Тест НМО с ответами по теме «Классификация, интерпретация цитогенетических и молекулярных находок, оценка риска и выбор терапии острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каких случаях безоговорочно показана алло-трансплантация гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии?

1. -5
2. -7
3. более 3 хромосомных аномалий исключая стандартные
4. гетерогенная мутация гена CEBPA
5. мутации WT1 FLT3-ITD NUP98 при отсутствии мутации NPM1.

2. В каком протоколе доказана эффективность постиндуктивной терапии короткими интенсивными курсами?

1. AML-BFM 83
2. AML-BFM 87
3. AML-BFM-93
4. MRC AML 10.

3. Для выявления прогноза острых миелоидных лейкозов необходимо

1. иммунофенотипическое исследование опухолевого пула клеток
2. исследование кариотипа опухолевых клеток
3. молекулярно-генетическое исследование пунктата костного мозга и крови
4. морфоцитохимическое исследование пунктата костного мозга.

4. Для каких хромосомных аномалий характерна мутация FLT3-ITD?

1. inv (16) (p13.1 q22)
2. t (821) (q22 q21.1)
3. нормальный кариотип
4. различные комбинированные аномалии кариотипа.

5. Для каких хромосомных аномалий характерна мутация KITгена?

1. inv (16) (p13.1 q22)
2. t (1616) (p13.1 q22)
3. t (821) (q22 q21.1)
4. нормальный кариотип.

6. Для каких цитогенетических групп характерна биаллельная мутация гена CEBPA?

1. t (1517)
2. некомплексный кариотип (менее 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом)
3. нормальный кариотип
4. различные хромосомные аномалии в комбинации с нормальным кариотипом.

7. Для каких цитогенетических групп характерна биаллельная мутация гена TP53?

1. t (1117)
2. аномалии 5 7 или 17 хромосом и/или комплексный кариотип (≥ 5 хромосомных аномалий исключая стандартные)
3. комплексный кариотип (≥ 5 хромосомных аномалий исключая стандартные)
4. нормальный кариотип.

8. Для оценки прогноза при классическом варианте острого промиелоцитарного лейкоза необходимо

1. общий анализ крови
2. определить иммунофенотип опухолевых клеток
3. определить ответ на терапию индукции ремиссии
4. оценить результаты коагулограммы.

9. Для установки линейной принадлежности опухолевых клеток необходимы следующие исследования

1. иммунофенотипическое исследование опухолевого пула клеток
2. коагулограмма
3. морфоцитохимическое исследование опухолевых клеток
4. общий анализ мочи
5. цитогенетическое исследование пунктата костного мозга.

10. Для чего необходимо исследование общего анализа крови при диагностике ОМЛ?

1. для оценки уровня лейкоцитов с целью определения прогноза заболевания
2. для оценки уровня нейтрофилов с целью выявления причины фебрильной температуры
3. для оценки уровня тромбоцитов и решения вопроса о необходимости трансфузии тромбоконцентрата
4. с целью оценки уровня эритроцитов и гемоглобина и решения вопроса о необходимости трансфузии эритроцитарной взвеси с заместительной целью.

11. Для чего необходимо исследовать биохимический анализ крови при диагностике ОМЛ?

1. выявить гипопротеинемию и с заместительной целью трансфузию альбумина
2. выявить острую почечную недостаточность
3. оценить прогноз ОМЛ
4. оценить уровень электролитов К Na Са с целью их коррекции.

12. К чему приводит гиперметилирование ДНК при ОМЛ?

1. более быстрому делению клеток
2. компактизации хроматина
3. снижению активности генов отвечающих за дифференцировку клеток миелопоэза
4. увеличению расстояния между нуклеосомами.

13. Как быстро необходимо начинать терапию у детей, больных ОМЛ, с синдромом Дауна с мутацией моложе 5 лет?

1. как можно раньше сразу после установки диагноза ОМЛ
2. начинать терапию не ранее чем через неделю от установки диагноза или только после ухудшения состояния больного
3. отложить начало лечения до получения всех результатов исследования при стабильном состоянии
4. после отнесения пациента к определенной группе риска.

14. Как быстро необходимо начинать терапию у детей, больных острыми миелоидными лейкозами?

1. как можно раньше сразу после установки диагноза ОМЛ
2. начинать терапию только после ухудшения состояния больного
3. отложить начало лечения до получения всех результатов исследования
4. после отнесения пациента к определенной группе риска.

15. Как часто встречается острый миелоидный лейкоз в детском возрасте?

1. 15–20%
2. 20–50%
3. <15%
4. >50%.

16. Какая по интенсивности терапия необходима для больных с синдромом Дауна и моложе 5 лет?

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
2. менее интенсивная
3. наиболее интенсивная.

17. Какая система поражается при остром миелоидном лейкозе?

1. иммунная система
2. кроветворная система
3. лимфоидная система
4. сердечно-сосудистая.

18. Какая хромосомная аномалия характерна для классического варианта острого промиелоцитарного лейкоза?

1. PML-RARa
2. t (1117)
3. t (1517)
4. t (817)
5. t (821)
6. t (922).

19. Какая хромосомная транслокация характерна для детей, больных острым мегакариобластным лейкозом, в возрасте до одного года?

1. inv (16)/t (1616)
2. t (1011) (p12 q23)
3. t (122) (p13 p13)
4. t (821) (q22 q22).

20. Какие генетические аномалии характерны для высокого риска ОМЛ?

1. 45х (утрата одной из половых хромосом: -х/-у)
2. t (1011) (p12 q23) химерный ген KMT2A-MLL10
3. t (69) (p23 q34) химерный ген DEK-NUP214
4. t (922) (q34 q11) химерный ген BCR-ABL1.

21. Какие группы острых миелоидных лейкозов составляют классификацию ВОЗ 2017?

1. ОМЛ с минимальной дифференцировкой
2. ОМЛ относящиеся к другим категориям без специфических особенностей
3. миелоидная саркома
4. миелоидные пролиферации связанные с синдромом Дауна.

22. Какие группы острых миелоидных лейкозов составляют классификацию ВОЗ 2017?

1. бифенотипические острые миелоидные лейкозы
2. миелоидные пролиферации связанные с синдромом Дауна
3. острые миелоидные лейкозы из эритроидного ростка кроветворения
4. острые миелоидные лейкозы с неслучайно встречающимися генетическими аномалиями
5. острые миелоидные лейкозы связанные с терапией другого онкологического заболевания (острые миелоидные лейкозы как вторая опухоль).

23. Какие из препаратов относятся к деметилирующим?

1. 2-хлордеоксиаденозин
2. 5-азацитидин
3. децитабин
4. флударабин
5. цитозинарабинозид.

24. Какие особенности лечения больных острыми миелоидными лейкозами из миелодиспластического синдрома?

1. нет показаний к аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии
2. проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в как можно ранние сроки независимо от статуса ремиссии
3. проведение эпигенетической терапии без интенсивной химиотерапии
4. провести интенсивную химиотерапию.

25. Какие показатели характеризуют стандартную группу риска при остром промиелоцитарном лейкозе?

1. достигнута морфологическая ремиссия после терапии индукции ремиссии
2. нормальный уровень фибриногена
3. полная элиминация химерного гена PML-RARa после третьего курса химиотерапии
4. уровень лейкоцитов при инициальной диагностике менее 10х109/л.

26. Какие признаки ОМЛ характерны для детей с синдромом Дауна и моложе 5 лет?

1. t (1011)
2. мутация гена GATA1
3. низкий уровень фибриногена
4. острый мегакариобластный лейкоз.

27. Какие синдромы характерны для острых миелоидных лейкозов?

1. анемический
2. геморрагический
3. кишечный
4. нефритический
5. нефротический
6. пролиферативный
7. токсический.

28. Какие хромосомные аномалии характерны для благоприятного прогноза стандартной группы риска ОМЛ?

1. inv (16) или t (1616) химерный ген CBFb-MYH11 без мутации C-KIT
2. t (122) (p13 p13) химерный ген RBM15-MKL1
3. t (821) (q22 q22) химерный ген RUNX1-RUNX1T1 без мутации C-KIT
4. мутация CEBPА.

29. Какие хромосомные аномалии характерны для промежуточной группы риска?

1. 46хх ху (нормальный кариотип)
2. del(7q-)
3. t (33) (q21 q26.2) химерный ген RPN1-EVI1
4. t (35) (q25 q34) химерный ген NPM1-MLE1
5. t (35) (q26 q31) H2AFY-MECOM
6. t (911) (p21 q23) химерный ген KMT2A-MLLT3.

30. Какие хромосомные аномалии характерны для сверхблагоприятного прогноза стандартной группы риска ОМЛ?

1. inv (16) или t (1616) химерный ген CBFb-MYH11 без мутации C-KIT
2. t (122) (p13 p13) химерный ген RBM15-MKL1
3. t (821) (q22 q22) химерный ген RUNX1-RUNX1T1 без мутации C-KIT
4. мутация CEBPА.

31. Какие хромосомные аномалии являются неслучайно встречающимися?

1. inv (3) (q21 q26.2) или t (33) (q21 q26.2) GATA2 MECOM RPN1-EVI1
2. t (411)
3. t (69) (p23 q34) DEK-NUP214
4. t (911) (q22 q23) MLLT3-MLL.

32. Какие хромосомные аномалии являются неслучайно встречающимися?

1. inv (16) (p13.1 q22) или t (1616) (p13.1 q22) CBFB-MYH11
2. t (1117)
3. t (1517) (q22 q12) PML-RAR
4. t (25)
5. t (821) (q22 q22) RUNX1-RUNX1T1.

33. Какие цитогенетические группы характерны мутации гена NPM1?

1. t (821) (q22 q21.1)
2. некомплексный кариотип (менее 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом)
3. нормальный кариотип
4. различные хромосомные аномалии в сочетании с нормальным кариотипом.

34. Какие цитогенетические группы характерны мутации гена NPM1в сочетании сFLT3-ITD?

1. inv (16) (p13.1 q22)
2. комплексный кариотип (более 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом)
3. нормальный кариотип
4. различные хромосомные аномалии в сочетании с нормальным кариотипом.

35. Клетка-родоначальница опухолевого пула клеток при острых миелоидных лейкозах

1. измененный пул клеток
2. миелобласт
3. монобласт
4. мультипотентная коммитированная клетка
5. промиелобласт
6. стволовая лейкемическая клетка
7. стволовая омнипотентная клетка.

36. Низкий уровень фибриногена при ОМЛ указывает на

1. возможное течение острого промиелоцитарного лейкоза
2. возможное течение синдрома внутрисосудистого свертывания
3. нарушение питания
4. печеночную недостаточность.

37. Отличительные иммунофенотипические признаки острого промиелоцитарного лейкоза

1. отсутствие экспрессии CD34
2. экспрессия CD33
3. экспрессия HLA-DR.

38. Отличительные клинические признаки промиелоцитарного лейкоза

1. кишечные кровотечения
2. носовые кровотечения
3. отсутствие геморрагического синдрома
4. синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания
5. увеличение размеров печени и селезенки.

39. Показания к переводу в высокую группу риска

1. коэкспрессия лимфоидных антигенов на поверхности бластов
2. отсутствие ремиссии после первого курса терапии
3. уровень минимальной остаточной болезни более 001 после второго курса химиотерапии
4. эволюция кариотипа во время терапии.

40. Показания к проведению аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии

1. больные с гиперлейкоцитозом (более 100х109/л)
2. больные включенные в группу высокого риска с -7-5 7q- 5q- t (69) t (1011) t (33) FLT3-ITDбез экспрессии NPM1 WT1 без экспрессии NPM1
3. все больные с отсутствием морфологической ремиссии после первого курса индукции
4. все больные с уровнем минимальной остаточной болезни более 001 после второго курса химиотерапии по данным иммунофлюоресцентного исследования пунктата костного мозга.

41. Причина инфекционного синдрома

1. длительная гранулоцитопения
2. лейкоцитоз
3. тромбоцитопения
4. характерные хромосомные аномалии и мутации генов.

42. Результат терапии полностью-транс ретиноевой кислоты (ATRA) у больных острыми миелоидными лейкозами, исключая острый промиелоцитарный лейкоз

1. способствует дифференцировке опухолевых клеток
2. увеличивает уровень фибриногена и снижает уровень Д-димера
3. цитотоксический эффект.

43. Функция гистондеацетилазы

1. отщепляет ацетильную группу от гистона
2. способствует дифференцировке опухолевых клеток
3. способствует компактизации хроматина
4. способствует увеличению расстояния между нуклеосомами.

44. Характерные для острого промиелоцитарного изменения коагулограммы

1. высокий уровень Д-димера
2. гиперфибриногенемия
3. гипофибриногенемия
4. удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

45. Характерные морфоцитологические признаки острого промиелоцитарного лейкоза

1. азурофильная зернистость
2. палочки Ауэра
3. ядро моноцитоидной формы
4. ядро округлой формы.

46. Что можно установить при генетическом (цитогенетическом и молекулярно-генетическом) исследовании бластов острых миелоидных лейкозов?

1. группы риска
2. диагноз мегакариоцитарный лейкоз
3. диагноз эритробластный лейкоз
4. необходимые химиопрепараты
5. показания к алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии при острых миелоидных лейкозах
6. принадлежность опухолевых клеток миелоидному ряду гемопоэза
7. прогноз острых миелоидных лейкозов
8. уровень дифференцировки опухолевых клеток.

47. Что можно установить при иммунофенотипическом исследовании пунктата костного мозга при острых миелоидных лейкозах?

1. диагноз мегакариоцитарный лейкоз
2. диагноз эритробластный лейкоз
3. принадлежность опухолевых клеток миелоидному ряду гемопоэза
4. прогноз острых миелоидных лейкозов
5. уровень дифференцировки опухолевых клеток.

48. Что позволяет выявить морфоцитохимическое исследование при ОМЛ?

1. вероятность ответа на терапию индукцию ремиссии
2. выбрать целенаправленную терапию
3. линейную принадлежность опухолевых клеток
4. прогноз ОМЛ.

49. Что позволяет определить цитогенетическое исследование?

1. вероятность ответа на терапию индукции ремиссии
2. линейную принадлежность опухолевых клеток
3. применение полностью-транс ретиноевой кислоты в терапии
4. прогноз ОМЛ.