Тест НМО с ответами по теме «Врожденные и наследственные коагулопатии, манифестирующие в период новорожденности, особенности клиники, диагностики и возможности терапевтической коррекции» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Антикоагулянтами являются

1. Д-димеры
2. фибриноген
3. протеин С
4. антитромбин
5. тромбин.

2. Антикоагулянтную активность крови у новорожденных характеризует

1. повышение уровня гепарина к 6 месяцу жизни
2. снижение уровня АТ-III
3. увеличенная активность протеинов C и S
4. увеличение (на 30%) уровня АТ III в плазме в первые дни жизни.

3. Вторая стадия ДВС-синдрома в основном связана с

1. активацией гемостаза
2. угнетением фибринолиза
3. истощением факторов свертывания крови
4. активацией первичных антикоагулянтов.

4. Геморрагическая болезнь новорожденных возникает вследствие недостаточности уровня

1. АДФ
2. витамина К
3. метионин-зависимых факторов гемокоагуляции
4. ионов Са.

5. Геморрагический синдром - это

1. повышенная кровоточивость на фоне различных по этиологии и патогенезу заболеваний первичных или вторичных у новорожденных детей обусловленная нарушениями в тех или иных областях гемостаза (коагулопатиями тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями или их сочетанием)
2. повышенное тромбообразование на фоне первичных или вторичных у новорожденных детей обусловленное дезорганизацией системы гемостаза
3. склонность к кровоизлияниям в связи с нарушением функции почек обусловленным наследственной предрасположенностью
4. склонность к кровоизлияниям из-за хромосомных заболеваний и генетических дефектов манифестирующая на 2-ом году жизни.

6. ДВС-синдром по классификации тромбоцитопатий является

1. тромбоцитопеническим состоянием
2. приобретенной тромбоцитопатией
3. наследственной тромбоцитопатией
4. коагулопатией потребления.

7. Диагностика геморрагического синдрома включает

1. клиническое обследование
2. проведение лабораторного скрининга новорожденным
3. лабораторно-инструментальную диагностику
4. сбор жалоб и анамнеза.

8. Для всех типов ГрБН характерна клиническая картина поражения

1. кожи (экхимозы)
2. надпочечников и почек
3. мочевыводящей системы
4. опорно-двигательного аппарата.

9. Для дифференциальной диагностики мелены и гематомезиса при ГрБН используется проба

1. Макклюра-Олдрича
2. Вальсальвы
3. Апта-Даунера
4. Гибсона - Куку.

10. Доза Викасола (Витамин К) при лечении ГрБН составляет

1. 1 мг/кг
2. 100 мг/кг
3. 1 г/кг
4. 10 мг/кг.

11. К вторичным коагулопатиям относят

1. гемофилии
2. витамин К-зависимую коагулопатия
3. болезнь Виллебранда
4. гипо-а-дисфибриногенемию.

12. К вторичным тромбоцитопениям относятся

1. тромбоцитопении вследствие тромбоцитопатий
2. гетероиммунная тромбоцитопения
3. аномалия Мея-Хеглина
4. тромбоцитопении вследствие гипомегакариоцитоза.

13. К наследственным тромбоцитопатиям относят

1. болезнь Виллебранда
2. тромбастению Гланцмана
3. изоиммунную тромбоцитопению
4. гемофилии.

14. К первичным коагулопатиям относятся

1. дефицит VII плазменного фактора крови
2. изоиммунная тромбоцитопения
3. гемофилии
4. витамин К-зависимая коагулопатия.

15. К первичным коагулопатиям относятся

1. витамин К-зависимая коагулопатия
2. изоиммунная тромбоцитопения
3. болезнь Виллебранда
4. трансиммунная тромбоцитопения.

16. К первичным тромбоцитопениям относятся

1. болезнь Виллебранда
2. витамин К-зависимая коагулопатия
3. изоиммунная тромбоцитопения
4. синдром Казабаха–Мерритта.

17. К приобретенным тромбоцитопатиям относятся

1. коагулопатии потребления
2. гипоксические тромбоцитопатии
3. тромбоцитопении вследствие гипомегакариоцитоза
4. лекарственные тромбоцитопатии.

18. Классическая форма ГрБН возникает

1. в первые 24 часа жизни
2. между 1 и 7 сутками жизни
3. на 2-8 неделе жизни
4. на 2 сутки.

19. Лечебные мероприятия при развитии гиповолемического шока у детей с ГрБН включают терапию

1. препаратами производными менадиона
2. антибактериальную
3. эндотелиопротективную
4. инфузионную.

20. Основные лабораторные показатели, характеризующие нарушения гемостаза

1. показатели тромбоэластограммы
2. время кровотечения
3. уровень лейкоцитов
4. протромбиновое время
5. активированное частичное тромбопластиновое время
6. количество тромбоцитов.

21. Основным патологическим состоянием системы гемостаза при ДВС-синдроме является

1. тромбоцитопатия
2. сочетанная гипокоагуляция и тромбоцитопения
3. гипокоагуляция
4. тромбоцитоз.

22. Основным побочным действием Викасола (Витамин К) является угнетение активности

1. аспартатаминотрансферазы
2. лактатдегидрогеназы
3. аланинаминотрансферазы
4. глюкуронилтрансферазы.

23. Основными недостатками рутинных (традиционных) методов исследования гемостаза являются следующие

1. низкая стоимость проведения тестов
2. не учитывается функциональная активность тромбоцитов
3. статический характер исследований не учитывают динамику изменения гемостаза
4. динамический характер исследований учитывающий динамику изменения гемостаза.

24. Особенности гемостаза у недоношенных детей

1. большая депрессия физиологических антикоагулянтов
2. более выраженное снижение фактора XIIа также компонентов фибринолитической и калликреин–кининовой систем
3. гиперкоагуляционный сдвиг в первый день жизни
4. более отчетливая депрессия свертывания крови сниженный уровень факторов протромбинового комплекса (II VII X).

25. Особенностью гемостаза у недоношенных детей является

1. повышение уровня гепарина к 1-ому году жизни
2. увеличенная активность физиологических антикоагулянтов
3. повышенный уровень факторов протромбинового комплекса (II VII X)
4. гипокоагуляционный сдвиг на 2 месяце жизни
5. более выраженное снижение фактора XII а также компонентов фибринолитической и калликреин – кининовой систем.

26. Особенностью коагуляционного звена гемостаза у новорожденных детей является

1. сниженная сократительная функция прекапилляров
2. сниженная агрегационная функция тромбоцитов
3. повышенный синтез К-витаминзависимых факторов
4. нормальные показатели фактора VIII V I
5. повышенная ломкость и проницаемость капилляров.

27. Особенностью коагуляционного звена гемостаза у новорожденных детей является

1. сниженная агрегационная функция тромбоцитов
2. увеличенная сократительная функция прекапилляров
3. повышенная ломкость и проницаемость капилляров сниженная сократительная функция прекапилляров
4. снижение уровня прекалликреина (до 20-50%) и высокомолекулярного кининогена (ВМК) до 40 – 80 % по сравнению с детьми 1-го года жизни.

28. Особенностью коагуляционного звена гемостаза у новорожденных детей является

1. повышенная ломкость и проницаемость капилляров сниженная сократительная функция прекапилляров
2. меньшее образование простагландинов и тромбоксана А2
3. снижение уровня прекалликреина и высокомолекулярного кининогена
4. сниженная агрегационная функция тромбоцитов
5. повышенная ломкость и проницаемость капилляров сниженная сократительная функция прекапилляров.

29. Особенностью сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза у новорожденных детей является

1. увеличенная сократительная функция прекапилляров
2. повышенная ломкость и проницаемость капилляров сниженная сократительная функция прекапилляров
3. повышенное количество α2-адренорецепторов на мембране тромбоцитов
4. увеличенное образование простагландинов и тромбоксана А2
5. повышенная агрегационная функция тромбоцитов.

30. Особенностью сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза у новорожденных детей является

1. увеличенная агрегационная функция тромбоцитов
2. отсутствие ломкости непроницаемость капилляров
3. меньшее образование простагландинов и тромбоксана А2
4. зрелость и увеличенное тромбоцитов
5. повышенная сократительная функция прекапилляров.

31. Особенностью фибринолитической системы у новорожденных детей является

1. меньшее образование простагландинов и тромбоксана А2
2. повышение уровня активаторов плазминогена в раннем неонатальном периоде
3. сниженная агрегационная функция тромбоцитов
4. повышенная ломкость и проницаемость капилляров сниженная сократительная функция прекапилляров.

32. Особенностью фибринолитической системы у новорожденных детей является

1. повышение уровня плазминогена в первые дни жизни
2. увеличение уровня фибриногена в первые дни жизни
3. сниженная агрегационная функция тромбоцитов
4. повышенная ломкость и проницаемость капилляров
5. снижение (на 20–50%) содержания плазминогена в первые дни жизни.

33. Отличительной особенностью сравнительного ТЭГ-исследования является

1. более экономичное расходование реагента при проведении тестов
2. возможность проведения только посредством технологии ROTEM
3. использование исключительно цельной крови при проведении тестов
4. оценка действия лекарственных препаратов на тромбоциты.

34. Первая стадия ДВС-синдрома в основном связана с

1. активацией гемостаза
2. активацией фибринолиза
3. истощением факторов свертывания крови
4. активацией первичных антикоагулянтов.

35. Поздняя форма ГрБН возникает

1. в первые 24 часа жизни
2. между 1 и 7 сутками жизни
3. на 2-8 неделе жизни
4. на 2 сутки.

36. Показатель, характеризующий время необходимое для образования тромбоцитарной пробки функциональную активность тромбоцитов - это

1. время свертывания
2. время кровотечения
3. АЧТВ
4. тромбиновое время.

37. При кровотечении из пупочной культи рекомендовано

1. гемостатическая губка местно
2. одновременное введение Викасола трансфузия свежезамороженной плазмы
3. нанесение раствора тромбина местно
4. перевязка пупочного остатка.

38. Прогноз при неосложненном течении ГрБН

1. сомнительный
2. благоприятный
3. весьма неблагоприятный
4. неблагоприятный.

39. Ранняя форма ГрБН возникает

1. между 1 и 7 сутками жизни
2. в первые 24 часа жизни
3. на 2-8 неделе жизни
4. на 2 сутки.

40. Снижение активности АТ-III ниже 60% характеризует склонность к

1. неонатальной желтухе
2. инфекционно-воспалительным заболеваниям кожи
3. кровотечениям на фоне полного здоровья
4. тромбозам.

41. Сутью тромбоэластографического исследования является оценка

1. уровня тромбоцитов в пробе
2. функциональной активности ККМ
3. формирования сгустка крови в кювете
4. активности эндотелия.

42. Существуют следующие клинические формы ГрБН

1. классическая
2. поздняя
3. латентная
4. ранняя.

43. Тип кровоточивости при ДВС-синдроме

1. гематомный
2. сосудисто-тромбоцитарный
3. гематомно-микроциркуляторный
4. капиллярный.

44. Тип кровоточивости при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях

1. гематомный
2. сосудисто-тромбоцитарный
3. гематомно-микроциркуляторный
4. капиллярный.

45. Типы кровоточивости при коагулопатиях

1. гематомно-микроциркуляторный
2. сосудисто-тромбоцитарный
3. изолированный гематомный
4. гематомный.

46. Тромбиновое время характеризует

1. начальный этап процесса свертывания – превращение протромбина в тромбин
2. конечный этап процесса свертывания – превращение протромбина в тромбин
3. начальный этап процесса свертывания – образование продуктов деградации фибрина
4. конечный этап процесса свертывания – превращение фибриногена в фибрин под действием тромбина.

47. Тромботические расстройства на фоне геморрагического синдрома у детей с ГрБН обусловлены

1. дефицитом продуктов деградации фибрина
2. нарушением синтеза Антитромбина III
3. нарушением синтеза Протеина С и S
4. нарушением синтеза гепарина.

48. Уменьшенный угол α при ТЭГ исследовании является

1. специфическим признаком тромбоцитопатии потребления
2. признаком состояния гиперкоагуляции
3. признаком состояния гипокоагуляции
4. специфическим признаком ДВС-синдрома.

49. Фибриноген - это

1. белок участвующий в свертывании крови синтезируемый почками
2. основной субстрат свертывания крови фактор общего пути свертывания
3. белок острой фазы являющийся фактором исключительно коагуляционного звена гемостаза
4. промежуточный продукт свертывания крови являющийся высокоспецифичным лабораторным показателем тромбоза.

50. Характерными признаками продуктов деградации фибрина (ПДФ) являются

1. маркерами активного кровотечения
2. повышение в плазме при активации фибринолиза
3. появление в крови вследствие тромбообразования
4. маркерами плазминемии.

51. Частота ГрБН у детей на грудном вскармливании в два раза реже, чем у детей на искусственном вскармливании в связи с наличием в грудном молоке

1. фолиевой кислоты
2. простогландинов
3. тканевого тромбопластина
4. эритропоэтина.

52. Этиологические факторы ГрБН включают

1. тяжелую интранатальную асфиксию
2. антикоагулянтную терапию матери в течение беременности
3. авитаминоз матери вследствие заболеваний ЖКТ
4. роды в срок.