Тест НМО с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В классификации ВОЗ 2017 г выделяют

1. кожный мастоцитоз
2. мастоцитоз слизистых
3. системный мастоцитоз
4. тучноклеточная саркома
5. тучноклеточный лейкоз.

2. В-критериями при системном мастоцитозе являются

1. >30% тучных клеток в трепанобиоптате костного мозга и/или уровень триптазы крови >200 нг/мл
2. наличие вазомоторных симптомов
3. органомегалия без признаков нарушений функциональной активности
4. признаки дизмиелопоэза.

3. Вариантами системного мастоцитоза являются

1. агрессивный
2. индолентный
3. малопроцентный
4. тлеющий.

4. Главным диагностическим критерием системного мастоцитоза является

1. мультифокальные плотные инфильтраты состоящие из тучных клеток (≥15 тучных клеток в агрегате) определяемые на срезах костного мозга и (или) других органов помимо кожи
2. пролиферация в основном линии мегакариоцитов с увеличением числа увеличенных зрелых мегакариоцитов с гиперглобулированными ядрами
3. пролиферация и атипия мегакариоцитов сопровождаемая либо ретикулиновым либо/или коллагеновым фиброзом 2 или 3 степени
4. трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного гранулоцитарного мегакариоцитарного ростков миелопоэза.

5. Диагностическими критериями агрессивного системного мастоцитоза являются

1. анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В С ВИЧ и сифилис
2. наличие одного или более С-критериев
3. отсутствие признаков тучноклеточного лейкоза
4. соответствие критериям системного мастоцитоза.

6. Диагностическими критериями индолентного системного мастоцитоза являются

1. cоответствие критериям системного мастоцитоза
2. наличие мутаций ASXL1 TET2
3. отсутствие C-критериев
4. отсутствие ассоциированного гематологического неопластического заболевания.

7. Диагностическими критериями системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием являются

1. критерии ассоциированного гематологического заболевания как отдельного заболевания по классификации ВОЗ
2. мутация гена JAK2 (V617F или в 12 экзоне)
3. панмиелоз при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга
4. соответствие критериям системного мастоцитоза.

8. Диагностическими критериями тлеющего системного мастоцитоза являются

1. два и более В-критерия
2. отсутствие C-критериев
3. соответствие критериям системного мастоцитоза
4. уровень триптазы сыворотки ниже референсных значений.

9. Для медикаментозной терапии системного мастоцитоза используют

1. ингибиторы тирозинкиназы
2. интерферон-альфа 2b
3. кладрибин
4. руксолитиниб.

10. Для определения прогноза при системном мастоцитозе используют шкалу

1. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)
2. International Prognostic Scoring System (IPSS)
3. Mutation‐Augmented Prognostic Scoring System (MAPSS)
4. The Follicular Lymphoma Interntional Prognostic Index (FLIPI).

11. Дополнительными диагностическими критериями системного мастоцитоза являются

1. анафилаксия
2. в биоптате костного мозга и/или другого органа кроме кожи >25% тучных клеток с веретенообразной/атипичной морфологией
3. выявление мутации гена C-KIT
4. повышение концентрации триптазы в сыворотке крови постоянно более 20 нг/мл.

12. Исследуемые лекарственные препараты при системном мастоцитозе

1. иммунодепрессант (гидроксихлорохин)
2. ингибитор киназы (авапритиниб)
3. ингибитор тирозинкиназы брутона (ибрутиниб)
4. трансретиноевая кислота (ATRA).

13. Кандидатами для проведения алло-ТГСК являются пациенты с

1. агрессивным системным мастоцитозом с хорошим ответом на терапию I линии
2. индолентным системным мастоцитозом
3. системным мастоцитозом с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием
4. тучноклеточным лейкозом.

14. Местная терапия кожных проявлений при системном мастоцитозе проводится с использованием

1. гели с нестероидными противовоспалительными средствами
2. мази с кромолином натрия
3. мази с цинком
4. топические кортикостероиды.

15. Наиболее частые нежелательные явления при терапии интерфероном-альфа 2b

1. депрессия
2. тромбоз воротной вены
3. тромбоцитоз
4. тромбоцитопения.

16. Наиболее частые нежелательные явления при терапии мидостаурином

1. гематологическая токсичность
2. головная боль
3. нежелательные явления со стороны желудочно – кишечного тракта
4. со стороны сердечно – сосудистой системы.

17. Патогенез клинических проявлений мастоцитоза обусловлен

1. высокой концентрацией парапротеина гиперпротеинемией что приводит к повышению показателей вязкости крови объема плазмы
2. накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови костном мозге лимфатических узлах печени и селезёнке
3. повышенной дегрануляцией тучных клеток в результате которой происходит высвобождение биологически активных веществ гранул – гистамина гепарина пептидаз и др.
4. экспрессией клетками организма в том числе и лимфоидными молекулы HLA-I при этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ.

18. Показание для назначения иматиниба мезилата

1. кожный мастоцитоз
2. саркома из тучных клеток
3. системный мастоцитоз с мутацией С-KIT чувствительной к иматинибу мезилату либо отсутствие мутации KITD816V
4. тучноклеточный лейкоз.

19. Препаратами 1-й линии терапии для лечения остеопороза, обусловленного системным мастоцитозом являются

1. бисфосфонаты
2. витамин Д
3. нестероидные противовоспалительные средства
4. препараты кальция.

20. Препаратом выбора для больных агрессивным системным мастоцитозом с поражением костей является

1. бусульфан
2. гидроксикарбамид
3. интерферон-альфа-2b
4. препарат кальция.

21. Препаратом выбора для лечения агрессивного системного мастоцитоза с мутацией C-KIT является

1. гидроксикарбамид
2. мидостаурин
3. пегилированный интерферон альфа
4. преднизолон.

22. Препаратом первой линии при болях в животе, спазмах, диареи, обусловленных системным мастоцитозомя, является

1. блокаторы Н2 рецепторов
2. ингибиторы протонного насоса
3. кортикостероидный препарат
4. нестероидные противовоспалительные средства.

23. При системном мастоцитозе выявляется мутация гена

1. BCR/ABL
2. CALR
3. MPL
4. С-KIT.

24. С-критериями при системном мастоцитозе являются

1. гепатомегалия с признаками нарушения функции печени асцит и/или портальная гипертензия спленомегалия с гиперспленизмом
2. мальабсорбция
3. патологические изменения костей с крупными остеолитическими очагами и наличием или отсутствием патологических переломов
4. повышение активности лактатдегидрогеназы сыворотки крови
5. цитопения.

25. Симптоматическая терапия при системном мастоцитозе включает в себя

1. блокаторы Н1 и Н2 гистаминовых рецепторов
2. лечение остеопении/остеопороза
3. нестероидные противовоспалительные средства
4. стабилизаторы мембран тучных клеток.

26. Системный мастоцитоз характеризуется

1. избыточным ростом и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах помимо кожи
2. накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови костном мозге лимфатических узлах печени и селезёнке
3. неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов тромбоцитозом в периферической крови высоким риском тромбозов и кровотечений
4. пролиферацией стволовых клеток аномальной экспрессией цитокинов фиброзом костного мозга гепатоспленомегалией симптомами опухолевой интоксикации кахексией лейкоэритробластозом в периферической крови лейкемической прогрессией невысокой выживаемостью.

27. Системный мастоцитоз – это

1. заболевание сердечно-сосудистой системы
2. заболевание системы крови
3. заболевание эндокринной системы
4. системное заболевание соединительной ткани.

28. Тактика лечения системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием

1. лечение ассоциированного гематологического заболевания
2. лечение заболевания которое определяет тяжесть состояния пациента
3. лечение системного мастоцитоза
4. симптоматическая терапия.

29. Тучные клетки представляют собой

1. иммунокомпетентные клетки лимфоцитарного ряда продуцирующие антитела
2. красные кровяные тельца в которых содержится гемоглобин с функцией транспортировки кислорода от легких к тканям
3. один из типов гранулоцитов с большим количеством гранул содержащих медиаторы и модуляторы воспаления пролиферации и миграции клеток цитокины гепарин
4. форменные элементы крови образующиеся из цитоплазмы мегакариоцитов с отсутствием ядра и наличием большого количества гранул (до 200).

30. Факторами неблагоприятного прогноза при системном мастоцитозе согласно шкале MAPSS являются

1. альбумин <35 г/л
2. возраст >60 лет
3. мутация ASXL1
4. мутация C-KIT
5. тромбоциты <150 × 109/л гемоглобин <100 г/л.