Тест НМО с ответами по теме «Тромбастения Гланцмана» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Выраженные проявления кровоточивости у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. дебютируют в большинстве случаев только в пубертатном периоде
2. характерны только для пациентов женского пола
3. отмечаются в исключительных ситуациях (операции травмы роды)
4. дебютируют в раннем возрасте.

2. Для взрослых пациентов с тромбастенией Гланцмана наиболее безопасным жаропонижающим препаратом является

1. ацетилсалициловая кислота
2. метамизол натрия
3. парацетамол
4. индометацин.

3. Для клинического анализа крови у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. характерно нормальное число тромбоцитов может присутствовать легкий тромбоцитоз на фоне дефицита железа
2. характерно сочетание тромбоцитопении и анемии
3. характерна выраженная тромбоцитопения
4. характерная легкая тромбоцитопения с гигантскими размерами тромбоцитов.

4. Для купирования нетяжелых кровотечений у пациентов с тромбастенией Гланцмана могут применяться

1. хирургические методы гемостаза (наложение швов)
2. трансфузии тромбоцитарного концентрата
3. локальные меры (тампонада гемостатические губки пальцевое прижатие)
4. антифибринолитики (системно и местно).

5. Для купирования тяжелых и жизнеугрожающих кровотечений у пациентов с тромбастенией Гланцмана рекомендовано применение

1. рекомбинантного активированного фактора свертывания VII
2. трансфузий тромбоцитарного концентрата
3. высоких доз концентрата фактора Виллебранда
4. трансфузий СЗП.

6. Для пациента с тромбастенией Гланцмана характерна следующая картина агрегации тромбоцитов

1. нормальная агрегация с коллагеном и ристоцетином снижение агрегации с адреналином дезагрегация с АДФ
2. незначительное снижение агрегации с адреналином и АДФ нормальная агрегация с коллагеном отсутствие агрегации с ристоцетином
3. нормальная агрегация тромбоцитов с коллагеном резко сниженная с АДФ и адреналином дезагрегация с ристоцетином
4. нормальная агрегация с ристоцетином почти полное отсутствие агрегации с коллагеном АДФ адреналином.

7. Для пациента с тромбастенией Гланцмана характерна следующая картина проточной цитофлуориметрии тромбоцитов

1. резкое снижение экспрессии GPIb (CD42b) до и после активации и увеличение размеров тромбоцитов оцениваемых по параметру прямого светорассеяния
2. резкое снижение экспрессии GPIb (CD42b) до и после активации и увеличение размеров тромбоцитов оцениваемых по параметру прямого светорассеяния
3. отсутствие или резкое снижение экспрессии интегрина αIIbβIII (гликопротеина GPIIb/IIIa)
4. снижение экспрессии мактеров альфа-гранул (Р-селектин) после активации и снижение гранулярности оцениваемое по параметру бокового светорассеяния
5. выраженное снижение экспрессии GPIV (рецептора коллагена).

8. Для пациентов с тромбастенией Гланцмана характерно

1. наличие пороков развития сердца и мочевыводящих путей
2. наличие пороков развития лицевого скелета и ментальных нарушений
3. отсутствие фенотипических особенностей
4. наличие пятен «кофе с молоком» и пороков развития кистей
5. наличие экземы инфекционных осложнений и повышенного риска развития лимфом.

9. Исследование мазка периферической крови у пациентов с тромбастенией Гланцмана демонстрирует

1. уменьшение размеров тромбоцитов
2. наличие голубоватых включений (телец Деле) в нейтрофилах
3. бледно-серую окраски тромбоцитов
4. нормальные размеры тромбоцитов
5. гигантские размеры тромбоцитов.

10. К числу наиболее характерных геморрагических проявлений тромбастении Гланцмана относятся

1. меноррагии у девушек и женщин
2. гемартрозы
3. носовые кровотечения
4. межмышечные гематомы
5. кожный геморрагический синдром.

11. Контроль гемограммы у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. необходим регулярно для оценки тяжести тромбоцитопении
2. необходим регулярно для оценки косвенных признаков дефицита железа
3. необходим после инфекционных эпизодов (риск усугубления тромбоцитопении)
4. не имеет клинического значения и не должен проводиться чаще чем 1 раз в год.

12. Кровоизлияния в ЦНС при тромбастении Гланцамана

1. не встречаются
2. являются редким но тяжелым проявлением кровоточивости
3. являются одним из наиболее частых проявлений геморрагического синдрома
4. встречаются исключительно на фоне травм.

13. Кровотечения при проведении инвазивных манипуляций для пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. не характерны
2. характерны исключительно при вмешательствах затрагивающих слизистые оболочки
3. характерны имеют отсроченный характер
4. характерны развиваются немедленно на фоне вмешательства.

14. Наличие в семье двух сиблингов с тромбастенией Гланцмана

1. свидетельствует о том что оба родителя являются гетерозиготными носителями мутации генов ITGA2B или ITGB3
2. практически невозможно (заболевание обусловлено de novo мутациями)
3. свидетельствует о том что для последующих детей в семье вероятность заболевания составляет около 25%
4. свидетельствует о том что носительницей заболевания является мать.

15. Основой патогенеза тромбастении Гланцмана является

1. отсутствие или снижение экспрессии основного рецептора фибриногена на поверхности тромбоцитов
2. отсутствие рецептора коллагена на поверхности тромбоцитов
3. дефицит гранул тромбоцитов
4. отсутствие или снижение экспрессии активной формы интегрина αIIbβIII на поверхности тромбоцитов.

16. Подтверждение диагноза тромбастении Гланцмана молекулярно-генетическими методами

1. позволяет уточнить прогноз заболевания
2. не является обязательным но может проводиться в научных целях или для проведения медико-генетического консультирования
3. является строго обязательным
4. позволяет спрогнозировать тяжесть геморрагических проявлений.

17. При инициальном обследовании пациента с кровоточивостью на коже и слизистых и подозрением на тромбастению Гланцмана

1. нет необходимости в проведении коагулогических тестов ввиду их неинформативности
2. изменения в коагулограмме косвенно подтверждают диагноз тромбастении Гланцмана
3. исследование скрининговой коагулограммы и активности фактора Виллебранда необходимо с целью дифференциальной диагностики с коагулопатиями
4. нормальная активность фактора Виллебранда подтверждает диагноз тромбастении Гланцмана.

18. Применение комбинированных оральных контрацептивов у девушек и женщин с тромбастенией Гланцмана

1. неэффективно
2. запрещено вследствие высокого риска тромбоэмболических осложнений
3. рекомендовано для контроля меноррагий
4. возможно только у пациенток уже имеющих детей.

19. Применение методик локального контроля кровотечений (например, коагуляция сосудов зоны Киссельбаха) у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. эффективно и оправдано в части случаев
2. повышает риск кровотечений других локализаций
3. не рекомендовано так как риск от вмешательства превышает потенциальную пользу
4. крайне малоэффективно.

20. Применение световой агрегометрии требует

1. минимального (не более 100мкл) количества периферического крови
2. строгого соблюдения требований преаналитического этапа
3. использования свежих образцов венозной крови
4. использования капиллярной крови.

21. Проточная цитофлуориметрия тромбоцитов при подозрении на наличие тромбастении Гланцмана

1. позволяет количественно оценить экспрессию неактивной формы интегрина αIIbβIII на поверхности тромбоцитов
2. позволяет количественно оценить экспрессию активной формы интегрина αIIbβIII на поверхности тромбоцитов
3. позволяет оценить состояние и тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза
4. малоинформативна и не имеет диагностического значения.

22. Развитие кровотечений из ЖКТ у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. не требует исключении локальных причин так как желудочно-кишечные кровотечения являются наиболее характерным клиническим проявлением
2. не описано в медицинской литературе
3. возможно но требует исключения локальных причин
4. возможно только на фоне анатомических аномалий ЖКТ.

23. Развитие тромбастении Гланцмана связано с наличием

1. делеций митохондриальной ДНК
2. микроделеций Х-хромосомы
3. мутаций генов GP1BA GP1BB GP9
4. гомозиготных и компаунд-гетерозиготных мутаций гена ITGB3
5. гомозиготных и компаунд-гетерозиготных мутаций гена ITGA2B.

24. Распространенность тромбастении Гланцмана составляет приблизительно

1. 1 на 30 000 лиц мужского пола
2. 1 на 10 000
3. 1 на 5 000
4. 1 на 1 000 000
5. 1 на 250 000 лиц мужского пола.

25. Рекомбинатный активированный фактора свертывания VII применяется при тромбастенией Гланцмана

1. только в комбинации с СЗП
2. в соответствии с зарегистрированными на территории Российской Федерации показаниями (строго старше 18 лет)
3. в соответствии с зарегистрированными на территории Российской Федерации показаниями (независимо от возраста)
4. только в комбинации с тромбоцитарным концентратов
5. off-label в исключительных случаях.

26. Риск развития неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении у детей, рожденных матерями с тромбастенией Гланцмана

1. зависит от пола ребенка (выше у мальчиков)
2. не превышает общепопуляционный
3. высок у детей матери которых получали многократные трансфузии тромбоцитарного концентрата
4. не связан с терапией ранее проводимой матери.

27. Световая трансмиссионная агрегометрия у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1. демонстрирует снижение агрегации со всеми основными агонистами кроме ристоцетина
2. демонстрирует изолированное нарушение агрегации с коллагеном
3. не позволяет выявить характерных особенностей
4. демонстрирует вариабельные нарушения агрегации тромбоцитов с АДФ и адреналином
5. демонстрирует изолированное снижение агрегации тромбоцитов с ристоцетином.

28. Тип наследования тромбастении Гланцмана

1. Х-сцепленный
2. митохондриальный
3. аутосомно-доминантный
4. аутосомно-рецессивный.

29. Тромбастения Гланцмана представляет собой

1. редкий дефицит фактора свертывания
2. приобретенный качественный дефект тромбоцитов
3. заболевание из группы наследственной патологии тромбоцитов
4. наследственный дефект системы фибринолиза.

30. У пациентов с тромбастенией Гланцмана нарушен процесс

1. агрегации тромбоцитов
2. взаимодействия тромбоцитов с факторов Виллебранда
3. выброса плотных гранул тромбоцитов
4. синтеза содержимого альфа-гранул тромбоцитов.

31. Функциональные тесты (комбинация световой агрегометрии и проточной цитофлуориметрии тромбоцитов) при подозрении на тромбастению Гланцмана

1. позволяют сделать вывод о наличии качественного дефекта тромбоцитов но не установить точный диагноз
2. обладают неприемлемо низкой чувствительности
3. не дают патогномоничных результатов
4. позволяют верифицировать точный диагноз.

32. Частое применение тромбоцитарного концентрата у пациентов с тромбастенией Гланцмана сопровождается

1. риском развития рефрактерности к трансфузиям тромбоцитарного концентрата вследствие аллоиммунизации
2. высоким риском тромботических осложнений
3. риском появления антител к интегрину αIIbβIII
4. риском аллоиммунизации по HLA-антигенам
5. риском аллоиммунизации по редким антигенам эритроцитов.