Тест НМО с ответами по теме «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. БЦЖ- инфекция у пациентов с ТКИН

1. в лечении до пяти противотуберкулезных препаратов длительно
2. не влияет на статус пациента
3. не требует лечения
4. разрешается самостоятельно к году жизни.

2. В большей степени ТКИН болеет

1. девочки
2. девочки из семей евреев Ашкенази
3. мальчики
4. одинаково среди мальчиков и девочек.

3. В основе классификации ТКИН лежит

1. клиническая симптоматика
2. причинные генетические дефекты
3. снижение В-лимфоцитов
4. снижение Т-лимфоцитов.

4. В рамках кондиционирования перед ТГСК при ТКИН

1. используют протоколы с миелооблативным режимом
2. используют редуцированное кондиционирование со сниженной токсичностью
3. используют тотальное облучение тела
4. кондиционирование никогда не используется.

5. Вакцинация БЦЖ при ТКИН приводит

1. к формированию противотуберкулезного иммунитета
2. не эффективна
3. пациенту с ТКИН вакцинация БЦЖ не проводится
4. приводит в развитию БЦЖ-инфекции.

6. Визитной карточкой ТКИН является

1. инфекции не характерны
2. крапивница с первых месяцев жизни
3. отсутствие инфекционных заболеваний на грудном вскармливании
4. раннее начало тяжелых инфекционных осложнений.

7. Гипогаммаглобулинемия у детей первого года жизни

1. без оценки клеточного состава лимфоцитов не информативна
2. всегда говорит о ТКИН
3. всегда характерна для детей первого года жизни
4. часто имеет транзиторный доброкачественный характер.

8. Дифференциальную диагностику при подозрении на ТКИН в том числе проводят с

1. ВИЧ - инфекцией
2. синдромом Дауна
3. синдромом ДиДжорджи
4. синдромом Оменн.

9. Для диагностики инфекционных возбудителей

1. высокоэффективно определение IgE – специфических антител
2. используется стандартная серологическая диагностика
3. используется только метод ПЦР и микробиологический анализ
4. не входит определение IgM к патогену.

10. Для лечения цитомегаловирусной инфекции у пациентов с ТКИН используют

1. ацикловир
2. виферон
3. ганцикловир
4. изопреназин.

11. Для синдрома Оменн характерно

1. гепатоспеномегалия лимфаденопатия
2. дерматит алопеция
3. лимфоцитоз
4. нормальное количество TREC/KREC.

12. Иммуносупрессивная терапия при ТКИН

1. используется только в составе кондиционирования перед ТГСК
2. используются только глюкокортикостероиды
3. может включать несколько иммуносупрессантов
4. не используется.

13. Количество ТREC – при ТКИН

1. 25 и менее
2. может быть разным в зависимости от иммунофенотипа
3. не более 1000 но не менее 500
4. не зависит от пола и возраста и всегда более 1000.

14. Куративной терапией ТКИН является

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
2. аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
3. генная терапия
4. пожизненная терапия ВВИГ.

15. Лечебная доза Бисептола при пневмоцистной пневмонии

1. 15 мг/кг по триметоприму
2. 20 мг/кг по тримепиму в/в кап
3. 5 мг/кг по триметоприму ежедневно
4. 5 мг/кг по триметприму – ПН СР ПТ.

16. Наличие Т – лимфоцитов при ТКИН может быть

1. при развитии агранулоцитоза у пациентов с ТКИН
2. при синдроме Лайела
3. при синдроме Оменн
4. при синдроме приживления материнских лимфоцитов.

17. Одним из диагностических критериевТКИН является

1. гипергаммаглобулинемия
2. снижение В – лимфоцитов менее 500 кл/мкл
3. снижение Т - лимфоцитов менее 300 кл/мкл
4. снижение нейтрофилов менее 500 кл/мкл.

18. Оппортунистические инфекции

1. не встречаются на территории РФ
2. не развиваются у иммунокомпетентных лиц
3. не развиваются у иммунокопрометированных лиц
4. относятся к профболезням.

19. Понятие иммунофенотип определяется

1. единственным генетическим дефектом
2. клинической симптоматикой
3. наличием Т – В – лимфоцитов и NK - клеток
4. общим количеством лимфоцитов в крови.

20. Поствакцинальный ответ при ТКИН

1. адекватный нормальный
2. выше по отношению к здоровому ребенку
3. отсутствует
4. снижен к липополисахаридным антигенам.

21. Пренатальная диагностика показана

1. матери и лицам женского пола по материнской линии при Х-ТКИН
2. родителям (семье) пациента с ТКИН
3. самому пациенту с ТКИН
4. только матери пациента с ТКИН.

22. Препараты ВВИГ обычно назначают из расчета

1. 04 гр/кг 1 раз в 4 нед
2. 04 гр/кг еженедельно
3. 1 гр/кг 1 раз в 14 дней
4. 2-3 гр/кг еженельно.

23. При Х- сцепленном варианте ТКИН пренатальная диагностика:

1. не проводится
2. показана матери в конкретном браке
3. показана матери при всех последующих беременностях
4. показана отцу в любом браке.

24. При успешной ТГСК или генной терапии у пациента с ТКИН

1. Т – клеточный дефект восстановлен гуморальный остается
2. восстановлена функция только клеток миелоидного ряда
3. требуется ретрансплантация каждые 5 лет
4. функция иммунной системы восстановлена полностью.

25. Прогнозируемое количество пациентов с ТКИН в год

1. 100 и более пациентов
2. 35-50 пациентов
3. не более 1 пациента в каждом регионе РФ в год
4. не более 10 пациентов.

26. Синдром Оменн

1. имеет подлежащего генетического дефекта
2. не относится к ПИДС
3. это болезнь холестеринового обмена
4. это симптомокомплекс клинических и лабораторных нарушений при ТКИН.

27. ТКИН – это орфанное заболевание с популяционной частотой

1. 1: 350000
2. 1:100000
3. 1:5000
4. 1:50000.

28. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность - это

1. вторичный иммунодефицит
2. наследственное заболевание из группы аминоуцидурий
3. первичное иммунодефицитное состояние
4. симптом лучевой болезни.

29. Физическое развитие при ТКИН

1. выше среднего
2. гармоничное по возрасту
3. гипотрофия и гипостатура
4. дисгармоничное за счет отставания в росте.

30. Х-сцепленный вариант заболевания характерен для

1. Дефицита RAG1/RAG2
2. дефицита ADA
3. дефицита IL2RG
4. только аутосомно-рецессивного наследования.