Тест НМО с ответами по теме «Наследственные нарушения липидного обмена. Диагностика и лечение» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Вторичная гиперхолестеринемия может возникать на фоне следующих заболеваний

1. патология поджелудочной железы
2. патология почек
3. поражение печени
4. ревматоидный артрит
5. употребление алкоголя.

2. Выберите верные сочетания статина и возраста, с которого он назначается при гетерозиготной гиперхолестеринемии

1. аторвастатин с 10 лет
2. аторвастатин с 16 лет
3. правастатин с 8 лет
4. розувастатин с 10 лет
5. розувастатин с 6 лет.

3. Высокий уровень триглицеридов у детей старше 10 лет – это

1. более 130 мг/дл
2. более 170 мг/дл
3. от 120 до 130 мг/дл
4. от 75 до 100 мг/дл.

4. Гетерозиготы при компаунд-мутациях в LDLR и APOB/PSCK9 уровень холестериналипопротеинов низкой плотности

1. от 10 до 20 ммоль/л
2. от 5 до 10 ммоль/л
3. от 7 до 12 ммоль/л
4. от 8 до 20 ммоль/л.

5. Голландские критерии диагностики семейной гиперхолестеринемии включают

1. генетические мутации в генах RLDLApo B PCSK9
2. данные анамнеза
3. данные осмотра: ксантомы дуга роговицы
4. уровень трансаминаз
5. уровень холестерина липопротеинов низкой плотности от 40 ммоль/л максимально более 85 ммоль/л.

6. Диагностика поражения сердечно-сосудистой системы при семейной гиперхолестеринемии включает

1. допплер-эхокардиография
2. дуплексное сканирование брахицефальных сосудов
3. коронарографию или МСКТ коронарных сосудов
4. тест с дозированной физической нагрузкой
5. холтеровское мониторирование.

7. Диагностика семейной гиперхолестеринемии в России составляет

1. 1%
2. 10%
3. 20%
4. 50%.

8. Для аутосомно-рецессивной гиперхолестеринемии характерны такие признаки, как

1. инфаркты мозга в младенчестве
2. ксантомы
3. мутация в гене адаптера рецептора холестерина
4. снижение рецепторов холестерина липопротеинов низкой плотности
5. уровень холестерина липопротеинов низкой плотности у родителей нормальный.

9. Для дефицита кислой липазы при гиперхолестеринемии характерно

1. высокий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности
2. гиперхолестеринемия повышение холестерина липопротеинов низкой плотности
3. мутации в гене LIPA
4. повышение уровня АЛТ
5. фиброз печени печеночная недостаточность.

10. К атерогенным липопротеинам и апопротеинам относятся

1. АпоА
2. АпоВ
3. липопротеины высокой плотности
4. липопротеины низкой плотности
5. липопротеины очень низкой плотности.

11. К какому типу гиперлипопротеидемии относится повышение общего холестерина и холестериналипопротеинов низкой плотности

1. к I типу
2. к IIA типу
3. к IIВ типу
4. к IV типу.

12. К начальной стадии атеросклеротического процесса относятся

1. атеротромбозы
2. липидные полосы
3. мышечно-эластические утолщения интимы
4. осложненные фиброзные бляшки
5. фиброзные бляшки.

13. Какие липопотеины обладают антиатерогенными свойствами?

1. липопротеин (а)
2. липопротеины высокой плотности
3. липопротеины низкой плотности
4. липопротеины очень низкой плотности.

14. Какие утверждения о липопротеинах высокой плотности верны?

1. низкий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности – менее 40 ммоль/л
2. содержат Апо А С
3. содержат Апо В
4. это антиатерогенная фракция
5. это атерогенная фракция.

15. Какие утверждения о липопротеине верны?

1. ассоциируется с риском развития атеротромбоза
2. имеет сродство с плазминогеном
3. может повышать физиологический фибринолиз
4. повышен при значении более 30 мг/дл - для лиц высокого и очень высокого риска
5. повышен при значении более 30 мг/дл - для лиц умеренного риска
6. повышен при значении более 50 мг/дл - для лиц умеренного риска.

16. Какой препарат или группа препаратов относится к первой линии терапии семейной гиперхолестеринемии?

1. ингибиторы PCSK9
2. статины
3. фибраты
4. эзетимиб.

17. Какой тип скрининга наиболее эффективен для выявления гиперхолестеринемии?

1. каскадный
2. оппортунистический
3. таргетный
4. тотальный.

18. Каскадный скрининг семейной гиперхолестеринемии включает

1. выявление уширения комплекса QRS на электрокардиограмме
2. определение уровня трансаминаз
3. определение холестерина липопротеинов низкой плотности у родственников второй степени пациента с установленной семейной гиперхолестеринемией
4. определение холестерина липопротеинов низкой плотности у родственников первой степени пациента с установленной семейной гиперхолестеринемией.

19. Клиническими симптомами поражения сердечно-сосудистой системы при гиперхолестеринемии являются

1. митральная бабочка
2. над- и/или клапанный аортальный стеноз
3. повышение артериального давления
4. шум недостаточности митрального клапана
5. шумы над сонными почечными артериями.

20. Критериями диагностики гомозиготной гиперхолестеринемии являются

1. мутации 2-х аллелей генов RLDL apoB PCSK9
2. наличие гиперхолестеринемии у 2-х родителей
3. наличие гиперхолестеринемии у одного родителя
4. постоянно высокий уровень холестерина липопротеинов низкой плотности (более 130 ммоль/л без лечения и более 8 ммоль/л на фоне лечения)
5. появление кожных ксантом в возрасте до 10 лет
6. уровень холестерина липопротеинов низкой плотности более 13 ммоль/л.

21. Липопротеины низкой плотности содержат

1. Апо B-100
2. Аро А
3. Белок апоВ-48
4. Триглицериды
5. Холестерин.

22. Мутации в каком гене наиболее часто вызывают семейную гиперхолестеринемию

1. ApoB
2. LIPA
3. PCSK9
4. RLDL.

23. На основании рекомендаций Американской сердечной ассоциации высокий уровень общего холестерина у детей составляет

1. 42 ммоль/л
2. 48 ммоль/л
3. 52 ммоль/л
4. 62 ммоль/л.

24. На основании рекомендаций Американской сердечной ассоциации высокий уровень холестерина липопротеинов низкой плотности у детей составляет

1. 28 ммоль/л
2. 32 ммоль/л
3. 34 ммоль/л
4. 52 ммоль/л.

25. Повышение уровня липопротеина (а) повышает риск раннего атеросклероза и инфаркта миокарда за счет

1. повышение риска атеротромбоза
2. повышения уровня холестерина липопротеинов низкой плотности
3. снижение уровня холестерина липопротеинов высокой плотности
4. снижение физиологического фибринолиза.

26. Показаниями для назначения ингибиторов PCSK9 являются

1. лечение вторичной гиперхолестеринемии
2. назначение в качестве монотерапии для лечения гиперхолестеринемии
3. отсутствие целевого уровня холестерина липопротеинов низкой плотности при лечении семейной гиперхолестеринемии на фоне терапии статинами и эзетролом.

27. Показаниями для назначения эзетимиба/эзетрола являются

1. монотерапия семейной гиперхолестеринемии
2. наличие ишемического инсульта в анамнезе у родственников второй линии
3. отсутствие ответа на терапию фибратами
4. ситостеролемия
5. уровень холестерина липопротеинов низкой плотности более 35 ммоль/л на фоне терапии статинами.

28. Поражение сердечно-сосудистой системы при семейной гиперхолестеринемии включает

1. дегенеративное поражение аортального клапана
2. нарушение сердечного ритма
3. перикардит
4. поражение (атеросклеротическое) брахицефальных артерий
5. поражение коронарных артерий.

29. При мутации в каком гене уровень общего холестерина и холестериналипопротеинов низкой плотности максимальный

1. Apo B
2. LDLR
3. LIPA
4. PCSK9.

30. При мутация в гене ApoB уровень холестериналипопротеинов низкой плотности

1. более 20 ммоль/л
2. менее 5 ммоль/ л
3. от 15 до 20 ммоль/л
4. от 7 до 13 ммоль/л.

31. При наличии скольких баллов согласно Голландским критериям ставится вероятный диагноз семейной гиперхолестеринемии?

1. 3 балла
2. 4 балла
3. 6 баллов
4. 8 баллов.

32. При наличии скольких баллов согласно Голландским критериям ставится возможный диагноз семейной гиперхолестеринемии

1. 3-5 баллов
2. 6 баллов
3. 7 баллов
4. 8 баллов.

33. При наличии скольких баллов согласно Голландским критериям ставится определенный диагноз семейной гиперхолестеринемии?

1. 3 балла
2. 4 балла
3. 6 баллов
4. 8 баллов.

34. Раннее развитие атеросклероза характерно для гиперлипопротеидемии

1. I типа
2. III типа
3. IIтипа
4. IV типа
5. V типа.

35. Распространенность гетерозиготной гиперхолестеринемии составляет

1. 1:100000
2. 1:10000000
3. 1:160
4. 1:200
5. 1:200000.

36. Распространенность гомозиготной гиперхолестеринемии составляет

1. 1:1000000
2. 1:200000
3. 1:2000000
4. 1:300000.

37. Семейная гиперхолестеринемия включает в себя такие элементы, как

1. жировой гепатоз
2. наследственная патология липидного обмена
3. повышение уровня общего холестерина и холестерина липопротеинов низкой плотности
4. повышение уровня трансаминаз
5. раннее начало атеросклеротического процесса.

38. Семейная гиперхолестеринемия возникает на фоне мутаций в генах

1. ApoB
2. FOXP3
3. LIPA
4. PCSK9
5. RLDL.

39. Ситостеролемия включает

1. высокий уровень холестерина у родителей
2. мутация генов ABCG5 ABCG58
3. накопление липопротеинов низкой плотности содержащих большое количество стеролов
4. нормальный уровень холестерина у родителей
5. общий холестерин более 13 ммоль/л.

40. Сколько баллов согласно Голландским критериям диагностики семейной гиперхолестеринемии получает пациент при уровне холестерина липопротеинов низкой плотности более 8,5 ммоль/л?

1. 3 балла
2. 4 балла
3. 6 баллов
4. 8 баллов.

41. Согласно диагностическим критериям семейной гиперхолестеринемии Саймона Брума, вероятный диагноз ставят при наличии таких критериев, как

1. инфаркт миокарда у родственников 1 степени до 60 лет и 50 лет родственников 2 степени
2. ксантомы
3. мутации в гене LDLRApo B PCSK9
4. общий холестерин более 67 ммоль/л у родственников 1 степени
5. холестеринлипопротеинов низкой плотности 40 ммоль/л.

42. Согласно диагностическим критериям семейной гиперхолестеринемии Саймона Брума, определенный диагноз ставят при наличии таких признаков, как

1. инфаркт миокарда у родственников 1 степени до 60 лет и 50 лет родственников 2 степени
2. ксантомы
3. мутации в генах LDLRApo B PCSK9
4. общий холестерин 67 ммоль/л
5. общий холестерин более 67 ммоль/л у родственников 1 степени
6. холестерин липопротеинов низкой плотности 40 ммоль/л.

43. Фенотипическими проявлениями гомозиготной гиперхолестеринемии являются

1. дуга (липоидная) роговицы
2. кожные ксантомы
3. пигментные невусы
4. туберозные ксантомы
5. увеличение печени и селезенки.

44. Хиломикроны

1. осуществляют транспорт экзогенного холестерина
2. осуществляют транспорт экзогенных триглицеридов
3. синтезируются в энтероците тонкого кишечника
4. содержат Апо А
5. содержат АпоВ.

45. Хиломикроны осуществляю транспорт

1. липопротеинов высокой плотности
2. липопротеинов низкой плотности
3. триглицеридов
4. холестерина.

46. Целевой (таргетный) скрининг семейной гиперхолестеринемии включает

1. определение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей чьи родители перенесли инфаркт миокарда с нормальным уровнем общего холестерина
2. определение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей чьи родители перенесли инфаркт миокарда с уровнем общего холестерина более 6 ммоль/л
3. определение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей чьи родители перенесли инфаркт миокарда с уровнем холестерина липопротеинов высокой плотности более 6 ммоль/л
4. определениеуровня холестерина липопротеинов низкой плотности у детей чьи родственники 2 степени перенесли инфаркт миокарда в возрасте старше 70 лет.