Тест НМО с ответами по теме «Нарушения формирования пола» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В какой период эмбриогенеза кариотип не влияет на половую дифференцировку гонад?

1. 1-7неделя внутриутробного развития
2. 11-14 неделя внутриутробного развития
3. 8-10неделя внутриутробного развития.

2. Для дефицита 5-альфа редуктазы характерно:

1. Маскулинизация в период пубертата
2. Надпочечниковая недостаточность
3. Наличие дериватов МП при кариотипе 46 XY
4. Нарушения строения НПО при кариотипе 46 XX.

3. Для каких из ниже перечисленных генетических дефектов характерно сочетание НФП с пороками развития почек:

1. CYP 21
2. CYP11 А1
3. HSD17B3
4. WT1
5. Мутация в гене рецептора к андрогенам (AR).

4. Для какой формы НФП характерно повышение Андростендиона?

1. Делеция SRY гена
2. Дефицит 3 ßHSD
3. Дефицит 5a-редуктазы
4. Дефицит HSD17ß3.

5. Для нарушения метаболизма холестерина в прегненалон характерно:

1. Клиника потери соли с ранних дней жизни
2. Наличие дериватов мюллеровых протоков при 46 XY
3. Нормальный пубертат
4. Отсутствие хронической надпочечниковой недостаточности при 46 XX.

6. Для синдрома Клайнфельтера характерно:

1. Cнижение уровня тестостерона низкие уровни гонадотропинов
2. Высокий уровень ФСГ
3. Нормальные размеры тестикул в период полового развития
4. Фертильность не страдает.

7. Для синдрома резистенстности к андрогенам характерно:

1. Повышение уровня тестостерона повышения уровня эстрогенов
2. Повышение уровня тестостерона снижение уровня эстрогенов
3. Снижение уровня тестостерона повышение уровня эстрогенов
4. Снижение уровня тестостерона снижение уровня эстрогенов.

8. К нарушениям формирования пола не относится:

1. ВДКН дефицит 21-гидроксилазы у девочек
2. Двусторонний крипторхизм брюшная форма
3. Изолированная стволовая форма гипоспадии
4. С.Шерешевского-Тернера.

9. Какое заболевание передается через X хромосому и проявляется только у пациентов с кариотипом 46 XY?

1. Денис- Драш синдром
2. Дефицит 5 a-редуктазы
3. Синдром Резистентности к андрогенам
4. Синдром Свайера.

10. Какой ген располагается на Y хромосоме и предопределяет развитие недефференцированных гонад в тестикулы?

1. CYP21
2. SRY
3. WT-1
4. Ген рецептора к андрогенам.

11. Определение уровня АМГ в раннем возрасте при НФП позволяет:

1. Оценить фолликулярный резерв яичников
2. Подтвердить наличие яичек
3. Подтвердить наличие яичников.

12. По шкале маскулинизации нуждаются в дообследовании:

1. «Утопленный» половой член
2. Двусторонний паховый крипторхизм
3. Изолированный микропенис
4. Стволовая форма гипоспадии
5. Фимоз врожденный.

13. При дисгенезии гонад 46 XY, неправильном строении НФП и расположении гонад в брюшной полости, тактика ведения:

1. Выбор зависит от гормонального статуса
2. Низведение гонад
3. Решается в процессе оперативного лечения
4. Удаление гонад.

14. При каком из заболеваний нередко отмечается наличие гирсутизма у матери во время беременности?

1. ВДКН
2. Дефицит ароматазы
3. Дисгенезия гонад
4. Синдром тестикулярной феминизации.

15. При обследовании пациента в период препубертата с НФП чаще всего проводят:

1. Пробу на стимуляцию выброса ГР
2. Пробу с голоданием
3. Пробу с хорионическим гонадотропином
4. Шаговая проба.

16. При рождении ребенка с неправильным строением наружных половых органов и непальпируемыми гонадами, какое заболевание надо исключать в первую очередь?

1. ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы
2. Денис- Драш синдром
3. Синдром Клайнфельтера
4. Синдром Резистентности к андрогенам.

17. При синдроме Свайера существует высокий риск наличия:

1. Гинекомастии в период полового созревания
2. Гипогонадотропного гипогонадизма
3. Гипоспадии мошоночной формы
4. Гонадобластомы.

18. Тест с Хорионическим гонадотропином человека проводится с целью:

1. Определить функциональную сохранность гипоталамо-гипофизарной системы
2. Определить функциональную сохранность клеток Лейдига
3. Определить функциональную сохранность клеток Сертоли
4. Определить функциональную сохранность фолликулов.

19. Что из перечисленного характерно для дисгенезии гонад при кариотипе 46 XY?

1. Микропенис
2. Наличие дериватов мюллеровых протоков
3. Отсутствие крипторхизма
4. Повышение АКТГ и 17-гидроскипрогестерона.