Тест НМО с ответами по теме «Болезни накопления» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. При каких заболеваниях в органах накапливаются белки?

1. Болезнь Вильсона
2. Лейкодистрофии
3. Болезнь Гоше
4. Амилоидоз.

2. При каких заболеваниях в органах накапливаются липиды?

1. Лейкодистрофии
2. Гемохроматоз
3. Подагра
4. Болезнь Вильсона.

3. Какая болезнь накопления встречается чаще в практике гастроэнтерологов?

1. Болезнь Гоше
2. Амилоидоз
3. Наследственный гемохроматоз
4. Болезнь Вильсона.

4. С каким геном ассоциирован наследственный гемохроматоз?

1. GAG
2. GBA
3. HFE
4. HLA.

5. При каких заболеваниях наблюдается вторичная перегрузка железом?

1. Талассемия сидеробластная анемия
2. Сидеробластная анемия
3. Талассемия сидеробластная анемия пируваткиназная недостаточность
4. Пируваткиназная недостаточность талассемия.

6. Сколько выделяется типов наследственного гемохроматоза?

1. 5
2. 3
3. 6
4. 4.

7. Наследственный гемохроматоз 1 типа наследуется:

1. Сцепленно с Х хромосомой
2. Аутосомно-рецессивно
3. Сцепленно с Y хромосомой
4. Аутосомно-доминантно.

8. У какой расы чаще встречается наследственный гемохроматоз 1 типа?

1. Монголоидная
2. Негроидная
3. Нет межрасовых различий в распространенности
4. Европеоидная.

9. Какой белок контролирует поглощение железа в ЖКТ?

1. Гепсидин
2. Грелин
3. Опсин
4. Ферритин.

10. Что не входит в классическую триаду наследственного гемохроматоза?

1. Гломерулонефрит
2. Цирроз печени
3. Сахарный диабет
4. Бронзовая пигментация кожи.

11. Какой орган больше всего поражается при наследственном гемохроматозе?

1. Почки
2. Кишечник
3. Печень
4. Легкие.

12. Какое повышение уровня ферритина является клинически значимым при диагностике наследственного гемохроматоза?

1. >1000нг/мл
2. >200нг/мл
3. >500нг/мл
4. >250нг/мл.

13. При наследственном гемохроматозе перегрузка железом отмечается при уровне насыщения трансферрина:

1. >30-45%
2. >25-30%
3. >50-65%
4. >45-50%.

14. Как часто проводятся гемотрансфузии при лечении наследственного гемохроматоза?

1. 2-3 раза в неделю
2. Каждые 1-2 недели
3. 1 раз в месяц
4. Зависит от типа гемохроматоза.

15. Объем гемотрансфузий при лечении наследственного гемохроматоза составляет:

1. 200 мл
2. 400 мл
3. 500 мл
4. 300 мл.

16. При лечении наследственного гемохроматоза стремятся к целевому показателю ферритина:

1. 200-300нг/мг
2. 300-400нг/мл
3. 50-100нг/мл
4. 150-200нг/мл.

17. Добавки с каким витамином следует избегать при лечении наследственного гемохроматоза?

1. А
2. В
3. В
4. С.

18. Мутация в какой хромосоме ответственна за развитие болезни Вильсона?

1. 7
2. 21
3. 13
4. 18.

19. Болезнь Вильсона наследуется:

1. Сцепленно с Y хромосомой
2. Аутосомно-доминантно
3. Аутосомно-рецессивно
4. Сцепленно с Х хромосомой.

20. Показательным для болезни Вильсона является снижение в сыворотке крови:

1. Трансферрина
2. Церулоплазмина
3. Глобулина
4. Альбумина.

21. Какой орган поражается больше всего при болезни Вильсона?

1. Головной мозг
2. Почки
3. Сердце
4. Легкие.

22. При каких состояниях стоит подозревать болезнь Вильсона у лиц младше 40 лет?

1. Гепатит в сочетании с психиатрической или неврологической патологией неясной этиологии и фульминантный гепатит
2. Фульминантный гепатит и синдром мальабсорбции
3. Гепатит в сочетании с психиатрической или неврологической патологией неясной этиологии
4. Синдром мальабсорбции и гепатит в сочетании с психиатрической или неврологической патологией неясной этиологии.

23. Кольца Кайзера-Флейшера можно обнаружить при исследовании:

1. Биоптата печени
2. Радужки глаза
3. Пункции спинного мозга
4. Мазка из зева.

24. Диагностические критерии болезни Вильсона:

1. Снижение церулоплазмина кольца Кайзера-Флейшера
2. Снижение церулоплазмина повышение экскреции меди с мочой
3. Снижение церулоплазмина кольца Кайзера-Флейшера повышение экскреции меди с мочой
4. Кольца Кайзера-Флейшера повышение экскреции меди с мочой.

25. Основным препаратом для лечения болезни Вильсона является:

1. Тетрациклин
2. Триентин
3. Пенициллин
4. Пеницилламин.

26. Назовите клинические проявления дефицита а1-антитрипсина:

1. Гемолитическая желтуха новорожденных
2. Крапивница
3. Бронхиальная астма
4. Холестатическая желтуха новорожденных.

27. У кого рекомендуется исключить дефицит а1-антитрипсина:

1. Некурящие с эмфиземой и новорожденные с желтухой
2. Новорожденные с желтухой
3. Куриящие и некурящие с эмфиземой новорожденные с желтухой
4. Курильщики с эмфиземой до 45 лет и некурящие с эмфиземой.

28. При дефиците а1-антитрипсина при измерении методом радиальной иммунодиффузии снижение определяется при:

1. 25 мкмоль/л
2. 20 мкмоль/л
3. 10 мкмоль/л
4. 15 мкмоль/л.

29. При дефиците а1-антитрипсина при измерении методом нефелометрии снижение определяется при:

1. 17 мкмоль/л
2. 20 мкмоль/л
3. 12 мкмоль/л
4. 9 мкмоль/л.

30. Лечение дефицита а1-антитрипсина НЕ включает в себя:

1. Длительная антибактериальная терапия
2. Симптоматическое лечение заболеваний печени
3. Трансплантация печени
4. Заместительная терапия ферментом.