Тест НМО с ответами по теме «Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каком случае на раннем этапе после диагностики рекомендуется решение вопроса о возможности выполнения алло-ТГСК?

1. Во всех случаях
2. При выявлении МПЗ PCM1-JAK2
3. При выявлении аномалии гена FGFR1
4. При выявлении аномалии гена PDGFRА
5. При выявлении аномалии гена PDGFRВ.

2. В чем заключается отличие ГЭС от гиперэозинофилии?

1. В количестве эозинофилов
2. В наличии клинических симптомов обусловленных эозинофилией
3. В наличии хромосомных аномалий.

3. Возможно ли хирургическое лечение фибропластического эндокардита, развившегося вследствие гиперэозинофилии?

1. Возможно в любое время
2. Возможно лишь при полной и стабильной ремиссии
3. Не результативно.

4. Гиперэозинофилия может выявляться при всех заболеваниях, кроме:

1. Атопический дерматит
2. Гиперкортицизм при болезни Иценко-Кушинга
3. Заболевания печени
4. Лимфопролиферативное заболевание
5. Узелковый периартериит.

5. Для какого варианта МПЗ-эо фиброз костного мозга характерен в большей степени?

1. FGFR1
2. PCM1-JAK2
3. PDGFRB
4. PDGFRА.

6. Для какого варианта реактивной ГЭ характерна избыточная продукция эозинофилопоэтических цитокинов Т-лимфоцитами?

1. При аллергических заболеваниях
2. При всех вариантах
3. При инфекционных заболеваниях
4. При лимфоцитарном варианте ГЭС
5. При солидных опухолях.

7. Если у больного с подозрением на МПЗ-эо при стандартном цитогенетическом исследовании не выявлены хромосомные аберрации, какое исследование надо провести?

1. FISH
2. FISH и ПЦР исследование
3. Иммунофенотипирование
4. Трепанобиопсию
5. Цитохимическое исследование клеток крови и костного мозга.

8. К диагностическим критериям миелопролиферативного варианта ГЭС относится все перечисленное, кроме?

1. Гепатомегалия
2. Миелоцитарный сдвиг в лейкоцитарной формуле
3. Повышение количества клеток эозинофильного ряда в костном мозге
4. Спленомегалия
5. Тромбоцитопения.

9. Как часто при PDGFRA- и PDGFRВ-позитивных МПЗ-эо необходимо проводить молекулярный мониторинг до достижения молекулярного ответа?

1. Ежемесячно
2. Каждые 3 месяца
3. Один раз в 6 месяцев
4. Один раз в неделю.

10. Какие методы лечения используются при FGFR1- позитивном новообразовании?

1. Алло-ТГСК
2. Ингибиторы тирозинкиназы I поколения
3. Ингибиторы тирозинкиназы II поколения
4. Препараты интерферона
5. Программная полихимиотерапия.

11. Какие органы и системы могут поражаться при ГЭ?

1. Все перечисленное
2. Нервная система
3. Органы ЖКТ
4. Органы дыхания
5. Сердце.

12. Какие препараты используют в 1 линии терапии при МПЗ PDGFRA+ и МПЗ PDGFRB+?

1. В фазе Гидроксимочевина
2. В хрон Иматиниб
3. Препараты альфа-интерферона
4. Трансплантация стволовых кроветворных клеток.

13. Какие сочетания диагностических критериев необходимы для установления диагноза «Системный мастоцитоз»?

1. Достаточно 2 дополнительных
2. Достаточно 3 дополнительных
3. Основной и 1 дополнительный
4. Основной и 2 дополнительных.

14. Какова начальная доза иматиниба у больных PDGFRВ+?

1. 100 мг/сутки
2. 200 мг/сутки
3. 200-400 мг/сутки
4. 400 мг/сутки
5. 400-600 мг/сутки.

15. Какова начальная доза иматиниба у больных с МПЗ PDGFRA+?

1. 100 мг/сутки
2. 200 мг/сутки
3. 200-400 мг/сутки
4. 400 мг/сутки
5. 400-600 мг/сутки.

16. Какова тактика ведения пациентов со стабильным течением гиперэозинофилии без признаков миелопролиферации?

1. Динамическое наблюдение
2. Назначение «пульс-терапии»
3. Назначение гидроксимочевины
4. Назначение полихимиотерпии
5. Назначение препаратов интерферона.

17. Каковы критерии диагностики хронического эозинофильного лейкоза (CEL-NOS)?

1. Выявление различных хромосомных аберраций кроме таковых с участием 4q(12) 5q(31-33) 8p(11) и t(89)(p22p24) а также Ph´–хромосомы
2. Наличие t(512)(q31-33p13) с мутацией гена PDGFRB
3. Наличие t(89)(p22p24) с образованием слитного гена PCM1-JAK2
4. Увеличение количества бластных клеток: более 2% в периферической крови и/или более 5% (но не более 19%) - в костном мозге.

18. Каковы критерии резистентности к иматинибу?

1. Все перечисленное
2. Отсутствие эффекта от увеличения дозы препарата
3. Появление признаков ухудшения состояния больного
4. Сохраняющаяся более 4 недель эозинофилия свыше 1.0х109/л.

19. Каковы основные клинико-лабораторные симптомы и признаки, в целом присущие МПЗ-эо?

1. Абсолютный лимфоцитоз
2. Высыпания на коже
3. Гепатомегалия
4. Миелоцитарный сдвиг в лейкоцитарной формуле
5. Спленомегалия.

20. Какой показатель миелограммы является определяющим для диагностики ХЭЛ?

1. Редукция клеток эритроидного ряда
2. Увеличение числа бластных клеток
3. Увеличение числа клеток нейтрофильного ряда
4. Увеличение числа клеток эозинофильного ряда.

21. Клинически у больного с эозинофилией выявлены комплексные хромосомные аберрации без вовлечения основных молекулярных маркеров. Какой диагноз у больного?

1. МПЗ FGFR1
2. МПЗ P МПЗ PDGFRA
3. МПЗ PDGFRB
4. ХМЛ Ph´ с эозинофилией
5. ХЭЛ (CEL-NOS).

22. Мутация какого гена наиболее часто выявляется при диагностике у больных с первичным ГЭС?

1. FGFR1
2. JAK2
3. PDGFRB
4. PDGFRА.

23. На какие клетки, в основном, воздействуют белки, синтезируемые эозинофилами?

1. Базофилы
2. Лимфоциты
3. Моноциты
4. Тромбоциты
5. Тучные клетки.

24. На каком этапе диагностики ГЭ проводится исследование костного мозга?

1. После исключения реактивной природы ГЭ
2. После проведения СЦИ
3. После проведения молекулярных исследований
4. При обращении больного.

25. Поражение какого органа/системы органов, в целом не свойственное МПЗ-эо, часто встречается при МПЗ PDGFRА+?

1. Кожи
2. Нервной системы
3. Органов ЖКТ
4. Органов дыхания
5. Сердца.

26. При каких МПЗ-эо назначаются глюкокортикостероидные гормоны?

1. FGFR1
2. PCM1-JAK2
3. PDGFRB
4. PDGFRА
5. Не назначаются.

27. Что характеризует молекулярный ответ при МПЗ-эо?

1. Наличие в гемограмме не более 06 х 109/л эозинофилов а в миелограмме не более 10% при количестве бластных клеток - менее 5%
2. Не определяются обнаруживаемые в дебюте заболевания молекулярные маркеры: FIP1L1-PDGFRA ETV6-PDGFRB при RT-PCR перестройки генов PDGFRA PDGFRB – при FISH
3. Нормализация гемограммы
4. Отсутствие ранее выявлявшихся хромосомных аберраций.

28. Что характеризует полный гематологический ответ при МПЗ-эо?

1. Наличие в гемограмме не более 06 х 109/л эозинофилов а в миелограмме не более 10% при количестве бластных клеток - менее 5%
2. Нормализация гемограммы
3. Нормализация размеров печени и селезенки
4. Отсутствие ранее выявлявшихся хромосомных аберраций.

29. Что является наиболее ранним критерием эффективности таргетной терапии МПЗ PDGFRА+ и PDGFRB+?

1. Все перечисленное
2. Достижение клинико-гематологического ответа
3. Достижение молекулярного ответа
4. Достижение цитогенетического ответа
5. Нормализация абсолютного количества эозинофилов в периферической крови (менее 600 в микролитре).

30. Что является целью современной терапии МПЗ-эо?

1. Все перечисленное
2. Подавление пролиферации патологического клона
3. Предотвращение развития специфических осложнений
4. Снижение риска прогрессии заболевания.