Тест НМО с ответами по теме «Роль лабораторных методов исследования в дифференциальной диагностике эритроцитозов» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В дифференциальной диагностике эритроцитозов используется параметр газового состава крови

1. р50
2. рСО2
3. sO2
4. tO2
5. рО2.

2. Гемоглобин М – это

1. гемоглобин в котором глутамин β-цепи глобина заменен на лизин
2. гемоглобин состоящий из четырех β-цепей
3. гемоглобин в котором глутамин β-цепи глобина заменен на валин
4. гемоглобин состоящий из четырех γ-цепей
5. гемоглобин в котором гистидин участвующий в связывании железа заменен другими аминокислотами.

3. Гормон, регулирующий эритропоэз — это

1. гепсидин
2. тромбопоэтин
3. эритропоэтин
4. пролактин.

4. Дефицит фермента 2,3-дифосфоглицератмутазы ведет к уменьшению синтеза

1. 23-дифосфоглицерата
2. белка VHL
3. HIF-2α.

5. Для дифференциальной диагностики эритроцитозов необходимо на первом этапе определить концентрацию

1. тромбопоэтина
2. пролактина
3. гепсидина
4. эритропоэтина.

6. Заболевания, связанные с дефектами механизма определения рО2 в тканях

1. семейный эритроцитоз первого типа
2. семейный эритроцитоз второго типа
3. эритремия
4. семейный эритроцитоз третьего типа.

7. К развитию наследственной метгемоглобинемии ведет дефицит

1. янус-киназы второго типа
2. 2-оксиглутарат-зависимая оксигеназа 2 типа
3. НАДН-метгемоглобинредуктазы
4. дифосфоглицератмутазы.

8. Какие заболевания эндокринной системы вызывают вторичный приобретенный эритроцитоз?

1. гипотиреоз
2. гипофизарный нанизм
3. феохромоцитома
4. сахарный диабет
5. болезнь Иценко-Кушинга.

9. Какое из заболеваний почек может стать причиной вторичного приобретенного эритроцитоза?

1. пиелонефрит
2. гидронефроз почек
3. амилоидоз почек
4. гломерулонефрит.

10. Малым диагностическим критерием постановки диагноза эритремия (редакция ВОЗ 2016 г) является

1. субнормальный уровень эритропоэтина
2. рост эндогенных эритроидных колоний в культуре
3. повышенный уровень эритропоэтина
4. наличие мутации JAK2 V617F или JAK2 в экзоне 12.

11. Метгемоглобин не может связать кислород, поскольку

1. в метгемоглобине произошла замена глутамин β-цепи глобина на валин
2. метгемоглобин состоит из четырех γ-цепей
3. метгемоглобин состоит из четырех β-цепей
4. гем в метгемоглобине содержит железо в форме Fe3 вместо Fe2.

12. Мутации гена EPAS1 ведут к

1. обрыву синтеза полипептидной цепи HIF-2α
2. снижению гидроксилирования HIF-2α
3. повышению связывание HIF-2α в области каталитического домена 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа.

13. Мутация в гене EGLN1: c.950C > G ведет в конечном итоге к

1. повышению связывание HIF-2α в области каталитического домена 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа
2. снижению связывания HIF-2α в области каталитического домена 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа
3. обрыву синтеза полипептидной цепи 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа.

14. Наиболее точным и полным определением термина эритроцитоз является следующее

1. эритроцитоз – это состояние когда число эритроцитов превышает верхнюю референсную границу соответствующую полу и возрасту пациента
2. эритроцитоз – это состояние которое характеризуется увеличением количества эритроцитов в единице объема крови свыше 47х12/ л у женщин и более 55х12/ л у мужчин
3. увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 125% от ожидаемого числа для пациента определенной массы тела
4. эритроцитоз – это увеличение числа эритроцитов свыше 5х1012/ л.

15. Основные места продукции эритропоэтина в организме человека

1. лимфатические узлы
2. почки
3. печень
4. селезенка
5. надпочечники.

16. Показатель p50 определяет

1. положение кривой диссоциации оксигемоглобина следовательно отдачу тканям кислорода и степень сродства гемоглобина к кислороду
2. парциальное напряжение кислорода в артериальной крови
3. фракцию кислорода связанную с гемоглобином
4. насыщение крови кислородом.

17. При вторичных приобретенных эритроцитозах уровень эритропоэтина должен быть

1. повышен
2. снижен
3. в пределах референтных значений.

18. При семейном эритроцитозе 4 типа уровень эритропоэтина

1. снижен
2. повышен
3. в пределах референтных значений.

19. Причиной развития семейного эритроцитоза 3 типа является мутация в гене

1. EGLN1
2. белка VHL
3. рецептора к эритропоэтину
4. янус-киназы 2 типа (Jak2V617F).

20. Причиной развития семейного эритроцитоза второго типа является мутация в гене

1. белка VHL
2. фермента 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа
3. рецептора к эритропоэтину
4. янус-киназы 2 типа (Jak2V617F).

21. Причиной развития семейного эритроцитоза первого типа является мутация в гене

1. белка VHL
2. эритропоэтина
3. рецептора к эритропоэтину
4. янус-киназы 2 типа (Jak2V617F).

22. Продукцию эритропоэтина в почках определяет

1. концентрация гемоглобина
2. число циркулирующих эритроцитов
3. клеточное парциальное давление углекислого газа в тканях (рСО2)
4. интенсивность эритропоэза в костном мозге
5. клеточное парциальное давление кислорода в тканях (рО2).

23. Снижение параметра р50 встречается при

1. повышении концентрации патологических форм гемоглобина (метгемоглобина и других)
2. снижении рН крови
3. повышении концентрации 23-дифосфоглицерата
4. уменьшении концентрации 23-дифосфоглицерата
5. снижении уровня рСО2.

24. Среди каких народов Волго-Уральского региона встречается эритроцитоз второго типа?

1. русских
2. башкир
3. чувашей
4. марийцев
5. удмуртов.

25. Стеноз какой артерии, может привести к вторичному приобретенному эритроцитозу?

1. лучевой
2. плечевой
3. общей сонной
4. подвздошной
5. почечной.

26. Характер мутации, лежащей в основе семейного эритроцитоза 2 типа

1. делеция в гене белка VHL
2. вставка в гене белка VHL
3. точечная мутация в гене янус-киназы 2 типа (Jak2V617F) – замена валина на фенилаланин в 617 положении полипептидной цепи янус-киназы 2 типа
4. точечная мутация замена аргинина на триптофан в 200 положении полипептидной цепи белка VHL (Arg200Trp).

27. Характер мутации, лежащей в основе семейного эритроцитоза 4 типа

1. точечная мутация замена пролина на аргинин в 317 положении полипептидной цепи 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа (Pro317Arg)
2. точечная мутация в гене янус-киназы 2 типа (Jak2V617F) – замена валина на фенилаланин в 617 положении полипептидной цепи янус-киназы 2 типа
3. точечная мутация замена аргинина на триптофан в 200 положении полипептидной цепи белка VHL (Arg200Trp)
4. миссенс-мутации в гене EPAS1.

28. Характер мутации, лежащей в основе семейного эритроцитоза третьего типа

1. точечная мутация замена аргинина на триптофан в 200 положении полипептидной цепи белка VHL (Arg200Trp)
2. точечная мутация замена пролина на аргинин в 317 положении полипептидной цепи 2-оксиглутарат-зависимой оксигеназы 2 типа (Pro317Arg)
3. точечная мутация в гене тромбопоэтина которая ведет к замене серина на аспарагин в 505 положении
4. точечная мутация в гене янус-киназы 2 типа (Jak2V617F) – замена валина на фенилаланин в 617 положении полипептидной цепи янус-киназы 2 типа.

29. Характер наследования семейного эритроцитоза 2 типа

1. аутосомно-доминантный
2. рецессивный сцепленный с Х-хромосомой
3. доминантный сцепленный с Х-хромосомой
4. доминантный сцепленный с Y-хромосомой
5. аутосомно-рецессивный.