Тест НМО с ответами по теме «Хроническая гранулематозная болезнь» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Адгезия – это стадия фагоцитоза, включающая в себя

1. поглощение чужеродного объекта
2. прикрепление к чужеродному объекту
3. прикрепление фагоцита к чужеродному объекту путем замыкания его мембраны вокруг патогена
4. разрушение чужеродного объекта
5. утилизацию остатков чужеродного объекта.

2. Белок p40phox

1. кодируется геном CYBA
2. кодируется геном NCF1
3. кодируется геном NCF4
4. мембранный
5. цитозольный.

3. В случае течения БЦЖ-инфекции у пациента с ХГБ показано

1. консультация фтизиатра
2. наблюдение в динамике
3. назначение ВВИГ
4. назначение противогрибковой терапии
5. назначение противотуберкулезной терапии.

4. Возраст постановки диагноза ХГБ

1. 1 год
2. 1-2 месяца
3. 10-15 лет
4. 3-5 лет
5. 7-9 лет.

5. Встречаемость хронической гранулематозной болезни

1. 1:1.000.000
2. 1:100
3. 1:200.000
4. 1:5.000.

6. Ген CYBA кодирует белок

1. gp91phox
2. p22phox
3. p40phox
4. p47phox
5. p67phox.

7. Ген NCF1 кодирует белок

1. p22phox
2. p47phox
3. p67phox
4. цитозольного компонента
5. цитохрома b.

8. Грам+ бактерии, вызывающие инфекционные осложнения при хронической гранулематозной болезни

1. Escherihia coli
2. Nocardia species
3. Serratia marcescens
4. Staphylococcus aureus
5. Zygomycetes species.

9. Для лечения гранулематозных осложнений используют

1. аллогенную ТГСК
2. антибактериальные препараты
3. генную терапию
4. глюкокортикостероидные средства
5. противогрибковые препараты.

10. Из скольких субъединиц состоит НАДФН-оксидаза

1. 3
2. 4
3. 5
4. 6
5. 7.

11. Лабораторная диагностика оценки функции нейтрофилов

1. BURST-тест
2. НСТ-тест
3. иммунофенотипирование лейкоцитов
4. общий анализ крови
5. хемилюминесценция нейтрофилов.

12. Медицинский отвод для пациентов с ХГБ от вакцинации

1. БЦЖ
2. гепатит В
3. грипп
4. корь
5. краснуха.

13. НАДФН-оксидаза включает следующие субъединицы:

1. 2 мембранных
2. 2 цитозольных
3. 3 мембранных
4. 3 цитозольных
5. 4 мембранных.

14. НСТ-тест относится к

1. ИФА-диагностике
2. ПЦР-диагностике
3. биохимическому исследованию
4. методу проточной цитофлуориметрии
5. микроскопическому методу.

15. Наиболее редкие (частота встречаемости – менее 30%) неинфекционные осложнения ХГБ

1. ВЗК-подобный колит
2. артрит
3. гепатомегалия
4. лимфаденопатия
5. лихорадка неясного генеза.

16. Наиболее частая грибковая инфекция при ХГБ

1. Aspergillus species
2. Burkholderia species
3. Granulibacter bethesdensis
4. Nocardia species
5. Staphylococcus aureus.

17. Наиболее часто (в 70% случаев) в основе развития хронической гранулематозной болезни лежит мутация в гене

1. CYBA
2. CYBB
3. NCF1
4. NCF2
5. NCF4.

18. Наиболее частое неинфекционное осложнение ХГБ

1. ВЗК-подобный колит
2. анемия
3. артрит
4. лейкоцитоз
5. лихорадка неясного генеза.

19. Наиболее частые инфекционные осложнения ХГБ (частота встречаемости - более 50%)

1. гингивиты
2. инфекции мочевыводящих путей
3. лимфадениты
4. отиты
5. пневмонии.

20. Одна из возможных причин развития гранулематозных осложнений при хронической гранулематозной болезни

1. неконтролируемая активность Th17
2. повышенный апоптоз нейтрофилов
3. снижение активации инфламмасом.

21. Первичным продуктом «кислородного» взрыва является:

1. гидроксильный радикал
2. гипохлорная кислота
3. перекись водорода
4. производное монохлорамина
5. супероксидный анион.

22. При отсутствии образования нерастворимого диформазана во время проведения НСТ-теста, результат считается

1. нормальным
2. отрицательным
3. положительным.

23. Профилактика инфекционных осложнений ХГБ

1. генная терапия
2. длительная терапия глюкокортикостероидными средствами
3. пожизненная профилактическая антибактериальная терапия
4. пожизненная профилактическая противогрибковая терапия
5. применение иммуномодуляторов.

24. Радикальные методы лечения ХГБ

1. аллогенная ТГСК
2. генная терапия
3. терапия ИФН-гамма
4. терапия ингибиторами ФНО
5. хирургическое лечение.

25. С целью профилактики и лечения грибковых инфекций при ХГБ применяют противогрибковые препараты следующей группы

1. аллиламины
2. полиеновые антибиотики
3. производные имидазола
4. производные триазола
5. эхинокандины.

26. Типы наследования хронической гранулематозной болезни

1. Х-сцепленный
2. аутосомно-доминантный
3. аутосомно-рецессивный.

27. У пациентов с ХГБ при исследовании BURST-теста интенсивность свечения всей популяции нейтрофилов

1. не изменена
2. резко повышена
3. резко снижена.

28. Х-сцепленный вариант хронической гранулематозной болезни связан с мутацией в следующем гене

1. CYBA
2. CYBB
3. NCF1
4. NCF2
5. NCF4.

29. Хроническая гранулематозная болезнь

1. относится к первичным иммунодефицитам
2. относится к приобретенным иммунодефицитам
3. связана с нарушением В-клеточного звена
4. связана с нарушением Т-клеточного звена
5. связана с нарушением фагоцитоза.

30. Эпидемиология хронической гранулематозной болезни

1. девушки и мужчины болеют с одинаковой частотой
2. заболевание не связано с расой
3. заболевание связано с этнической предрасположенностью
4. чаще болеют девушки
5. чаще болеют мужчины.