Тест НМО с ответами по теме «Наследственные заболевания сетчатки» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аутофлюоресценция при пигментном ретините (ПР)

1. сливные гипофлюоресцирующие фокусы на периферии сетчатки
2. перипапиллярная нормальная аутофлюоресценция
3. гипераутофлюоресцирующее кольцо Робсона-Холдера
4. гипераутофлюоресцирующие фокусы.

2. Ахроматопсия

1. может быть вызвана биаллельными мутациями в гене CNGB1
2. характеризуется грубыми нарушениями цветоощущения
3. может быть вызвана биаллельными мутациями в гене CNGB1
4. характеризуется ухудшением сумеречного зрения.

3. Белки вызывающие пигментный ретинит экспрессируются в

1. каскаде фототрансдукции
2. зрительном цикле
3. структуре фоторецепторов
4. ганглиозных клетках сетчатки.

4. Болезнь Беста вызвана мутациями в гене

1. USH2A
2. RHO
3. ABCA4
4. BEST1.

5. Врожденная стационарная ночная слепота

1. характеризуется изменениями ЭРГ (субнормальная или «негативная»)
2. проявляется гемералопией – дневной слепотой
3. прогрессирующее заболевание
4. проявляется врожденной никталопией.

6. Врожденный амавроз Лебера

1. наиболее тяжелая дистрофия сетчатки
2. проявляется как правило к первому году жизни
3. характеризуется благоприятным прогнозом
4. проявляется на 3 декаде жизни.

7. Для исследования цветоощущения применяются

1. таблицы Рабкина
2. четырехточечный тест Уорса
3. таблицы Головина-Сивцева
4. дуохромный тест.

8. Для наследственных заболеваний сетчатки (НЗС) характерны

1. снижение зрительных функций
2. проявление в раннем детском возрасте
3. большая распространенность
4. генетическая гетерогенность.

9. К инструментальным методам диагностики НЗС относят методы

1. электрофизиологические
2. оптическая когерентная томография
3. тонометрия
4. аутофлюоресценция
5. периметрия.

10. Классификация моногенных наследственных заболеваний по типу наследования, включает заболевания

1. аутосомно-рецессивные
2. митохондриальные
3. сцепленные с Х-хромосомой
4. аутосомно-доминантные.

11. Клиническая триада при пигментном ретините включает

1. пигментацию сетчатки в виде «костных телец»
2. ретинальные кровоизлияния
3. восковидную бледность диска
4. сужение артериол.

12. Колбочковая и колбочково-палочковая дистрофия характеризуется

1. первичным поражением колбочек
2. отсутствием изменений на глазном дне
3. светобоязнью
4. непрогрессирующим характером заболевания.

13. Метод, позволяющий выявлять топографию биоэлектрической активности центральной сетчатки при болезни Штаргардта

1. скотопическая ЭРГ
2. мультифокальная ЭРГ
3. фотопическая ЭРГ
4. электроокулография.

14. Методы диагностики наследственных заболеваний сетчатки

1. клинико-инструментальные
2. молекулярно-генетические
3. клинические
4. биохимические.

15. На ОКТ при болезни Штаргардта обнаруживают

1. утолщение сетчатки в фовеа
2. кистозный макулярный отек
3. дефект эллипсоида в фовеа
4. уменьшение толщины сетчатки в фовеа.

16. На ОКТ при пигментном ретините может обнаруживаться

1. кистозный макулярный отек
2. сливные друзы
3. эпиретинальная мембрана
4. кровоизлияния.

17. На различных стадиях болезни Беста изменения на глазном дне выглядят как

1. «спицы в колесе»
2. «яичница-болтунья»
3. «костные тельца»
4. «яичный желток».

18. Палочково-колбочковая дистрофия отличается от пигментного ретинита

1. нормальными показателями электроретинограммы
2. отсутствием пигментации в виде «костных телец»
3. нормальной аутофлюоресценцией.

19. Пигментный ретинит – это заболевание

1. с поражением исключительно колбочковых фоторецепторов
2. с поражением исключительно палочковых фоторецепторов
3. с поражением преимущественно колбочковых фоторецепторов
4. с преимущественным поражением палочковых фоторецепторов.

20. Показания к введению воретигена непарвовека – биаллельные мутации в гене

1. BEST1
2. ABCA4
3. RPE65
4. RS1.

21. При болезни Штаргардта на глазном дне обнаруживают

1. друзы диска зрительного нерва
2. желто-мелкие пятна на глазном дне
3. макулодистрофию
4. костные тельца.

22. При проведении электроокулографии выявляют

1. возрастание коэффициента Ардена до 22 и более относительных единиц
2. нормальный коэффициент Ардена
3. снижение коэффициента Ардена ниже 15 относительных единиц
4. «плоский» вид ЭОГ.

23. Прорывное этиопатогенетическое лечение НЗС – это терапия

1. генная
2. поддерживающая
3. сосудистая
4. гипотензивная.

24. Ранним признаком дистрофических изменений фоторецепторов сетчатки, по данным оптической когерентной томографии, является

1. уменьшение ширины и прерывистость эллипсоидной зоны (EZ)
2. уменьшение толщины внутреннего ядерного слоя
3. уменьшение толщины комплекса ганглиозных клеток сетчатки
4. уменьшение толщины слоя нервных волокон.

25. Симптомами пигментного ретинита являются

1. центральная скотома
2. дефекты периферического зрения
3. никталопия
4. снижение амплитуды b-волны скотопической и общей электроретинограммы.

26. Статическая и кинетическая периметрия используются для оценки

1. биоэлектрической активности сетчатки
2. остроты зрения
3. поля зрения
4. цветового зрения.

27. Характерным для болезни Штаргардта с мутацией в гене ABCA4 является

1. кровоизлияния по ходу сосудов
2. след медведя
3. костные тельца
4. сохранность перипапилярной сетчатки.

28. Характерными признаками у больных с ювенильным сцепленным с Х-хромосомой ретиношизисом являются

1. «негативная» конфигурация ЭРГ
2. офтальмоскопический симптом «спицы в колесе»
3. резкое угнетение фотопического негативного ответа
4. фовеальный шизис во внутренних слоях сетчатки.

29. Электрофизиологические исследования проводят для

1. объективной оценки функции сетчатки
2. субъективной оценки функции сетчатки
3. оценки состояния биомеханических свойств склеры
4. оценки состояния биомеханических свойств роговицы.