Тест НМО с ответами по теме «Современные подходы к диагностике и терапии пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каком году был открыт тромбопоэтин?

1. 1488 год
2. 1735 год
3. 1924 год
4. 1994 год.

2. В каком органе преимущественно продуцируется тромбопоэтин?

1. костный мозг
2. печень
3. почки
4. селезенка.

3. Всем ли пациентам с подозрением на иммунную тромбоцитопеническую пурпуру необходима пункция костного мозга?

1. в зависимости от возраста
2. да
3. нет.

4. Выберите правильные утверждения для ромиплостима?

1. всасывание зависит от приема пищи
2. пероральный путь введения
3. подкожный путь введения
4. связывается с внеклеточный доменом рецептора тромбопоэтина ТРО-R
5. частота введений 1 раз в неделю.

5. Выберите правильные утверждения для элтромбопага?

1. ежедневный прием
2. конкурирует с тромбопоэтином (ТПО)
3. пероральный путь введения
4. подкожный путь введения
5. связывается с трансмембранным доменом рецептора тромбопоэтина (ТРО-R).

6. Где происходит отшнуровка (почкование) тромбоцитов от мегакариоцитов?

1. в зародышевых центрах лимфатических узлов
2. в печени и селезенке
3. в сосудистой нише костного мозга
4. в тимусе.

7. Дайте определение иммунной тромбоцитопении

1. снижение тромбоцитов <100 x 109/л обусловленное выработкой антител к антигенам тромбоцитов и их последующим повышенным разрушением
2. снижение тромбоцитов ниже возрастной нормы из-за нарушения мегакариоцитопоэза
3. снижение тромбоцитов ниже возрастной нормы любой этиологии
4. снижение тромбоцитов обусловленное накоплением в них ганглиозидов.

8. Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при подозрении на иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

1. клинические данные (общее состояние тип кровоточивости наличие гепатоспленомегалии лимфаденопатии интоксикации потеря веса)
2. предыдущие биохимические анализы крови
3. предыдущие клинические анализы крови
4. прививочный анамнез
5. семейный анамнез.

9. Какие главные показатели периферической крови необходимо учитывать при подозрении на иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

1. СОЭ
2. концентрация гемоглобина
3. морфология тромбоцитов
4. ретикулоцитоз
5. число тромбоцитов.

10. Какие дозовые режимы внутривенного высокодозного иммуноглобулина применяются при лечении впервые выявленной иммунной тромбоцитопенической пурпуре?

1. 1000 мг/кг/сутки 2 дня
2. 400 мг/кг/сутки 5 дней
3. 600 мг/кг/сутки 3 дня
4. 800-1000 мг/кг/сутки 1 день.

11. Какие дополнительные факторы необходимо учитывать при принятии решения о назначении или не назначении лечения?

1. возможность обеспечения охранительного режима и адекватного наблюдения
2. возраст пациента
3. желание пациента (родителей)
4. образ жизни пациента.

12. Какие препараты глюкокортикостероидов и в каких дозовых режимах применяются при лечение впервые выявленной иммунной тромбоцитопенической пурпуры?

1. дексаметазон 28 мг/м2/сутки 4 дня каждые 2-4 недели (1-4 цикла)
2. метилпреднизолон 2 мг/кг/сутки 4 недели с медленной отменой
3. метилпреднизолон 30 мг/кг/сутки 4 дня
4. преднизолон 05-2 мг/кг/сутки 2-4 недели с постепенным снижением за 2-5 месяцев.

13. Какие стимуляторы рецептора тромбопоэтина (ТРО) Вам известны?

1. абциксимаб
2. дарбэпоэтин
3. ромиплостим
4. элтромбопаг.

14. Какие факторы являются предикторами спонтанного излечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей?

1. возраст до 10 лет
2. возраст старше 10 лет
3. острое начало с ярким геморрагическим синдромом
4. связь с ОРВИ.

15. Какие формы иммунной тромбоцитопенической пурпуры выделяется в классификации по течению?

1. впервые выявленная персистирующая хроническая
2. молниеносная быстропрогрессирующая хроническая
3. острая подострая хроническая
4. острая хроническая.

16. Какие цитокины регулируют тромбоцитопоэз?

1. IL-17
2. IL-6 IL-1 IL-11 IL-3 GM-CSF
3. TNF INFγ
4. тромбопоэтин.

17. Каким клетками осуществляется клиренс тромбопоэтина?

1. гепатоцитами
2. дендритными клетками
3. макрофагами
4. тромбоцитами и мегакариоцитами.

18. Каких пациентов с впервые выявленной иммунной тромбоцитопенической пурпурой необходимо подвергать медикаментозной терапии?

1. всех пациентов
2. только пациентов с «влажной» пурпурой
3. только пациентов с числом тромбоцитов ниже 50 x 109/л.

19. Каков рациональный базис для использования агонистов рецептора тромбопоэтина (ТРО) при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (ИТП)?

1. лучшая по сравнению с другими препаратами переносимость лечения
2. меньше количество нежелательных явлений
3. относительный дефицит ТРО
4. повышенный апоптоз мегакариоцитов при ИТП
5. способность фармакологических доз ростовых факторов ингибировать апоптоз предшественников гемопоэза.

20. Каков риск фульминатного сепсиса после спленэктомии?

1. 25% за 30 лет
2. 30% за 30 лет
3. 4% за 30 лет
4. 50% за 30 лет.

21. Какова вероятность «хронизации» при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей?

1. около 10%
2. около 25%
3. около 50%
4. около 95%.

22. Какова вероятность сохранения тромбоцитарного ответа через 5 лет после спленэктомии?

1. 15%
2. 30%
3. 50%
4. 65-70%.

23. Какова первичная эффективность спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре?

1. 50%
2. 50-70%
3. 75-80%
4. 95-97%.

24. Какова частота иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей?

1. 35 на 1 000 000 в год
2. 35 на 1 000 в год
3. 35 на 10 000 в год
4. 35 на 100 000 в год.

25. Какова эффективность (полный ответ + частичный ответ) ритуксимаба при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре?

1. 05%
2. 5%
3. 68%
4. 90%.

26. Каково нормальное число тромбоцитов у человека?

1. 1 000 000 – 1 500 000/мкл
2. 100 000 – 140 000/мкл
3. 140 000 – 450 000/мкл
4. 200 000 – 250 000/мкл.

27. Каковы механизмы снижения количества тромбоцитов при иммунной тромбоцитопенической пурпуре?

1. лизис тромбоцитов Т-лимфоцитами
2. повышенная FcgRIIIA-опосредованная деструкция тромбоцитов макрофагами селезенки
3. повышенная деструкция тромбоцитов макрофагами печени
4. снижение количества мегакариоцитов в костном мозге
5. сниженная продукция тромбоцитов мегакариоцитами.

28. Каковы наиболее распространенные заблуждения в лечении пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой?

1. необходимость «гипоаллергенной» диеты
2. необходимость пожизненного отвода от прививок
3. необходимость смены климата
4. польза активаторов агрегации.

29. Каковы особенности терапевтического ответа на внутривенные иммуноглобулины в зависимости от специфичности антител?

1. при наличии анти-GP IIb/IIIa частота ответа на ВВИГ менее 30%
2. при наличии анти-GP IIb/IIIa частота ответа на ВВИГ около 90%
3. при наличии анти-GP Ib частота ответа на ВВИГ менее 30%
4. при наличии анти-GP Ib частота ответа на ВВИГ около 90%.

30. Каковы показания к спленэктомии?

1. внутричерепное кровоизлияние
2. желание пациента или его родителей
3. зависимость от глюкокортикоидов или их побочные явления
4. повторные висцеральные кровотечения.

31. Каковы принципы ведения пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой?

1. лечить не анализы а пациента
2. не отказывать в возможности физической активности путешествий занятий спортом
3. оценивать геморрагический риск
4. поддерживать уверенность пациента и семьи
5. строгий контроль выполнения охранительного режима.

32. Кто впервые показал наличие «тромбоцитопенического фактора» в крови пациентки с иммунной тромбоцитопенической пурпурой?

1. Вильям Хэррингтон
2. Пауль Имбах
3. Пауль-Теофил Верльгоф
4. Роберт Эванс.

33. Кто и в каком году впервые описал иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

1. Джулио Биццоцеро (1882 год)
2. Марчелло Мальпиги (1675 год)
3. Пауль-Теофил Верльгоф (1735 год)
4. Поль Кацнельсон (1916 год).

34. Кто и когда описал эффект спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре?

1. Йозеф Шкода в 1850 году
2. Пауль Эрлих в 1879 году
3. Поль Кацнельсон в 1916 году
4. Рудольф Вирхов в 1899 году.

35. При каком числе тромбоцитов чаще всего развивается спонтанная кровоточивость?

1. < 10 x 109/л
2. < 20 x 109/л
3. < 30 x 109/л
4. < 50 x 109/л.

36. Против каких антигенов тромбоцитов направленны патогенные антитела при иммунной тромбоцитопенической пурпуре?

1. GP IIb/IIIa
2. GP Ia/IIIa
3. GP Ib
4. P2Y.

37. С какими заболеваниями, сопровождающимися иммунной тромбоцитопенией, необходимо дифференцировать первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

1. общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН)
2. синдром Вискотта-Олдрича
3. синдромы иммунной дисрегуляции
4. системные болезни соединительной ткани.

38. С какими неиммунными синдромами чаще всего необходимо дифференцировать иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

1. анемия Фанкони
2. врожденный дискератоз
3. миелодиспластический синдром
4. синдром Вискотта-Олдрича.