Тест НМО с ответами по теме «Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. 5-летняя бессобытийная выживаемость пациентов с нейробластомой ЦНС с активацией FOXR2 составляет

1. 488%
2. 833%
3. 951%
4. 667%.

2. 5-летняя общая выживаемость пациентов с нейробластомой ЦНС с активацией FOXR2 составляет

1. 951%
2. 833%
3. 667%
4. 488%.

3. Альтерация гена С19МС в эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками встречается

1. в 25% случаев
2. в 90% случаев
3. в 75% случаев
4. в 100% случаев
5. в 50% случаев.

4. Бессобытийная выживаемость в течение 1 года у пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками составляет

1. 54%
2. 36%
3. 12%
4. 67%.

5. Большие области нейропиля с единичными нейроцитарными и ганглиозными клетками, с плотными скоплениями розеточных структур характерны для гистологического варианта эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками

1. эмбриональной опухоли с обильным нейропилем и истинными розетками
2. медуллоэпителиомы
3. эпендимобластомы
4. эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками атипичной дифференцировки.

6. В группу эмбриональных опухолей ЦНС согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года входят

1. опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR
2. эпендимома
3. нейробластома ЦНС с активацией FOXR2
4. атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль
5. опухоль семейства саркомы Юинга ЦНС с перестройкой гена CIC.

7. В каком году нейробластома ЦНС с активацией FOXR2 была включена в классификацию опухолей ЦНС ВОЗ?

1. в 2007
2. в 2000
3. в 2021
4. в 1993
5. в 2016.

8. В каком году опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией гена BCOR впервые была выделена как отдельная нозологическая единица?

1. в 2019
2. в 2021
3. в 2007
4. в 2016
5. в 2022.

9. В структуре опухолей ЦНС эмбриональные опухоли составляют

1. 5-7%
2. 15-22%
3. 11-15%
4. 7-11%.

10. Высоким уровнем экспрессии LIN28A характеризуется

1. нейробластома ЦНС с активацией FOXR2
2. примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС
3. эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками
4. нейроэпителиальная опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR.

11. Генетические перестройки, лежащие в основе онкогенеза при нейробластоме ЦНС, приводят к

1. низкому уровню экспрессии гена FOXR2
2. высокому уровню экспрессии гена FOXR2
3. активации внутриклеточного сигнального пути RAF-RAS-MEK-ERK
4. инактивации внутриклеточного сигнального пути RAF-RAS-MEK-ERK.

12. Гистологическими характеристиками опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются:А) солидный характер роста без инвазии в окружающую ткань,B) многослойные периваскулярные розетки с обильными участками нейропиля,C) псевдорозетки Гомера-Райта,D) палисадный некроз с микрососудистой пролиферацией.Выберите правильную комбинацию

1. B D
2. А D
3. А С
4. В С.

13. Гистологическими характеристиками эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками являются

1. эпендимоподобные периваскулярные псевдорозетки
2. гипоклеточные участки с тонковолокнистым нейропилем
3. псевдорозетки Гомера-Райта
4. гиперклеточные участки с плотным расположением клеток образующих розеточные структуры.

14. Для эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками на момент постановки диагноза характерно наличие метастатического поражения ЦНС

1. в 20-25% случаев
2. в 50-60% случаев
3. в 10-15% случаев
4. в менее 5% случаев.

15. К гистологическим вариантам эмбриональных опухолей ЦНС, объединенных в общую группу эмбриональных опухолей с многослойными розетками относят

1. эмбриональную опухоль с обильным нейропилем и истинными розетками
2. медуллоэпителиому
3. эпендимобластому
4. ганглионейробластому.

16. К гистологическим характеристикам нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 относят:A) полиморфные недифференцированные клетки,B) дифференцированные структуры, представленные нейроцитарными и ганглиозными клетками,C) многослойные трубчатые и трабекулярные структуры, напоминающие примитивную нервную трубку,D) высокий индекс пролиферативной активности,E) палисадный некроз.Выберите правильную комбинацию

1. A C E
2. A B D
3. B C D
4. B D E.

17. К одной молекулярно-генетической группе следует относить

1. эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками с альтерацией С19МС и без нее
2. эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками и нейробластому ЦНС с активацией FOXR2
3. эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками и нейроэпителиальную опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR
4. все эмбриональные опухоли ранее классифицированные как примитивные нейроэетодермальные опухоли ЦНС.

18. К эмбриональным опухолям ЦНС относят

1. нейробластому ЦНС с активацией FOXR2
2. глиобластому
3. медуллобластому
4. эмбриональную опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена MN1
5. опухоль семейства саркомы Юинга ЦНС с перестройкой гена CIC.

19. Медиана выживаемости пациентов с эмбриональной опухолью ЦНС с многослойными розетками составляет

1. 10-12 месяцев
2. 2 года
3. 15 года
4. 4 года.

20. Метиляционный профиль нейроэпителиальных опухолей ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR обладает наибольшим сходством

1. с медуллобластомами
2. с глиомами высокой степени злокачественности
3. с экстраневральными саркомами с перестройкой гена BCOR
4. с эмбриональной опухолью ЦНС с многослойными розетками.

21. Наиболее благоприятным прогнозом среди эмбриональных опухолей ЦНС характеризуется

1. нейроэпителиальная опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR
2. эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками
3. атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль ЦНС
4. нейробластома ЦНС с активацией FOXR2.

22. Наиболее специфичным иммуногистохимическим маркером в диагностике эмбриональных опухолей ЦНС с многослойными розетками является

1. Olig2
2. NeuN
3. GFAP
4. LIN28A
5. синаптофизин.

23. Наиболее типичными рентгенологическими характеристиками опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются:А) неоднородная структура за счет кистозных компонентов, участков некрозов и кровоизлияний,В) гомогенное накопление контрастного вещества,С) гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях,D) гиперинтенсивное на Т1-взвешенных изображениях,Е) повышение сигнала на DWI.Выберите правильную комбинацию

1. B D E
2. A D E
3. А B C E
4. A B C
5. A C E.

24. Наиболее характерной локализацией нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 является

1. мозжечок
2. супратенториальная локализация
3. ствол головного мозга
4. спинной мозг.

25. Наиболее характерными рентгенологическими признаками нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 являются:A) крупное кистозно-солидное образование,B) супратенториальная локализация,C) выраженный перифокальный отек,D) отсутствие кровоизлияний и кальцификаций,E) гипоинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях.Выберите правильную комбинацию

1. A B E
2. B C D
3. A B
4. A C E
5. A B C.

26. Наиболее частой локализацией опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются

1. базальные ганглии
2. мосто-мозжечковый угол и ствол головного мозга
3. полушария мозжечка
4. полушария головного мозга.

27. Наиболее эффективными опциями терапии при опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются:A) полная резекция опухоли,B) интенсивная индукционная химиотерапия,C) высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемпоэтических стволовых клеток,D) краниоспинальное облучение.Выберите правильную комбинацию

1. А В D
2. A E
3. A C D
4. A B C D.

28. Наличие розеточных структур на фоне примитивных нейроэктодермальных клеток с низким содержанием нейропиля характерно для гистологического варианта эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками

1. медуллоэпителиомы
2. эмбриональной опухоли с обильным нейропилем и истинными розетками
3. эпендимобластомы
4. эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками атипичной дифференцировки.

29. Общая выживаемость в течение 1 года у пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками составляет

1. 85%
2. 55%
3. 45%
4. 70%.

30. Основным иммуногистохимическим дифференциально-диагностическим маркером опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR является

1. выраженная экспрессия BCOR
2. отсутствие экспрессии GFAP
3. выраженная экспрессия Olig2
4. выраженная экспрессия GFAP.

31. Патогномоничным молекулярно-генетическим признаком опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией гена BCOR является

1. амплификация в 15 экзоне гена BCOR
2. внутренняя тандемная дупликация в 15 экзоне гена BCOR
3. внутренняя тандемная дупликация в 16 экзоне гена BCOR
4. наличие химерного транскрипта BCOR-CCNB3
5. внутренняя тандемная дупликация в 5 экзоне гена BCOR.

32. Согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года в составе других эмбриональных опухолей выделяют:А) эмбриональную опухоль с многослойными розетками с альтерацией C19MC,В) эмбриональную опухоль с многослойными розетками с мутацией DICER1,С) эмбриональную опухоль с многослойными розетками, без дополнительных уточнений,D) эмбриональную опухоль с многослойными розетками,Е) медуллоэпителиому,F) эпендимобластому.Выберите правильную комбинацию

1. A C E
2. A B C
3. E F
4. A C
5. D.

33. Согласно современным представлениям, общая пятилетняя выживаемость у детей с опухолью ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR НЕ превышает

1. 50%
2. 5%
3. 70%
4. 90%.

34. Средний возраст пациентов на момент диагностики опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR составляет

1. 21-55 лет
2. 5-75 лет
3. 9-11 лет
4. 6-9 месяцев.

35. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза нейробластома ЦНС с активацией FOXR2 составляет

1. 5 лет
2. 6-9 месяцев
3. 1-2 года
4. 9 лет
5. 3 года.

36. Средний возраст при постановке диагноза эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками составляет

1. 45-5 лет
2. 2-25 года
3. 3-35 года
4. 6-9 месяцев.

37. У пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками наиболее эффективной является комплексная терапия с применением:А) максимально безопасной хирургической резекции опухоли,В) интенсивной индукционной химиотерапии,С) высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией ГСК,D) лучевой терапии, адаптированной к возрасту и риску,E) иммунотерапии.Выберите правильную комбинацию

1. А В С D Е
2. A B D
3. A B C D
4. A B C E
5. A B D E.

38. Характерными для эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками являются

1. внутренняя тандемная дупликация гена BCOR
2. активация гена FOXR2
3. альтерация гена С19МС
4. биаллельные мутации в гене DICER1
5. герминальные мутации в гене TP53.

39. Эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками чаще локализуется

1. в спинном мозге
2. в головном мозге супратенториально
3. экстраневрально
4. в головном мозге инфратенториально.