Тест НМО с ответами по теме «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Norwood разработал и осуществил «удачную» хирургическую коррекцию порока (процедуру Norwood)

1. В 1980 г
2. В 1983 г
3. В 1986 г
4. В 1990 г.

2. «Золотым стандартом» диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца является

1. КТ сердца и сосудов
2. Катетеризация сердца
3. Рентгенография
4. ЭХО КГ.

3. В каких случаях нужно назначать кислород пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: 1) гипоксемия 2) пневмония 3) рестриктивный дефект межпредсердной перегородки 4) метаболический ацидоз

1. 12
2. 23
3. 24
4. 34.

4. В каких случаях целесообразно применять ЭКМО у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца

1. Аритмия
2. Пневмоторакс
3. Тромбоз шунта
4. У пациентов с потенциально обратимой дисфункцией миокарда.

5. Выживаемость пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца перед выполнением процедуры Fontan составляет

1. 10-30%
2. 30-50%
3. 50-70%
4. 70-90%.

6. Генетические синдромы сопровождают синдром гипоплазии левых отделов сердца с частотой

1. 0-5%
2. 10-15%
3. 15-30%
4. 30-50%.

7. Дефект межжелудочковой перегородки при синдроме гипоплазии встречается

1. 10% случаев
2. 20% случаев
3. 30% случаев
4. Менее 5% случаев.

8. Дисфункция физиологии Fontan у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, которым требуется длительная механическая поддержка или трансплантация сердца наиболее часто возникает в сроки

1. 1 -2 декады жизни
2. 2-3 декады жизни
3. 3-4 декады жизни
4. 4-5 декады жизни.

9. К критериям Rhodes относятся

1. Объем левого желудочка равный 20 мл/м2
2. диаметр корня аорты < 35 см/м2
3. масса левого желудочка < 35 г/м2
4. отношение размера левого желудочка по длинной оси к размеру сердца < 08
5. площадь митрального клапана < 475 см2/м2.

10. К наиболее частым внесердечным аномалиям при синдроме гипоплазии левых отделов сердца относятся:

1. Агенезия почек
2. Атрезии двенадцатиперстной кишки
3. Мальротация кишечника
4. Полидактилия.

11. К потенциальным недостаткам шунта Sano относятся

1. Гиперволемия легких
2. Необходимость разреза миокарда правого желудочка
3. Обкрадывание коронарного кровотока
4. Частая гипоксемия.

12. К преимуществам шунта Sano относятся: 1) простота формирования шунта 2) пульсирующий кровоток из правого желудочка 3) стабильный послеоперационный период 4)редкие стенозы шунта

1. 12
2. 14
3. 23
4. 34.

13. К этапам гибридной операции относится

1. Стентирование ОАП баллонная атриосептостомия стентирование легочных артерий
2. Стентирование ОАП баллонная атриосептостомия суживание легочных артерий
3. Стентирование ОАП открытая атриосептостомия стентирование легочных артерий
4. Стентирование ОАП открытая атриосептостомия суживание легочных артерий.

14. Какие анатомические аномалии входят в синдром гипоплазии левых отделов сердца?

1. Гипоплазия восходящей аорты
2. Гипоплазия дуги аорты
3. Гипоплазия левого желудочка
4. Стеноз или атрезия аортального клапана
5. Стеноз или атрезия митрального клапана.

15. Классические признаки синдрома гипоплазии левых отделов сердца по Hornberger при фетальном ЭХО КГ включают

1. Снижение всех темпов роста структур левого сердца
2. Стеноз аортального клапана
3. Увеличенный левый желудочек
4. Увеличенный правый желудочек сердца
5. Уменьшенная восходящая аорта в середине 2 триместра.

16. Критерии Rhodes необходимы

1. Для выявления фетальных признаков развития СГЛС
2. Для определения шкалы риска при гибридной операции
3. Для определения шкалы риска при операции Norwood
4. Для принятия решения о выполнение бивентрикулярной коррекции.

17. Летальность в течение первой недели при естественном течение порока составляет

1. 100%
2. 23%
3. 5%
4. 70%.

18. На дооперационном этапе поддержка проходимости открытого артериального протока для адекватного системного кровообращения проводится с помощью

1. Инфузией допамина
2. Инфузией жидкости 10–20 мл/кг
3. Инфузией простагландин Е1
4. Стентированием открытого артериального протока.

19. Наиболее вероятно причиной развития синдрома гипоплазии левых отделов сердца является:

1. Вирусные заболевания во время I триместра беременности
2. Снижение кровотока через открытое овальное окно
3. Эмбриологический стеноз митрального клапана.

20. Оптимальное PCO2 у пациентов на искусственной вентиляции легких поддерживается:

1. PCO2 30 мм.рт.ст
2. PCO2 40 мм.рт.ст
3. PCO2 50 мм.рт.ст
4. PCO2 60 мм.рт.ст.

21. Оптимальное центральное венозное давление в послеоперационном периоде должно быть

1. 10-14 мм.рт.ст
2. 4-8 мм.рт.ст
3. 6-10 мм.рт.ст
4. 8-12 мм.рт.ст.

22. Оптимальные сроки выполнения первого этапа хирургической коррекции при синдроме гипоплазии левых отделов сердца являются

1. Первые 14 дней жизни ребенка
2. Первые 3 суток после рождения
3. Первые 4-10 дней жизни ребенка
4. Первые 4-7 суток после рождения.

23. Оптимальным выбором первого этапа хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца является:

1. Гибридная технология
2. Процедура Cayler
3. Процедура Norwood
4. Трансплантация сердца.

24. Оптимальным кардиотоническим препаратом на дооперационном этапе является

1. Адреналин
2. Допамин
3. Мезатон
4. Норадреналин.

25. Оптимальным способом первого этапа хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца у маловесных, недоношенных детей и у критических пациентов с тяжелым метаболическим ацидозом, у пациентов с внутрижелудочковым кровотечением головного мозга является

1. Гибридная технология
2. Процедура Brawn и Mee
3. Процедура Norwood
4. Трансплантация сердца.

26. Пациенту с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и сепсисом оптимальный вариант первого этапа хирургической коррекции

1. Гибридная технология
2. Процедура Brawn и Mee
3. Процедура Norwood
4. Трансплантация сердца.

27. Первая попытка лечения СГЛС была предпринята

1. Cayler
2. Kirklin
3. Norwood
4. Redo.

28. Поздний II этап гемодинамической коррекции (процедура Norwood) после гибридной операции выполняется в сроки

1. Через 1 год после гибридной операции
2. Через 2-3 месяца после гибридной операции
3. Через 3-6 месяцев после гибридной операции
4. Через 6-9 месяцев после гибридной операции.

29. Послеоперационная летальность после процедуры Norwood в межэтапном периоде в настоящее время не превышает

1. 10%
2. 20%
3. 30%
4. 5%.

30. Послеоперационная летальность после процедуры Norwood в настоящее время не превышает

1. 15%
2. 20%
3. 30%
4. 5%.

31. Признаки Makikallio синдрома гипоплазии левых отделов сердца при фетальном ЭХО КГ включают

1. Выраженный аортальный стеноз
2. Лево-правое шунтирования через открытое овальное окно
3. Отношение длины левый желудочек : правый желудочек 08 к 1
4. Ретроградный кровоток через дугу аорты
5. Умеренная дисфункция левого желудочка (возможно с наличием фиброэластозом эндокарда).

32. Принципы первого этапа реконструкции порока сформировал

1. Cayler
2. Kirklin
3. Norwood
4. Sinha.

33. Причинами малого сердечного выброса могут быть

1. Дисфункция миокарда
2. Недостаточность коронарного кровотока
3. Пневмоторакс
4. Стеноз шунта.

34. Ранний II этап гемодинамической коррекции (процедура Norwood) после гибридной операции выполняется в сроки

1. Через 2 месяца после гибридной операции
2. Через 2-3 недели после гибридной операции
3. Через 3-6 месяцев после гибридной операции
4. Через 4-5 недель после гибридной операции.

35. Распространенность синдрома гипоплазии левых отделов сердца среди всех живорожденных детей составляет

1. 0016 - 0036%
2. 007-012%
3. 016-036%
4. 045-059%.

36. Ретроградная системная циркуляция имеется при следующих анатомических формах синдрома гипоплазии левых отделов сердца

1. Атрезии аортального и митрального клапанов
2. Стеноз митрального и аортального клапанов с дефектом межжелудочковой перегородки
3. Стеноз митрального и атрезия аортального клапана
4. Функционирующие митральный и аортальный клапана.

37. Риск повторного рождения ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца составляет

1. 05-2%
2. 10-20%
3. 45-79%
4. 5-10%.

38. Термин «гипоплазия левых отделов сердца» был введен

1. Kirklin
2. Noonan и Nadas
3. Norwood
4. Redo.

39. Частота встречаемости мужского пола при синдроме гипоплазии левых отделов сердца составляет

1. 12-24%
2. 33-45%
3. 50-67%
4. 62-71%.

40. Частота синдром гипоплазии левых отделов сердца от всех врожденных пороков сердца составляет

1. 14 - 38%
2. 17-59%
3. 23-34%
4. 5-10%.