Тест НМО с ответами по теме «Наследственные опухолевые синдромы в детском и подростковом возрасте» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Выберите верные утверждения

1. в основе наследственных опухолевых синдромов лежат генные мутации
2. наследственные опухолевые синдромы имеют аутосомно-доминантный тип наследования
3. наследственные опухолевые синдромы имеют аутосомно-рецессивный тип наследования
4. наследственные опухолевые синдромы обусловлены воздействием внешних онкогенных факторов у лиц с наследственной предрасположенностью.

2. Выберите верные утверждения

1. молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет протокол наблюдения за пациентом оперированным по поводу инсулиномы
2. молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения аденомы гипофиза
3. молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения гиперпаратиреоза
4. молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения инсулиномы.

3. Выберите верные утверждения

1. аденомы гипофиза при синдроме МЭН 1 имеют более агрессивный характер и хуже отвечают на терапию аналогами соматостатина
2. аденомы гипофиза при синдроме МЭН 1 чаще гормонально-неактивные
3. методом выбора в отношении пролактином в составе синдрома МЭН 1 является хирургическое лечение
4. формирование опухолей при синдроме МЭН 1 проходит через стадию гиперплазии.

4. Выберите наследственные опухолевые синдромы, при которых могут развиться аденомы гипофиза

1. Карни-комплекс
2. синдром DICER 1
3. синдром МЭН 1 типа
4. синдром МЭН 2А типа
5. синдром МЭН 2В типа.

5. Выберите показания к проведению молекулярно-генетического исследования гена MEN1

1. наличие аденомы гипофиза в детском возрасте
2. наличие аденомы гипофиза в любом возрасте
3. наличие аденомы паращитовидной железы в любом возрасте
4. наличие множественных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
5. первичный гиперпаратиреоз в детском возрасте
6. сочетание аденомы гипофиза с гиперпаратиреозом в любом возрасте.

6. Выберите показания к хирургическому лечению нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

1. клинические проявления гормональной активности
2. наличие множественных опухолей
3. размер опухоли более 1 см
4. размер опухоли более 2 см.

7. Гормональным маркером Карциноидного синдрома является

1. повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче
2. повышение уровня кальцитонина в крови
3. повышение уровня метанефринов в моче
4. снижение уровня АКТГ и повышение уровня кортизола в крови.

8. Диагностическим критерием инсулиномы является

1. инсулин выше верхней границы нормы (> 26мкЕд/мл) при любом уровне гликемии
2. инсулин выше верхней границы нормы (> 26мкЕд/мл) при нормогликемии
3. инсулин выше нижней границы нормы (> 2мкЕд/мл) при гипогликемии (< 3 ммоль/л)
4. инсулин выше нижней границы нормы (> 2мкЕд/мл) при нормогликемии.

9. Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям ВИПомы?

1. гипергликемия кожные высыпания
2. гипогликемия набор веса
3. диарея гипокалиемия
4. язвенная болезнь.

10. Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям гастриномы?

1. гипергликемия кожные высыпания
2. гипогликемия набор веса
3. диарея гипокалиемия
4. язвенная болезнь.

11. Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям инсулиномы?

1. гипергликемия кожные высыпания
2. гипогликемия набор веса
3. диарея гипокалиемия
4. язвенная болезнь.

12. Какой вид Энтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей обладает наибольшим потенциалом злокачественности?

1. гастринома
2. глюкоганома
3. гормонально-неактивные опухоли
4. инсулинома.

13. Критериями диагностики наследственного опухолевого синдрома является

1. наличие двух гистологически верифицированных злокачественных опухолей у ребенка достаточно для постановки диагноза
2. наличие мутации в целевом гене достаточно для постановки диагноза
3. наличие у пациента двух и более компонентов синдрома достаточно для постановки диагноза
4. обязательным для постановки диагноза наследственного опухолевого синдрома является наличие в семье двух и более пораженных людей.

14. Лабораторными маркерами медулярного рака щитовидной железы являются

1. кальций
2. кальцитонин
3. остеокальцин
4. раково-эмбриональный антиген
5. тиреоглобулин.

15. Основной триадой при КАРНИ-КОМПЛЕКСЕ является

1. аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз
2. медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз
3. многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза
4. пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца.

16. Основной триадой при синдроме DICER 1 является

1. аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз
2. медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз
3. многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза
4. пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца.

17. Основной триадой при синдроме множественных эндокринных неоплазий 1 типа является

1. аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз
2. медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз
3. многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза
4. пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца.

18. Основной триадой при синдроме множественных эндокринных неоплазий 2 типа является

1. аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз
2. медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз
3. многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза
4. пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца.

19. Перечислите клинические симптомы гиперпаратиреоза

1. нарушения зрения
2. нефролитиаз
3. остеопороз
4. повышенный аппетит набор веса
5. судороги
6. тошнота рвота потеря веса.

20. Перечислите лабораторные критерии гиперпаратиреоза

1. гиперкальциемия
2. гиперфосфатемия
3. гипокальциемия
4. гипофосфатемия.

21. Показанием к молекулярно-генетическому исследования гена DICER 1 является

1. медуллярный рак щитовидной железы в детском возрасте
2. медуллярный рак щитовидной железы в любом возрасте
3. многоузловой зоб в детском возрасте
4. многоузловой зоб в любом возрасте.

22. Показаниями к молекулярно-генетическому исследованию гена RET является

1. наличие медуллярного рака щитовидной железы
2. наличие мутации в гене RET у матери
3. наличие мутации в гене RET у отца
4. наличие мутации в гене RET у сибса
5. наличие феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации
6. наличие феохромоцитомы надпочечника.

23. Причиной КАРИН-КОМПЛЕКСА являются мутации в гене

1. DICER 1
2. MEN 1
3. PRKAR1A
4. RET.

24. Причиной синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа являются гетерозигоные мутации в гене

1. DICER 1
2. MEN 1
3. PRKAR1A
4. RET.

25. Причиной синдрома множественных эндокринных неоплазий II типа являются мутации в гене

1. DICER 1
2. MEN 1
3. PRKAR1A
4. RET.

26. Развитие Гиперкортицизма у ребенка первого года жизни вследствие опухоли гипофиза характерно для

1. Карни-комплекса
2. синдрома DICER 1
3. синдрома МЭН 1 типа
4. синдрома МЭН 2А типа
5. синдрома МЭН 2В типа.

27. Самой частой энтеропанкреатической нейроэндокринной опухолью при синдроме МЭН 1 является

1. ВИПома
2. гастринома
3. глюкоганома
4. инсулинома.

28. Сроки проведения профилактической тиреоидэктомии при генетически верифицированном синдроме МЭН 2 типа определяются на основании

1. вида мутации в гене RET
2. данных УЗИ щитовидной железы
3. результатов пункционной биопсии щитовидной железы
4. уровня кальцитонина в крови.

29. Тактикой хирургического лечения при первичном гиперпаратиреозе в рамках синдрома МЭН 1 является

1. превентивная тотальная паратиреоидэктомия
2. удаление видимой аденомы паращитовидной железы
3. удаление всех паращитовидных желез
4. удаление всех паращитовидных желез с аутотрансплантацией одной из них в мышцу предплечья.