Тест НМО с ответами по теме «Адренокортикальные опухоли у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком I стадии показано

1. иммунотерапия
2. системная терапия (митотан цисплатин/этопозид/доксорубицин) хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция
3. хирургическое лечение
4. хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция.

2. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком II стадии показано

1. иммунотерапия
2. системная терапия (митотан цисплатин/этопозид/доксорубицин) хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция
3. хирургическое лечение
4. хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция.

3. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком III стадии показано

1. иммунотерапия
2. системная терапия (митотан цисплатин/этопозид/доксорубицин) хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция
3. хирургическое лечение
4. хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция.

4. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком IV стадии показано

1. иммунотерапия
2. системная терапия (митотан цисплатин/этопозид/доксорубицин) хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция
3. хирургическое лечение
4. хирургическое лечение забрюшинная лимфодиссекция.

5. В случае верификации диагноза адренокортикальный рак ребенку показано молекулярно-генетическое исследование для исключения герминальных мутаций в гене

1. MYCN
2. RB1
3. TP53
4. WT1.

6. Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?

1. Динутуксимаб бета
2. Кризотиниб
3. Митотан
4. Сиролимус.

7. Наиболее значимым прогностическим фактором, оказывающим негативное влияния на течение заболевания при адренокртикальном раке у детей, является

1. возраст пациента
2. масса опухоли
3. наличие отдаленных метастазов
4. размер опухоли.

8. Перечислите критерии, позволяющие установить III стадию адренокортикального рака у детей

1. нерезектабельная опухоль макроскопически или микроскопически остаточная опухоль после операции
2. пациенты с I и II стадией у которых не нормализовался уровень гормонов после операции
3. пациенты с I и II стадией у которых нормализовался уровень гормонов после операции
4. поражение забрюшинных лимфатических узлов
5. разрыв опухоли.

9. При каком генетическом синдроме характерны аберрации гена ТР53?

1. нейрофиброматоз
2. синдром Костелло
3. синдром Ли-Фраумени
4. синдром Нунан.

10. При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?

1. DICER1-синдром
2. WAGR-синдром
3. Синдром Денис-Драш
4. синдром Ли-Фраумени.

11. При синдроме Ли-Фраумени характерны герминальные мутации в следующем гене

1. ATRX
2. DICER1
3. MYCN
4. TP53.

12. У пациентов с нерезектабельным адренокортикальным раком в дополнение к полихимиотерапии рекомендуется назначение

1. Десмопрессина
2. Кризотиниба
3. Митотана
4. Уромитексана.

13. У пациентов с нерезектабельным адренокортикальным раком используются комбинации цитостатиков на основе следующего препарата

1. Винкристин
2. Карбоплатин
3. Метотрексат
4. Цисплатин.

14. Укажите критерий установления IV стадии адренокортикального рака у детей

1. интраоперационный разрыв опухоли
2. наличие отдаленных метастазов
3. нерезектабельная опухоль массой более 100 гр
4. резектабельная опухоль массой более 200 см куб.

15. Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей

1. 1-2 года
2. 3-4 года
3. 5-6 лет
4. 7-8 лет.

16. Укажите наиболее тяжелое потенциальное осложнение терапии Митотаном

1. диарея
2. динамическая кишечная непроходимость
3. острая надпочечниковая недостаточность
4. тошнота.

17. Укажите показатель заболеваемости адренокортикальным раком детей в возрасте 0-14 лет

1. 001-003 на 100 000 детского возраста
2. 01-03 на 100 000 детского возраста
3. 10-30 на 100 000 детского возраста
4. 100-300 на 100 000 детского возраста.

18. Укажите рекомендуемые терапевтические концентрации Митотана в сыворотке крови на фоне терапии

1. 10-12 мкг/мл
2. 14-20 мкг/мл
3. 20-30 мкг/мл
4. 30-50 мкг/мл.

19. Укажите стандартную поддерживающую дозу Митотана при условии достижения рекомендуемых терапевтических рекомендаций

1. 1 г/м2/сут
2. 2 г/м2/сут
3. 4 г/м2/сут
4. 6 г/м2/сут.

20. Укажите стартовую дозу препарата при начале терапии митотаном

1. 1-2 г/м2/сут
2. 2-3 г/м2/сут
3. 3-4 г/м2/сут
4. 4-5 г/м2/сут.

21. Укажите страну, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком

1. Бразилия
2. Германия
3. Россия
4. Уругвай.

22. Укажите, в каком проценте случаев адренокортикальный рак у детей является гормон-продуцирующим?

1. 25%
2. 50%
3. 70%
4. 90%.

23. Укажите, в каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность

1. 10%
2. 25%
3. 50%
4. 90%.

24. Укажите, какая масса опухоли (в граммах) характерна для I стадии адренокортикального рака у детей?

1. <100
2. <200
3. <300
4. <400.

25. Укажите, какая масса опухоли (в граммах) характерна для II стадии адренокортикального рака у детей?

1. >100
2. >200
3. >50
4. >500.

26. Укажите, какой возраст рассматривается как благоприятный прогностический фактор при адренокортикальном раке у детей?

1. < 12 лет
2. < 4 лет
3. < 6 лет
4. < 8 лет.

27. Укажите, какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака у детей?

1. <100
2. <200
3. <300
4. <400.

28. Укажите, какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака у детей?

1. >100
2. >200
3. >50
4. >500.

29. Укажите, какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?

1. Винкристин
2. Доксорубицин
3. Метотрексат
4. Циклофосфамид.

30. Укажите, какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?

1. вирилизация
2. гиперальдостеронизм
3. гиперкатехоламинемия
4. синдром Иценко-Кушинга.