Тест НМО с ответами по теме «Идиопатический легочный фиброз» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Мужчина, 69 лет, курильщик (55 пачка/лет), госпитализирован в пульмонологическое отделение с направительным диагнозом "легочный фиброз". Из анамнеза известно, что одышка появилась около 12 мес назад, медленно прогрессирует. Профессиональный анамнез без особенностей, контакта с птицами не было, лекарственные препараты раньше не принимал. По данным функции внешнего дыхания выявлены рестриктивные изменения легких и снижение диффузионной способности легких. По данным ВРКТ легких: тип изменений в виде "обычной интерстициальной пневмонии". На основе клинических данных и картины ВРКТ консилиум с участием пульмонолога и рентгенолога пришел к заключению: "идиопатический легочный фиброз".Какие дополнительные исследования требуется провести для подтверждения диагноза?

1. Трансбронхиальная биопсия легких
2. Бронхоальвеолярный лаваж
3. Хирургическая биопсия легких
4. Дополнительных исследований не требуется.

2. Мужчина, 57 лет, с длительным стажем курения (40 пачка/лет), госпитализирован в пульмонологическое отделение с жалобами на выраженную одышку, возникающую во время физических нагрузок, сухой кашель, общую слабость, снижение массы тела. Объективно: обращает на себя внимание изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек", при проведении аускультации: выслушивается негромкая крепитация на высоте вдоха, усиление II тона над легочной артерией, частота сердечных сокращений 95 в минуту, умеренные периферические отеки. По данным функции внешнего дыхания выявлены рестриктивные изменения и снижение диффузной способности легких. В целях уточнения диагноза пациент направлен на ВРКТ.Какой признак не характерен для постановки диагноза "идиопатический легочный фиброз"?

1. Преобладание изменений в базальных кортикальных отделах легких
2. Диффузные ретикулярные изменения
3. "Сотовое легкое"
4. Синдром "матового стекла".

3. Женщина, 69 лет, с длительным стажем курения (50 пачка/лет), госпитализирована в пульмонологическое отделение с жалобами на выраженную одышку, возникающую во время физических нагрузок, длительный непродуктивный кашель (в течение 6 мес), общую слабость. Из анамнеза известно, что около полугода назад резко бросила курить.Наблюдалась в поликлинике с указанными выше жалобами по месту жительства с диагнозом "хронический бронхит". Назначенная терапевтом в поликлинике симптоматическая терапия - без положительной динамики.Объективно: пациентка повышенного питания; при проведении аускультации выслушивается негромкая крепитация на высоте вдоха, усиление II тона над легочной артерией, частота сердечных сокращений 95 в минуту; умеренные периферические отеки. По данным предоставленной обзорной рентгенографии грудной клетки: диффузные изменения.По данным функции внешнего дыхания выявлены рестриктивные изменения и снижение диффузной способности легких. В целях уточнения диагноза пациент направлен на ВРКТ: очаговые субплевральные затемнения по типу "матового стекла" без усиления легочного рисунка. В целях верификации диагноза пациентка направлена на хирургическую биопсию легких.Какие морфологические признаки не характерны для идиопатического легочного фиброза?

1. Микросоты
2. Миофибробластические фокусы
3. Выраженная макрофагальная инфильтрация альвеол и интерстиция
4. Гетерогенность изменений легочной паренхимы.

4. Мужчина, 65 лет, курильщик (40 пачка/лет), на приеме у пульмонолога. Четыре месяца назад находился в пульмонологическом отделении с жалобами на одышку при физической нагрузке, которая появилась около 2 лет назад, медленно прогрессирует, сухой кашель. Профессиональный анамнез без особенностей. Пациент был полностью обследован, поставлен диагноз "идиопатический легочный фиброз", также была диагностирована гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Назначена медикаментозная терапия: антифибротические препараты + ингибиторы протонной помпы. Пациент обеспокоен своим состоянием, около месяца назад бросил курить, в настоящий момент отмечает улучшение общего самочувствия.Возможно ли, что гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь - осложнение ИЛФ? Какие осложнения наиболее типичны для ИЛФ?

1. Да возможно. Наиболее типичны: легочная гипертензия частые обострения дыхательная недостаточность
2. Да возможно. Наиболее типичны: частые обострения эмфизема легких дыхательная недостаточность легочная гипертензия рак легких
3. Нет невозможно. Наиболее типичны: частые обострения рак легких дыхательная недостаточность пневмоторакс
4. Нет невозможно. Наиболее типичны: частые обострения эмфизема легких дыхательная недостаточность легочная гипертензия рак легких.

5. Женщина, 70 лет, с длительным анамнезом курения (30 пачка/лет), находится в пульмонологическом отделении с диагнозом "идиопатический легочный фиброз".Какова тактика лечащего врача по назначению медикаментозной терапии?

1. Глюкокортикостероиды
2. ГКС азатиоприн ацетилцистеин
3. Монотерапия ацетилцистеином
4. Нинтеданиб или пирфенидон.

6. Мужчина, 57 лет, курильщик (33 пачка/лет), находится в пульмонологическом отделении. Поступил 7 дней назад с жалобами на одышку при незначительной нагрузке, сухой кашель, слабость, снижение массы тела. Обследован, поставлен диагноз "идиопатический легочный фиброз". Назначена терапия ингибитором тирозинкиназы (нинтеданибом) в дозе 150 мг 2 раза в сутки. На фоне приема препарата отмечает появление диареи и тошноты.Какова тактика лечащего врача?

1. Отменить препарат назначить преднизолон 40 мг/сут
2. Уменьшить дозу нинтеданиба до 100 мг 2 раза в сутки назначить симптоматическую терапию лоперамидом метоклопрамидом дать рекомендации по режиму питания
3. Отменить препарат назначить комбинированную терапию преднизолоном в дозе 40 мг/сут циклофосфамидом 25 мг/сут
4. Отменить препарат назначить комбинированную терапию преднизолоном 60 мг/сут циклофосфамидом 25 мг/сут и ацетилцистеином.

7. Мужчина, 59 лет, курильщик (35 пачка/лет), отказ от курения 2 года назад, находится в пульмонологическом стационаре с диагнозами:основной - "идиопатический легочный фиброз. Дыхательная недостаточность II-III степени";сочетанный - "хроническое легочное сердце, декомпенсация. Ишемическая болезнь сердца: стенокардия напряжения II функциональный класс Всемирной организации здравоохранения. Артериальная гипертензия 2-я стадия, 3-я степень, риск 4. Гипоксемическая энцефалопатия";сопутствующий - "сахарный диабет 2-го типа. Ожирение 2-й степени".Из анамнеза известно: ИЛФ диагностирован 3 года назад, получал медикаментозную терапию антифибротическими препаратами в течение 3 лет с положительным эффектом, настоящее ухудшение в течение последнего года в связи с самостоятельным категорическим отказом от приема терапии (тошнота, плохая переносимость).У пациента отмечено быстрое прогрессирование заболевания: снижение FVC на 10% в течение 5 мес, снижение DLCO >17% за 5 мес, выраженная легочная гипертензия, неоднократные госпитализации (4 за последние 9 мес).Артериальная гипертензия в течение 10 лет, постоянно принимает гипотензивную терапию, адаптирован к уровню артериального давления 140/80 мм рт.ст, кроме того, получает терапию β-адреноблокаторами. Сахарный диабет 2-го типа в течение 7 лет, в настоящий момент уровень HbA1c - 6,7%.На консилиуме принято решение о трансплантации легких.Что из перечисленного не относится к показаниям трансплантации легких?

1. Быстрое прогрессирование заболевания (снижение FVC на 10% в течение 5 мес)
2. Легочная гипертензия
3. Госпитализации связанные с респираторными ухудшениями пневмотораксами или обострениями
4. Частые пневмотораксы отсутствие эффекта на терапию ГКС.

8. Мужчина, 72 года, курильщик (59 пачка/лет). Находится в отделении пульмонологии с диагнозом "идиопатический легочный фиброз". Из анамнеза известно, что одышка появилась около 2 лет назад, медленно прогрессирует, настоящая госпитализация связана с ухудшением общего самочувствия в течение последних 3 мес, появлением одышки в покое и при минимальной физической нагрузке, сухого мучительного кашля, общей слабости. Диагноз верифицирован год назад, тогда же была назначена терапия пирфенидоном.Профессиональный анамнез без особенностей, контакта с птицами не было. При поступлении обращали на себя внимание появление центрального цианоза при небольшой физической нагрузке, пастозность голеней и стоп, одышка в покое.В отделении пациенту проводилась медикаментозная терапия пирфенидоном, кислородотерапия, коррекция сопутствующих заболеваний и осложнений (легочной гипертензии, ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, гиперхолестеринемии).Уровень парциального давления кислорода в артериальной крови на момент выписки - 53 мм рт.ст. Пациенту рекомендовано продолжить прием медикаментозной терапии в полном объеме, также рекомендована длительная оксигенотерапия в домашних условиях.Какие показания для назначения длительной оксигенотерапии в данном случае?

1. Назначается всем пациентам с диагнозом "идиопатический легочный фиброз"
2. Назначается всем пациентам с выраженной одышкой
3. Назначается при появлении центрального цианоза при физических нагрузках
4. Назначается при выраженной гипоксемии в покое: парциальное давление кислорода в артериальной крови 55 мм рт.ст.

9. Пациент, 69 лет, госпитализирован в пульмонологическое отделение с подозрением на ИЛФ, с жалобами на нарастающую одышку при незначительной нагрузке в течение 6 мес, сухой кашель. При обследовании на ВРКТ - паттерн вероятной ОИП. Все внешние факторы, говорящие о возможной причине других интерстициальных заболеваний, исключены, данных за патологию соединительной ткани нет. Врач-пульмонолог выставил диагноз "ИЛФ" после мультидисциплинарного обсуждения специалистами.Какую патогенетическую терапию более рационально назначить данному пациенту?

1. Нинтеданиб
2. Пирфенидон
3. Ацетилцистеин
4. Глюкокортикостероиды (метилпреднизолон).

10. Мужчина, 63 года, постоянно проживающий на юге России (в Сочи), направлен на плановую госпитализацию в Москву с жалобами на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, сухой кашель в течение 1 года, слабость, утомляемость, с диффузными изменениями легочной ткани на рентгенограммах. Был полностью обследован. На основании данных провоцирующих факторов, спирометрии, ВРКТ (диффузные двусторонние ретикулярные изменения, картина "сотового легкого" субплеврально, преобладание изменений в кортикальных отделах легких), клинической картины выставлен диагноз "идиопатический легочный фиброз". В ходе лечения проводилась оксигенотерапия (с учетом РаО2 <60 мм рт.ст.), получал пирфенидон в стационаре.Какой препарат предпочтительнее рекомендовать пациенту на постоянный прием по возвращении домой с учетом побочных эффектов?

1. Глюкокортикостероиды
2. ГКС азатиоприн
3. Пирфенидон
4. Нинтеданиб.