Тест НМО с ответами по теме «Трудности диагностики первичных иммунодефицитов» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Алгоритм диагностики первичных иммунодефицитов НЕ включает

1. клинический осмотр
2. молекулярно-генетическое исследование
3. определение концентрации сывороточного железа
4. сбор анамнеза заболевания
5. сбор семейного анамнеза.

2. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром связан с дефектами

1. FAS-зависимого апоптоза клеток
2. генов RAG1\RAG2
3. гиперактивацией PIK3
4. переключения синтеза иммуноглобулинов
5. развития Т-лимфоцитов в тимусе.

3. В семейном анамнезе при подозрении на первичный иммунодефицит необходимо выяснить следующее

1. наличие в семье родственников с ВИЧ-инфекцией
2. наличие родственников с сахарным диабетом 1 или 2 типов
3. случаи смерти в семье от сердечно-сосудистой патологии
4. случаи смерти детей в раннем возрасте от инфекций
5. случаи частых ОРВИ у родственников.

4. Выберите из списка критерии для диагностики синдрома гиперпродукции IgE

1. вирусные инфекции
2. грубые черты лица
3. микроцефалия
4. пневмоцеле
5. холодный абсцесс печени.

5. Диагностические критерии Наследственного ангионевротического отека включают следующие

1. кожный зуд
2. незудящие спонтанные отеки кожи и подкожной клетчатки
3. отек гортани
4. отек слизистой полых органов
5. телеангиэктазы.

6. Для какого первичного иммунодефицита характерна микроцефалия?

1. для Синдрома Вискотта-Олдрича
2. для Синдрома ДиДжорджи
3. для Синдрома Луи-Бар
4. для Синдрома Ниймеген
5. для болезни Брутона.

7. Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?

1. для Наследственного ангионевротического отека
2. для Общей вариабельной иммунной недостаточности
3. для Синдрома Ниймеген
4. для Х-сцепленной агаммаглобулинемии
5. для Хронической гранулематозной болезни.

8. Иммунодиагностика первичных иммунодефицитов включает следующий тест

1. клинический анализ мочи
2. концентрация глюкозы в периферической крови
3. концентрация сывороточных иммуноглобулинов
4. определение ферментов печени в периферической крови
5. прямая проба Кумбса.

9. Классификация первичных иммунодефицитов НЕ содержит следующую группу

1. аутовоспалительные синдромы
2. дефекты адаптивного иммунитета
3. заболевания иммунной дизрегуляции
4. комбинированные иммунодефициты
5. фенокопии иммунодефицитов.

10. Клинические проявления первичных иммунодефицитов включают

1. аутоиммунные процессы
2. онкологические процессы
3. оппортунистические инфекции
4. рецидивирующие инфекционные заболевания
5. частые ОРВИ.

11. Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются

1. БЦЖ-ассоциированная инфекция
2. гипоплазия лимфоидной ткани
3. рецидивирующие бактериальные инфекции
4. рецидивирующие грибковые инфекции
5. склонность к энтеровирусным инфекциям.

12. На выявлении какой субстанции основан неонатальный скрининг при Тяжелой комбинированной иммунной недостаточности?

1. IgA
2. KREC
3. TREC
4. ИЛ-2
5. СРБ.

13. Назовите диагностические критерии Тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

1. БЦЖ-ассоциированная инфекция
2. микроцефалия
3. оппортунистические инфекции
4. рецидивирующая диарея
5. телеангиэктазы.

14. Назовите изменения в клиническом анализе крови, настораживающие в отношении первичного иммунодефицита

1. лимфопения
2. нейтропения
3. повышение СОЭ
4. тромбоцитоз
5. тромбоцитопения.

15. Назовите иммунологические тесты 1 уровня, необходимые для диагностики первичных иммунодефицитов

1. биохимический анализ крови
2. исследование субпопуляций лимфоцитов
3. концентрация сывороточных иммуноглобулинов
4. концентрация сывороточных интерлейкинов
5. миелограмма.

16. Назовите клинические критерии Общей вариабельной иммунной недостаточности

1. аутоиммунные заболевания
2. микроцефалия
3. рецидивирующая бронхо-легочная патология
4. рецидивирующие гнойные отиты
5. экзема.

17. Назовите критерии диагностики хронической гранулематозной болезни

1. «холодные абсцессы»
2. БЦЖ-ассоциированная инфекция
3. абсцедирующие инфекции
4. неврологические нарушения
5. формирование гранулем.

18. Назовите критерии синдрома Луи-Бар

1. микроцефалия
2. мозжечковая атаксия
3. рецидивирующие инфекционные заболевания
4. склонность к опухолям
5. телеангиэктазы.

19. Назовите критерий диагностики синдрома Вискотта-Олдрича

1. геморрагический синдром
2. гепатоспленомегалия
3. гипоплазия лимфоузлов
4. микроцефалия
5. мозжечковая атаксия.

20. Назовите критерий диагностики синдрома Луи-Бар

1. геморрагический синдром
2. грубые черты лица
3. микроцефалия
4. телеангиэктазы на бульбарной конъюнктиве
5. экзема.

21. Назовите настораживающие признаки первичных иммунодефицитов

1. ОРВИ более 6 раз в год
2. две и более пневмонии в течение года
3. реакция на введение живых ослабленных вакцин
4. рецидивирующие абсцессы внутренних органов
5. рецидивирующие грибковые инфекции.

22. Назовите настораживающий клинический признак для диагностики первичного иммунодефицита у детей

1. два и более эпизода ОРВИ в течение года
2. два и более эпизода переломов трубчатых костей
3. две и более пневмонии в течение года
4. онкологическое заболевание
5. саркома Капоши.

23. Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, «холодные» абсцессы

1. Гипер IgE синдром
2. Синдром Луи-Бар
3. Синдром Оменн
4. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
5. Хроническая гранулематозная болезнь.

24. Назовите синдромы, проявляющиеся склонностью к лимфопролиферативным процессам

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
3. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
4. синдром ДиДжорджи
5. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.

25. Настораживающие клинические признаки для диагностики первичных иммунодефицитов у взрослых включают

1. два или более новых отита в течение года
2. наличие заболевания щитовидной железы
3. наличие положительного семейного анамнеза
4. одна пневмония ежегодно в течение нескольких лет (более года)
5. положительный тест на ВИЧ.

26. Настораживающие клинические признаки для диагностики первичных иммунодефицитов у детей включают

1. восемь или более гнойных отитов в течение года
2. два и более аутоиммунных заболевания
3. две или более пневмонии в течение года
4. осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами
5. рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или органов.

27. Один из настораживающих клинических признаков первиного иммунодефицита у взрослых

1. грубые черты лица
2. инфекция ЛОР органов вызванная вирусом папилломы человека
3. инфекция вызванная атипичными (условно-патогенными) микобактериями
4. наличие онкологического заболевания у родственника
5. рецидивирующий реактивный артрит.

28. Одним из настораживающих клинических признаков первичного иммунодефицита у детей является

1. два и более аутоиммунных заболевания
2. два и более эпизода ОРВИ в течение года
3. осложнения при вакцинации живыми вакцинами
4. осложнения при проведении вакцинации инактивированными вакцинами
5. стойкие неврологические нарушения.

29. Основные синдромы, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах

1. аутоиммунный
2. гипертензионный
3. инфекционный
4. лимфопролиферативный
5. онкологиче ский.

30. Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах

1. обязательное сочетание с аутоиммунным процессом
2. оппортунистическая флора
3. плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов
4. рецидивирование
5. хроническое течение.

31. Первичные иммунодефициты - это

1. временные генетически детерминированные заболевания
2. вторичные состояния развивающиеся на фоне инфекций
3. генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы
4. рецидивирующие инфекционные заболевания
5. состояния развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов.

32. Первичные иммунодефициты развиваются в результате

1. влияния химиотерапии на иммунную систему
2. врожденной патологии легких
3. генетических мутаций
4. обширных хирургических вмешательств
5. тяжелых инфекций.

33. Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента

1. однократным эпизодом фурункулеза
2. перенесшего одну тяжелую пневмонию
3. рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и легких
4. с рецидивирующими пневмониями более 2 раз в год
5. часто болеющего ОРВИ.

34. С каким первичным иммунодефицитом может быть связана тяжелая упорно текущая экзема у мальчика?

1. Синдром Луи-Бар
2. Синдромом Вискотта-Олдрича
3. Синдромом гипериммуноглобулинемии М
4. Х-сцепленной агаммаглобулинемией
5. Хронической гранулематозной болезнью.

35. С какими состояниями необходимо дифференцировать первичный иммунодефицит?

1. СПИД
2. муковисцидоз
3. нефрит
4. псориаз
5. экссудативная энтеропатия.

36. Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов

1. женского пола с геморрагическим синдромом
2. женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
3. мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами
4. мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями
5. мужского пола с экземой и геморрагиями.

37. Склерозирующий холангит, вызванный Cryptosporidium spp., чаще наблюдается

1. при Х-сцепленной агаммаглобулинемии
2. при Х-сцепленном гипер IgM синдроме
3. при гипер IgE синдроме
4. при наследственном ангионевротическом отеке
5. при синдроме Вискотта-Олдрича.

38. У матери пациента с первичным иммунодефицитом умерло 2 брата и дядя в детском возрасте. Какое исследование необходимо для прогнозирования здоровья потомства данной женщины?

1. генетический анализ (поиск мутации)
2. исследование фагоцитарной функции
3. исследование цитокинов
4. концентрация сывороточных иммуноглобулинов
5. пренатальная диагностика при последующих беременностях.

39. У пациента мужского пола с рецидивирующей экземой, геморрагическим синдромом и тяжелыми инфекционными заболеваниями необходимо исключать

1. Х-сцепленную агаммаглобулинемию
2. Х-сцепленную хроническую гранулематозную болезнь
3. наследственный ангионевротический отек
4. синдром Вискотта-Олдрича
5. синдром Ниймеген.

40. У ребенка 5 месяцев с БЦЖ-инфекцией, пневмонией и тяжелой задержкой развития необходимо подозревать

1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2. болезнь Брутона
3. синдром Вискотта-Олдрича
4. синдром Ниймеген
5. тяжелую комбинированную иммунную недостаточность.