Тест НМО с ответами по теме «Приобретенные апластические анемии у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В какой популяции чаще встречаются постгепатитные ПАА?

1. в европейской
2. в нативной американской
3. в юго-восточно-азиатской.

2. Во второй линии терапии ПАА у детей может использоваться

1. антагонисты тромбопоэтиновых рецепторов
2. антитимоцитарный глобулин кроличий циклоспорин А
3. антитимоцитарный глобулин лошадиный циклоспорин А
4. спленэктомия.

3. Выберите правильные утверждения для терапии циклоспорином

1. длительность терапии циклоспорином А в полной дозе – не менее 3 месяцев от плато гематологического ответа
2. повышение дозы один раз в неделю
3. при достижении гематологического ответа – быстрая отмена
4. при нефротоксичности показана отмена до нормализации б/х показателей функции почек
5. снижение дозы при достижении гематологического ответа по 10% от полной дозы в месяц
6. стартовая доза 5 мг/кг.

4. Выберите современные методы лечения ПАА в первой линии

1. глюкокортикоидные гормоны циклоспорин А
2. комбинированная иммуносупрессивная терапия антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А
3. монотерапия циклоспорином А
4. спленэктомия
5. трансплантация костного мозга от сиблинга.

5. ДЭБ-тест считается положительным при обнаружении следующего количества поломок

1. более 01 разрыва на клетку через 72 часа
2. более 04 разрыва на клетку через 48 часов
3. более 04 разрыва на клетку через 72 часа инкубации с ДЭБ.

6. Дифференциальная диагностика ПАА – какие заболевания следует исключить?

1. анемия Фанкони
2. врожденный дискератоз
3. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпуры
4. миелодиспластический синдром
5. хронический лимфолейкоз.

7. Как подразделяются ПАА в зависимости от этиологии?

1. идиопатические и вторичные
2. инфекционные и неинфекционные
3. кардиогенные и нейрогенные
4. первичные и вторичные.

8. Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ПАА и анемии Фанкони?

1. близкородственный брак у родителей
2. кардиологический анамнез
3. наличие пороков развития
4. низкий вес/рост при рождении
5. особенности строения лица верхних конечностей
6. пятна «кофе с молоком» на коже.

9. Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ПАА и врожденного дискератоза?

1. дефекты придатков кожи
2. наличие пороков развития
3. низкий вес/рост при рождении
4. особенности строения лица верхних конечностей
5. стеноз пищевода
6. эпифора.

10. Какие лабораторные исследования помогают при дифференциальной диагностике ПАА и анемии Фанкони?

1. молекулярно-генетический анализ
2. определение длины теломер
3. проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном
4. цитометрический анализ плоидности в G2 фазе.

11. Какие лабораторные исследования помогают при дифференциальной диагностике ПАА и врожденного дискератоза?

1. молекулярно-генетический анализ
2. определение длины теломер
3. проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном
4. цитометрический анализ плоидности в G2 фазе.

12. Какие существуют основные группы вторичных ПАА?

1. иммунные
2. неиммунные
3. поствирусные медикаментозные на фоне синдромов иммунной дисрегуляции.

13. Каков рациональный базис для использования агониста рецептора ТРО элтромбопага при ПАА?

1. не конкурирует с эндогенным ТПО за связывание с рецептором ТПО
2. способность агонистов рецептора ТПО ингибировать апоптоз предшественников гемопоэза
3. способствует пролиферации и дифференцировке СКК и клеток-предшественников в костном мозге
4. способствует только повышению числа тромбоцитов.

14. Какова вероятность гематологического ответа на первый курс комбинированной ИСТ?

1. 10%
2. 30%
3. 50%
4. 65-70%.

15. Какова доля идиопатических ПАА?

1. 50-60%
2. 70-80%
3. 85-90%
4. 98-99%.

16. Какова роль гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в лечении ПАА?

1. влияет на улучшение выживаемости пациентов
2. способствует уменьшению вероятности рецидива заболевания
3. способствует уменьшению количества/тяжести инфекционных эпизодов
4. способствует уменьшению срока достижения гематологического ответа.

17. Какова частота ПАА в европейской популяции?

1. 1-2 случая на миллион в год
2. 3-4 случая на миллион в год
3. 5-6 случаев на миллион в год.

18. Какова частота ПАА в юго-восточно-азиатской популяции?

1. 1-2 случая на миллион в год
2. 3-4 случая миллиона в год с пиком 6-7 случаев на миллион среди подростков и молодых взрослых
3. 5-6 случаев на миллион в год.

19. Какова частота развития рецидива ПАА после 1 курса АТГ?

1. 25-30%
2. 35-40%
3. 50-60%
4. 70-80%.

20. Каковы возможные отсроченные осложнения ПАА после проведения ИСТ?

1. развитие МДС/ОМЛ
2. развитие ПНГ
3. развитие вторичных солидных опухолей
4. рецидив.

21. Каковы характерные черты ПАА?

1. гепатоспленомегалия
2. конкордантность развития цитопений
3. многоклеточный костный мозг
4. нетранзиторность
5. отсутствие аномальных популяций клеток в периферической крови и костном мозге
6. отсутствие лимфаденопатии
7. панцитопения.

22. Какой автор впервые предложил критерии оценки тяжести АА&?

1. Camitta B. в 1979 г
2. Marsh J. в 1974 г
3. Young N. в 1976 г.

23. Когда необходимо настойчиво исключать наследственные формы АА?

1. быстро прогрессирующая аплазия
2. врожденные аномалии развития
3. длительная предшествующая легкая/умеренная тромбоцитопения
4. если нет семейного анамнеза АА/МДС
5. низкий вес/рост при рождении
6. семейный анамнез фиброза легких/печени.

24. Когда следует инициировать поиск альтернативного донора у ребенка с ПАА?

1. при концентрации гранулоцитов < 5000 кл/мкл через 18 месяцев после ИСТ
2. при отсутствии ответа к 90 дню от начала 1 курса ИСТ
3. при отсутствии рецидива ПАА
4. при отсутствии родственного HLA-совместимого донора.

25. Критерии тяжелой АА

1. клеточность костного мозга менее 25% гранулоциты менее 200 кл/мкл тромбоциты менее 10 тыс./мкл ретикулоциты менее 20 тыс./мкл
2. клеточность костного мозга менее 25% гранулоциты менее 500 кл/мкл тромбоциты менее 20 тыс./мкл ретикулоциты менее 30 тыс./мкл
3. клеточность костного мозга менее 50% гранулоциты менее 1000 кл/мкл тромбоциты менее 30 тыс./мкл ретикулоциты менее 40 тыс./мкл.

26. Кто и когда впервые описал эффективность АТГ при ПАА?

1. В. фон Браун в 1940 году
2. Жорж Матэ в 1970 году
3. И.И. Мечников в 1899 году
4. Пауль Эрлих в 1879 году.

27. Мазок периферической крови и подсчет ретикулоцитов при ПАА необходим для

1. выявления атипичных клеток
2. определения степени тяжести АА
3. подсчета количества тромбоцитов.

28. Малоинформативно при диагностике ПАА

1. время кровотечения
2. обследование на ВИЧ и гепатиты
3. пальпация печени и селезенки
4. сбор анамнеза.

29. Наилучшим источником гемопоэтических стволовых клеток для ТГСК при ПАА является

1. генноинженерные клетки
2. костный мозг
3. периферические стволовые клетки.

30. Основными методами лабораторной диагностики ПАА являются

1. анализ крови формула ретикулоциты
2. анализ на ломкость хромосом с диэпоксибутаном
3. компьютерная томография
4. миелограмма
5. определение антитромбоцитарных антител
6. стандартное цитогенетическое исследование
7. трепанобиопсия.

31. Ответ на курс АТГ следует ожидать

1. в течение 120 дней
2. через 6 месяцев
3. через 90 дней.

32. Отметьте вид АТГ, который является «золотым стандартом» первой линии иммуносупрессивной терапии

1. АТГ Фрезениус (кроличий)
2. АТГАМ (лошадиный)
3. тимоглобулин (кроличий).

33. Отметьте препараты, используемые для профилактики РТПХ

1. АТГ
2. метотрексат
3. микофенолата мофетил
4. флюдарабин
5. циклоспорин А.

34. Отметьте типичные изменения миелограммы при ПАА

1. гемофагоцитоз
2. диспоэз
3. лимфоцитоз
4. отсутствие мегакариоцитов
5. сужение всех ростков гемопоэза.

35. Патофизиологическими механизмами развития АА являются

1. иммуноопосредованная деструкция гемопоэтических стволовых клеток
2. иммуноопосредованное разрушение лейкоцитов эритроцитов и тромбоцитов
3. инфильтрация активированными лимфоцитами резидуальных очагов гемопоэза
4. сниженная продукция лейкоцитов эритроцитов и тромбоцитов.

36. Первая линия терапии ПАА включает

1. кроличий антитимоцитарный глобулин
2. лошадиный антитимоцитарный глобулин
3. циклоспорин А.

37. Перечислите пути снижения риска отторжения трансплантата при ТГСК при ПАА

1. ранняя ТГСК – через 1-2 месяца от установления диагноза
2. трансфузионная терапия препаратами крови от родственников
3. трансфузионная терапия фильтрованными препаратами крови.

38. Рефрактерная АА означает

1. отсутствие ответа на иммуносупрессивную терапию
2. развитие гемобластоза после иммуносупрессивной терапии
3. рецидив после иммуносупрессивной терапии.

39. Что относится к определению апластической анемии?

1. лимфопролиферативный синдром
2. отсутствие признаков острого лейкоза опухоли гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза
3. редкое заболевание крови
4. сниженная клеточность костного мозга
5. стойкая панцитопения.

40. Являются патогмоничными для ПАА

1. гепатоспленомегалия лимфаденопатия
2. лихорадка потеря веса
3. наличие пороков развития
4. прогрессирующая цитопения
5. тромбоцитоз с рождения.