элемента 1
5. нарушением функции анионообменного элемента 1.

30. Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в гене FOXI1 обусловлено

1. нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера
2. нарушением функции анионообменного элемента 1
3. нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н-АТФазы и анионообменного элемента 1
4. нарушением функции протонного насоса К-Н-АТФазы
5. нарушением функции протонного насоса Н-АТФазы.

31. Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в гене SLC4A1 обусловлено

1. нарушением функции протонного насоса Н-АТФазы
2. нарушением функции протонного насоса К-Н-АТФазы
3. нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера
4. нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н-АТФазы и анионообменного элемента 1
5. нарушением функции анионообменного элемента 1.

32. Развитие нефрокальциноза/уролитиаза при дистальном почечном тубулярном ацидозе обусловлено

1. щелочной реакцией мочи
2. гипоцитратурией
3. гиперуратурией
4. гиперкальциурией
5. гипероксалурией.

33. Расчет анионного разрыва мочи следует проводить

1. при лактатацидозе
2. только у пациентов с ацидозом
3. при прогрессирующем снижении функции почек
4. только у пациентов с алкалозом.

34. Рекомендации по питанию для пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом заключаются в

1. преобладании белков животного происхождения
2. ограничении белков растительного происхождения
3. преобладании растительных белков фруктов и овощей
4. ограничении белков животного происхождения
5. преобладании углеводов.

35. Среди клинических проявлений дистального почечного тубулярного ацидоза у детей раннего возраста преобладают

1. миопия
2. гемолитическая анемия
3. обезвоживание (иногда с эпизодами лихорадки)
4. плохая прибавка в весе задержка роста
5. полиурия/полидипсия.

36. Среди клинических проявлений дистального почечного тубулярного ацидоза у детей старшего возраста преобладают

1. явления рахита
2. артериальная гипертензия
3. задержка роста
4. полиурия/полидипсия
5. медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз
6. портальная гипертензия.

37. Тест с аммония хлоридом противопоказан при

1. инфекции мочевых путей вызванной уреазопродуцирующей микрофлорой
2. выраженном метаболическом ацидозе
3. аутоиммунном гипотиреозе
4. заболеваниях сердца
5. заболеваниях печени
6. выраженном метаболическом алкалозе.

38. Типы почечного тубулярного ацидоза

1. почечный тубулярный ацидоз тип 2
2. почечный тубулярный ацидоз тип 1
3. почечный тубулярный ацидоз тип 3
4. почечный тубулярный ацидоз тип 5
5. почечный тубулярный ацидоз тип 4.

39. У пациентов с мутациями в генах ATP6V1B1, FOXI1  и ATP6V0A4 самым частым экстраренальным симптомом является

1. полидактилия
2. миопия
3. нейросенсорная тугоухость
4. врожденная катаракта
5. кондуктивная тугоухость.

40. Уровень HCO3- , Cl- и K+ в сыворотке крови у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом на фоне терапии рекомендуется поддерживать в пределах

1. референсных значений в соответствии с возрастом
2. выше референсных значений в соответствии с возрастом
3. ниже референсных значений в соответствии с возрастом
4. референсных значений в соответствии с полом.

41. Факторы прогрессирования хронической болезни почек при дистальном почечном тубулярном ацидозе заключаются в

1. нарастании степени нефрокальциноза рецидивах уролитиаза
2. стойкой гипомагниемии
3. частых эпизодах обезвоживания и острого почечного повреждения
4. рецидивировании обструктивного пиелонефрита
5. коррекции полиурии/полидипсии.

42. Формы дистального почечного тубулярного ацидоза подразделяются на

1. наследственный
2. вирусный
3. приобретенный
4. бактериальный
5. хромосомный.

43. Цель терапии дистального почечного тубулярного ацидоза заключается в коррекции

1. гипокалиемии
2. артериальной гипертензии
3. гиперкальциемии
4. ацидоза
5. алкалоза.