Тест НМО с ответами по теме «Тромбофилия у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Абсолютным показанием к рутинной заместительной терапии концентратом протеина С является

1. подтвержденный дефицит протеина S
2. подтвержденный дефицит протеина С
3. фульминантная пурпура с дефицитом протеина С.

2. Антикоагулянтная терапия венозного тромбоза, ассоциированного с центральным венозным катетером должна проводиться не менее

1. 1 месяца
2. 15 месяцев
3. 3 месяцев
4. 6 месяцев.

3. Антикоагулянтная терапия идиопатического тромбоза вен конечностей должна проводиться не менее

1. 1 месяца
2. 15 месяцев
3. 3 месяцев
4. 6 месяцев.

4. Антикоагулянтная терапия тромбоза венозных синусов головного мозга должна проводиться не менее

1. 1 месяца
2. 15 месяцев
3. 3 месяцев
4. 6 месяцев.

5. В ситуации высокого тромбогенного риска у ребенка с тромбозом в анамнезе и снижением концентрации антитромбина менее 15% целесообразно

1. проведение антикоагулянтной профилактики нефракционированным гепарином
2. проведение антикоагулянтной профилактики низкомолекулярным гепарином
3. проведение заместительной терапии концентратом антитромбина
4. проведение заместительной терапии концентратом антитромбина на фоне антикоагулянтной профилактики.

6. В соответствии с классификацией МКБ-10, к первичной тромбофилии относят все кроме:

1. дефицита антитромбина
2. дефицита протеина С
3. полиморфизма FII G20210A
4. полиморфизма MTHFR C677T.

7. Выберите правильное утверждение

1. антитромбин ингибирует XIIIa фактор
2. антитромбин оказывает противовоспалительное действие путем угнетения высвобождения простациклина
3. антитромбин является кофактором гепарина и низкомолекулярного гепарина
4. синтез антитромбина происходит в основном в эндотелиоцитах.

8. Выберите правильные утверждения

1. протеин С является ключевым ингибитором фактора IIa
2. протеин С является ключевым ингибитором фактора VIIIa
3. протеин С является ключевым ингибитором фактора VIIa
4. протеин С является ключевым ингибитором фактора Va.

9. Гиперкоагуляция - это:

1. комплекс действующих врожденных и приобретенных факторов риска транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
2. комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента определяющий феномен повышенного свертывания крови
3. лабораторный феномен обусловленный увеличением качественных количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
4. состояние приводящее к повышенному риску тромбоза.

10. Гомозиготный дефицит антитромбина характеризуется

1. внутриутробной гибелью плода
2. повторными тромбозами в возрасте до 50 лет
3. развитием фульминантной пурпуры в период новорожденности
4. широкой распространенностью в популяции.

11. Даже при отсутствии тромбоза в личном анамнезе, обязательному обследованию на тромбофилию подлежат дети, в семье которых

1. имеется хотя бы один эпизод тромбоза в возрасте до 50 лет
2. имеется хотя бы один эпизод тромбоза в возрасте до 60 лет
3. имеется хотя бы один эпизод тромбоза ассоциированный с подтвержденным дефицитом естественных антикоагулянтов
4. имеются лица-носители минорного аллеля FII G20210A FV-Leiden.

12. Дефицит антитромбина может снижать антикоагулянтный потенциал

1. варфарина
2. нефракционированного гепарина
3. низкомолекулярного гепарина
4. ривароксабана.

13. Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны:

1. геморрагические некрозы кожи
2. пятнисто-везикулезная сыпь на коже
3. слепота
4. тромбоз сосудов внутренних органов.

14. Значимое физиологическое снижение активности антитромбина наблюдается во время:

1. беременности
2. лютеиновой фазы менструального цикла
3. периода новорожденности
4. периода пубертата.

15. К лабораторному минимуму при обследовании ребенка на тромбофилию относятся:

1. исследование активности естественных антикоагулянтов протромботических полиморфизмов
2. исследование активности естественных антикоагулянтов протромботических полиморфизмов маркеров антифосфолипидного синдрома
3. исследование активности естественных антикоагулянтов протромботических полиморфизмов маркеров антифосфолипидного синдрома концентрации липопротеина (а) и гомоцистеина
4. исследование активности естественных антикоагулянтов протромботических полиморфизмов маркеров антифосфолипидного синдрома липидного профиля и Р-селектина.

16. К наиболее частым причинам приобретенного дефицита антитромбина относятся

1. нарушение синтеза при печеночной недостаточности
2. повышенное потребление (массивный тромбоз ДВС-синдром сепсис инфекция РДС)
3. применение таких препаратов как циклофосфан тетрациклин и преднизолон
4. формирование ингибитора к антитромбину.

17. К потенциальным маркерам тромбофилии у детей относятся:

1. повышение концентрации VIII фактора свертывания
2. повышение концентрации XII фактора свертывания
3. повышение концентрации Р-селектина
4. повышение концентрации аполипопротеина А.

18. Какой алгоритм наиболее правильный при подозрении на фульминантную пурпуру?

1. взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение концентратом антитромбина-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию до получения результатов обследования
2. взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение концентратом протеина С-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию до получения результатов обследования
3. взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение концентратом протеина С-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию и заместительную терапию концентратом протеина С до получения результатов обследования
4. взять образец венозной крови для последующего анализа-начать лечение свежей замороженной плазмой (СЗП)-перевести пациента на постоянную антикоагулянтную терапию и заместительную терапию СЗП до получения результатов обследования.

19. Клиническая картина тромбофилии определяется

1. возрастом пациента
2. длительностью течения тромбофилии
3. клинической картиной тромбоза конкретного сосуда/сосудов
4. наличием отягощенного семейного анамнеза.

20. Критическим показателем активности протеина С или антитромбина является значение

1. менее 10%
2. менее 100%
3. менее 30%
4. менее 50%.

21. Наивысшим значением риска в отношении тромбозов у детей обладают

1. дефицит естественных антикоагулянтов
2. дефицит протеина S
3. комбинации тромбофилических факторов
4. протромботические полиморфизмы.

22. Обязательному обследованию на тромбофилию подлежат дети, у которых

1. в личном анамнезе есть эпизод идиопатического тромбоза
2. в личном анамнезе имеется симптоматический тромбоз
3. в семейном анамнезе имеется нереализованная тромбофилия
4. имеются дополнительные приобретенные факторы риска тромбоза.

23. Олнонуклиотидные полиморфизмы

1. встречаются крайне редко
2. широко распространены в популяции
3. это однонуклеотидные мутации в гене
4. это однонуклеотидные точечные замены в гене.

24. Первичная тромбопрофилактика должна быть назначена ребенку при

1. вакцинации на фоне тромбофилии
2. выявлении злокачественного заболевания
3. оперативном вмешательстве длительностью более 60 минут
4. семейной тромбофилии с глубоким дефицитом естественных антикоагулянтов и наличии нескольких приобретенных факторов риска тромбоза.

25. Период полувыведения антитромбина составляет

1. 24-36 часов
2. 4-6 часов
3. 48-72 часа
4. 6-12 часов.

26. Период полувыведения протеина С составляет

1. 24-36 часов
2. 4-6 часов
3. 48-72 часа
4. 6-16 часов.

27. При наличии тромбоза и подтвержденного в повторных исследованиях дефицита антитромбина 50-60%, последующая антитромботическая профилактика должна проводиться в случаях:

1. в случае тяжелой травмы длительного или потенциально тромбогенного оперативного вмешательства
2. вакцинации
3. занятиях травмоопасными видами спорта
4. развития любого инфекционного процесса или травмы.

28. При носительстве минорного аллеля FII G20210A наблюдается

1. нарушение связи протеина FII b антитромбина
2. повышение экспрессии FII
3. резистентность FII к антитромбину
4. снижение синтеза протеина FII.

29. При носительстве минорного аллеля FV R506Q (Leiden) наблюдается

1. нарушение связи протеина С и S
2. повышение экспрессии FV
3. резистентность FV к протеину С
4. снижение синтеза протеина С.

30. При принятии решения об объеме и длительности антитромботической терапии/профилактики необходимо привлекать

1. гематолога имеющего опыт ведения детей с тромбозами и тромбофилией
2. педиатра имеющего опыт ведения детей с тромбозами
3. педиатра имеющего опыт ведения детей с тромбозами и тромбофилией
4. сосудистого хирурга имеющего опыт ведения детей с тромбозами.

31. При рецидивирующем идиопатическом тромбозе терапия должна проводиться

1. не менее 12 мес
2. не менее 5 лет
3. не менее 6 мес
4. неопределенно долго.

32. Протромботическое состояние - это:

1. комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
2. комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента определяющий феномен повышенного свертывания крови
3. лабораторный феномен обусловленный увеличением качественных количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
4. состояние длительно приводящее к повышенному риску тромбоза.

33. Распространенность минорного аллеля FII G20210A в общей популяции достигает

1. 001%
2. 01%
3. 10%
4. 2%.

34. С практической точки зрения, при наличии высокого риска возникновения тромбоза у ребенка показано

1. исследование активности естественных антикоагулянтов
2. исследование протромботических полиморфизмов
3. полное обследование на тромбофилию
4. решение вопроса об антитромботической профилактике.

35. Среди всех функций антитромбина, выберите наиболее значимые:

1. ключевой ингибитор плазмина
2. ключевой ингибитор фактора IIa
3. ключевой ингибитор фактора VIIa
4. ключевой ингибитор фактора Xa.

36. Тромбофилия - это:

1. комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
2. комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента определяющий феномен повышенного свертывания крови
3. лабораторный феномен обусловленный увеличением качественных количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
4. состояние приводящее к повышенному риску тромбоза.

37. Тромбофилия считается реализованной, если

1. в семейном анамнезе пациента были случаи тромбоза в возрасте до 50 лет
2. в том случае когда у ребенка имел место подтвержденный факт тромбоза
3. если тромбоз произошел вследствие значимого нарушения свертывания крови
4. течение тромбофилии сопровождается феноменом гиперкоагуляции.