Тест НМО с ответами по теме «Соматотропная недостаточность» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В ходе обследования по поводу прогрессирующего отставания в росте с раннего детства, у ребенка выявлен СТГ-дефицит, вторичный гипотиреоз, получены МР-признаки гиперплазии гипофиза. Какова тактика эндокринолога в этом случае?

1. динамическое наблюдение
2. направить на консультацию к нейрохирургу
3. направить на консультацию офтальмолога
4. направить на молекулярно-генетическое исследование
5. проведение контрольной МРТ головного мозга через 6 месяцев.

2. Диагностическим критерием СТГ-дефицита у пациента старше 30 лет является максимальное значение на пробе с инсулином

1. < 1 нг/мл
2. < 10 нг/мл
3. < 3 нг/мл
4. < 5 нг/мл
5. < 7 нг/мл.

3. Диагностическим признаком СТГ-дефицита у детей является

1. высокий ответ СТГ на фоне стимулирующих тестов
2. гипоплазия/аплазия аденогипофиза гипоплазия/аплазия гипоталамо-гипофизарной ножки эктопия нейрогипофиза
3. низкий или низко-нормальный уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1)
4. низкий ответ СТГ на фоне стимулирующих тестов
5. отставание костного созревания на 2-3 и более лет.

4. Для СТГ-дефицита характерно

1. гиперхолестеринемия
2. увеличение «тощей массы» тела
3. увеличение минеральной плотности костной ткани/остеопороз
4. уменьшение массы жира.

5. Заподозрить наследственную форму дефицита СТГ можно при следующих условиях

1. высокие уровни инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1)
2. крайне низкий уровень СТГ при стимулирующих тестах
3. отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак
4. раннее начало отставания в росте
5. рост ниже –3 SDS от средней.

6. Клинические особенности, характерные для врожденного СТГ-дефицита

1. выраженная задержка интеллектуального развития
2. выраженная низкорослость
3. гипогликемии у детей младшего возраста
4. задержка костного созревания
5. преобладание мозгового черепа над лицевым.

7. Клинические особенности, характерные для врожденного СТГ-дефицита

1. выраженная венозная сеть на коже головы
2. выраженная низкорослость
3. длительная желтуха новорожденных
4. задержка костного созревания
5. опережение костного созревания.

8. На прием детского эндокринолога пришла девочка 9 лет с жалобами на отставание в росте, сниженный аппетит. Множественных стигм дизэмбриогенеза не имеет. Всегда была невысокого роста. Что из нижеперечисленного в первую очередь должен предпринять врач?

1. кариотипирование
2. незамедлительное проведение СТГ-стимулирующих проб с целью выявления/исключения наличия соматотропной недостаточности
3. определение уровня ИФР-1
4. проведение МРТ головного мозга.

9. Наиболее характерная МР-картина при мутации в гене PROP1

1. «триада»: гипоплазия/аплазия аденогипофиза гипоплазия/аплазия гипоталамо-гипофизарной ножки эктопия нейрогипофиза
2. гиперплазия гипофиза
3. гипоплазия гипофиза
4. гипоплазия зрительных нервов
5. гипоплазия прозрачной перегородки.

10. Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма являются мутации гена

1. HESX1
2. LHX3
3. POU1F1 (PIT1)
4. PROP1
5. Pitx2.

11. Нежелательные явления терапии соматропином

1. артралгия
2. гипертрофия миокарда
3. доброкачественная внутричерепная гипертензия
4. отеки
5. прогрессирование сколиоза.

12. Нуждаются в ре-диагностике соматотропной функции пациенты с

1. «триадой» на МРТ
2. двумя и более (помимо СТГ) тропными недостаточностями
3. изолированным СТГ-дефицитом при наличии нормального уровня ИФР-1 (на фоне отмены соматропина) и не имеющие молекулярно-генетического подтверждения диагноза
4. приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-1 на фоне отмены соматропина).

13. Опухоль головного мозга, которая является наиболее частой причиной приобретенного гипопитуитаризма у детей

1. аденома гипофиза
2. астроцитома
3. гамартома
4. герминома
5. краниофарингиома.

14. Основными параметрами мониторинга за ребенком, получающим заместительную терапию соматропином являются

1. контроль параметров безопасности лечения: раннее выявление нежелательных явлений и принятие мер по их устранению
2. коррекция дозы соматропина
3. мониторинг анализа крови
4. мониторинг за возможным присоединением дополнительных тропных недостаточностей а при их наличии - контроль их компенсации
5. определение ростового ответа на лечение соматропином.

15. Перед проведением СТГ-стимулирующих проб обязательно

1. гормональный анализ крови: ТТГ свободный Т4 кортизол с целью выявления/исключения сопутствующей эндокринной патологии
2. кариотипирование у всех низкорослых девочек
3. молекулярно-генетическое исследование на наличие у пациента мутаций генов ассоциированных с развитием ГП
4. общеклиническое обследование с целью выявления соматических заболеваний способных оказать влияние на темпы роста.

16. При синдроме де Морсье встречается

1. агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела
2. гиперплазия гипофиза
3. гипоплазия гипофиза
4. гипоплазия зрительных нервов и хиазмы.

17. Причиной приобретенного гипопитуитаризма может быть

1. аденома гипофиза
2. менингит
3. синдром Шихана
4. синдром де Морсье
5. травма головы.

18. Противопоказанием к применению соматропина является

1. гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя
2. головная боль
3. закрытые зоны роста (в ростовых дозах)
4. наличие активных злокачественных новообразований
5. прогрессирующей рост интракраниальной опухоли.

19. Распространенность соматотропной недостаточности у детей

1. 1:10 000 – 1:14 000 детского населения
2. 1:2 000 – 1:6000 детского населения
3. 1:4 000 – 1:8 000 детского населения
4. 1:6 000 – 1:10 000 детского населения
5. 1:8 000 – 1:12 000 детского населения.

20. Родители мальчика 5 лет обратились к эндокринологу с жалобой на отставание в росте, которое наблюдается с раннего возраста. SDS роста: -2.9. Родители самостоятельно провели МРТ головного мозга – умеренная гипоплазия гипофиза. Что из нижеперечисленного необходимо предпринять перед проведением СТГ-стимулирующих проб?

1. гормональный анализ крови: ТТГ свободный Т4 кортизол с целью выявления/исключения сопутствующей эндокринной патологии определение ИФР-1
2. исключение синдромальной патологии
3. общеклиническое обследование с целью выявления сопутствующих соматических заболеваний
4. оценка пропорциональности телосложения
5. рентгенографию легких.

21. Сроки прекращения терапии соматропином в ростовой дозе

1. достижение генетически прогнозируемого роста но не более 170 см у девочек 180 см у мальчиков
2. достижение костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков
3. снижение скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения
4. увеличение скорости роста более 2 см/год на фоне лечения.

22. Сроки прекращения терапии соматропином в ростовой дозе

1. достижение костного возраста 13-14 лет у девочек и 15-16 лет у мальчиков
2. достижение роста: 160 см у девочек 170 см у мальчиков
3. желание пациента и его родителей удовлетворенных результатами достигнутого роста
4. снижение скорости роста менее 4 см/год на фоне лечения.

23. У мальчика 8 лет в течение последнего 1 года наблюдается резкое снижение темпов роста. Какова тактика врача?

1. динамическое наблюдение
2. кариотипирование
3. незамедлительное проведение МРТ головного мозга
4. незамедлительное проведение СТГ-стимулирующих проб с целью выявления/исключения наличия соматотропной недостаточности
5. общеклиническое обследование с целью выявления сопутствующих соматических заболеваний.

24. Успешность терапии гормоном роста зависит от

1. правильности постановки диагноза
2. приверженности терапии
3. раннего начала лечения
4. своевременности диагностики
5. согласия родителей.

25. Цели терапии соматропином

1. нормализация конечного роста
2. поддержание ростовых показателей в подростковом возрасте
3. поддержание уровня глюкозы
4. улучшение показателей линейного роста в детстве
5. уменьшение психосоциальных проблем связанных с низкорослостью.

26. Что из нижеперечисленного верно?

1. заместительная доза у детей и подростков составляет 005 мг/кг/сутки
2. начинать обследование ребенка с подозрением на СТГ-дефицит надо с проведения СТГ-стимуляционных проб
3. при вторичном гипотиреозе критериями компенсации является нормальное общее самочувствие нормальная ЧСС
4. при развитии побочных явлений дозу соматропина уменьшают либо терапию временно отменяют.

27. Что из нижеперечисленного является верным?

1. вторая СТГ-стимулирующая проба проводится с другим фармакологическим стимулятором СТГ
2. диагностический уровень СТГ-дефицита на пробе с инсулином < 8 нг/мл
3. заместительную терапию в ростовой дозе прекращают после закрытия эпифизарных зон роста: достижении костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков
4. критерием компенсации вторичного гипотиреоза является нормальный уровень ТТГ
5. при ре-тестировании соматотропной недостаточности после достижения конечного роста используется проба с инсулином диагностический уровень СТГ составляет менее 5 нг/мл.

28. Что из нижеперечисленного является верным?

1. критерием компенсации вторичного гипокортицизма является нормальный уровень кортизола в крови
2. критерием компенсации вторичного гипотиреоза является нормальный уровень свободного Т4 в крови
3. наличие сопутствующего сахарного диабета является абсолютным противопоказангием для терапии соматропином
4. у детей имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат возможно увеличение дозы до 0.06 мг/кг/сутки.

29. Что из нижеперечисленного является противопоказанием для заместительной терапии соматропином у взрослых?

1. беременность
2. гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя
3. злокачественные новообразования
4. прогрессирующий рост интракраниальной опухоли
5. сахарный диабет.

30. Что является верным?

1. вторая СТГ-стимулирующая проба проводится не ранее чем через 48 часов после первой
2. критерием постановки диагноза СТГ-дефицит является низкий уровень ИФР-1 в крови
3. критерием постановки диагноза СТГ-дефицит является низкий уровень СТГ в крови
4. при выявлении на первой СТГ-стимулирующей пробе пика выброса СТГ > 10 нг/мл проводится вторая проба
5. у детей до 3 лет при отсутствии других тропных недостаточностей для диагностики СТГ-дефицита достаточно наличие сниженной концентрации СТГ в образце крови взятой на фоне спонтанной гипогликемии.